Леффлера болезнь что это
Леффлера болезнь что это
Синонимы синдрома Леффлера I. Эозинофильный легочный инфильтрат (Loffler). Эозинофильный инфильтрат. Эозинофильный инфильтрат, тип Loffler (Kartagener). Легочная инфильтрация с эозинофилией.
Определение синдрома Леффлера I. Летучий легочный инфильтрат с эозинофилией крови. Относится к синдрому гиперэозинофилии.
Автор. Loffler Wilhelm — современный швейцарский терапевт, Цюрих. Синдром был впервые описан в 1932 г.
Симптоматология синдрома Леффлера I:
1. Нормальная или непостоянная субфебрильная температура. Большинство больных чувствуют себя здоровыми; иногда отмечают общую слабость, похудание, раздражающий кашель.
2. Акустические данные умеренные (минимальное приглушение перкуторного звука, отсутствие бронхиального дыхания, сухие хрипы или нежный шум трения).
3. Эозинофилия крови (7—50%).
4. Рентгенологические данные: мягкие летучие инфильтраты в легочных полях размером от булавочной головки до кулака. Локализация и структура их различна (очаговые, слабо или резко отграниченные, единичные или множественные, односторонние или двусторонние).
5. Встречается и внелегочная локализация инфильтратов, например, в печени, причем они обычно не вызывают клинической симптоматики.
6. Иногда в течение заболевания встречаются летучие припухания суставов и высыпания узловатой эритемы.
7. Заболевание является абсолютно доброкачественным и проходящим.
8. Наибольшей выраженности симптоматика обычно достигает в июле и в августе.
Этиология и патогенез синдрома Леффлера I. Воспалительно-аллергическая реакция на различные аллергены: пневмококки, гельминты, простейшие, пыль. Сам Loffler рассматривал описанный им синдром как доброкачественную форму свежего туберкулезного инфильтрата.
Дифференциальный диагноз. Атипичная пневмония. Свежий туберкулезный инфильтрат. Хронический легочный инфильтрат с эозинофилией крови [S. Lohr — (Leon) Kindberg, см.]. Лимфогранулема легкого. Конституциональная эозинофилия крови. Бронхиальная астма. Астматоидный бронхит. Синдром эозинофилии—гепатомегалии. Синдром инфекционной эозинофилии. Эозинофильный лейкоз. Эозинофильный лейкемоид.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Леффлера болезнь что это
Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) – болезнь, при которой в крови увеличивается количество клеток-эозинофилов, в той или иной степени повреждающих внутренние органы. На медицинском языке небольшое повышение эозинофилов называется «эозинофилия», а значительное – «гиперэозинофилия».
Здоровые эозинофилы (эозинофильные гранулоциты) – одна из иммунных, то есть защитных, сил организма. Они играют особенную роль в борьбе человека с болезнями, с паразитами, а также при аллергии, участвуют в общем управлении и связи всех звеньев иммунной системы. Свое название они получили, потому что хорошо окрашиваются краской-эозином. При большом увеличении в этих клетках можно увидеть мелкие гранулы, в которых эозинофилы «хранят» запас очень активных химических веществ.
Эозинофилия, которая возникает как ответ организма на некоторые инфекции, болезни крови, болезни суставов, называется вторичной, или реактивной. При такой реакции организма повышение эозинофилов в крови безопасно в отличии от гиперэозинофильного синдрома. Гиперэозинофильный синдром отличается от реактивных (вторичных) эозинофилий тем, что при этом заболевании в кровь постоянно поступает слишком много химических защитных веществ, и поэтому страдают внутренние органы: кишечник, сердце, легкие и другие. Бывает, что больные ГЭС жалуются на случаи «странной» нехватки воздуха, диарею, отеки, необъяснимую слабость, потливость, сыпь. Пациенты могут ощущать тяжесть в подреберьях, потому что увеличены печень или селезенка, в которых оседают опухолевые клетки. Со временем ГЭС может переходить в лимфому или острый лейкоз.
Диагноз
Диагноз «ГЭС» ставят, если у пациента длительно повышены эозинофилы крови и поражены внутренние органы. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (астму, более частые миелопролиферативные болезни крови и другие), поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга. Могут потребоваться компьютерная томография и другие специальные анализы. Как правило, при ГЭС типичных изменений в генах не выявляют, хотя при выполнении цитогенетического исследования могут быть найдены некоторые поломки. Обнаружить изменения тех или иных генов очень трудно, но если их находят, то это влияет на выбор лечения.
Лечение
В настоящее время общепринятым методом лечения ГЭС является назначение лекарств, постоянный прием которых останавливает размножение больных клеток, и такие лекарства оказывают минимальное нежелательное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается. Если со временем болезнь переходит в лимфому или острый лейкоз, то их лечат по схемам острых лейкозов или лимфом. Молодых пациентов врачи стараются вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.
Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Эндокардит Леффлера. Типичные клинические симптомы:
— потеря массы тела;
— лихорадка;
— сыпь;
— кашель;
— хроническая сердечная недостаточность.
Хотя на ранних этапах развития заболевания поражение сердца может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было выявлено функциональное нарушение сердечной деятельности.
Частыми находками при эндокардите Леффлера являются системные тромбоэмболии, которые обычно сопровождаются неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек.
Летальный исход, как правило, связан с хронической сердечной недостаточностью.
Диагностика
1. Электрокардиография:
1.1 При поражении правого желудочка обычно регистрируются неспецифические неишемические изменения интервала ST и зубца Т (снижение интервала ST, несимметричный, негативный зубец Т) преимущественно в правых грудных отведениях. Часто отмечается мерцание предсердий, увеличение амплитуды зубца Ρ в отведениях II,III, V1, V2. Также могут регистрироваться нарушения атриовентрикулярной проводимости.
2. Рентгенография сердца.
2.2 Левожелудочковый фиброз: рентгенологические признаки застоя в малом круге кровообращения (в виде венозного застоя в легких), гипертрофии левого предсердия. Иногда вблизи верхушки сердца и в области путей оттока из левого желудочка обнаруживается линейная кальцификация.
1. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких.
4. Катетеризация сердца: выраженное повышение конечного диастолического давления в желудочках на фоне их небольших размеров и фиброза в области верхушки.
5. Эндомиокардиальная биопсия миокарда правого или левого желудочка позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз эндокардита Леффлера.
Синдром Леффлера
Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.
Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.
Классификация
По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:
Симптомы и жалобы
Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.
Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.
При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:
Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.
Причины и возбудители
Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году. Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого. На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.
К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:
В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):
Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.
Патогенез
В основе патогенеза заболевания I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чем свидетельствует «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов. Анализ крови больных эозинофильной пневмонией зачастую выявляет содержание IgE, превыщающее нормальные показатели. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим формируются в процессе борьюы организма с паразитами.
Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).
В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.
Диагностика
Диагноз синдрома в основном трудностей для врача не вызывает. Типичными проявлениями являются высокая эозинофилия крови в сочетании с летучими легочными инфильтратами. При установлении причины, тем не менее, трудности довольно частые. Данные аллергологического анамнеза очень важны для врача-диагноста:
Для обнаружения аллергических заболеваний, играющих роль в патогенезе, нужна консультация аллерголога. При подозрении на аллергический ринит прибегают к помощи отоларинголога.
Пример формулировки диагноза
Основной диагноз: синдром Лёффлера I.
Форма заболевания: висцеральная.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена. В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму. В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.
Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.
Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития. Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.
Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких. Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания). В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.
Лечение синдрома Леффлера
Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора. То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри. Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.
Противопаразитарная терапия
При глистной инвазии больному назначают противопаразитарные лекарственные средства. В последнее время часто назначают такие эффективные и хорошо переносимые лекарства:
Лечение глюкокортикоидами
Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема. Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.
При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:
Показания к госпитализации
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Важно соблюдать меры гигиены, особенно тем, кто проживает в одном помещении с какими-либо животными. При аллергической природе заболевания важно запомнить рекомендации врача-аллерголога, которые касаются приема травяных препаратов и лекарств.
Синдром Леффлера
Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.
Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.
Классификация
По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:
Симптомы и жалобы
Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.
Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.
При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:
Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.
Причины и возбудители
Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году. Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого. На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.
К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:
В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):
Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.
Патогенез
В основе патогенеза заболевания I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чем свидетельствует «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов. Анализ крови больных эозинофильной пневмонией зачастую выявляет содержание IgE, превыщающее нормальные показатели. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим формируются в процессе борьюы организма с паразитами.
Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).
В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.
Диагностика
Диагноз синдрома в основном трудностей для врача не вызывает. Типичными проявлениями являются высокая эозинофилия крови в сочетании с летучими легочными инфильтратами. При установлении причины, тем не менее, трудности довольно частые. Данные аллергологического анамнеза очень важны для врача-диагноста:
Для обнаружения аллергических заболеваний, играющих роль в патогенезе, нужна консультация аллерголога. При подозрении на аллергический ринит прибегают к помощи отоларинголога.
Пример формулировки диагноза
Основной диагноз: синдром Лёффлера I.
Форма заболевания: висцеральная.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена. В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму. В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.
Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.
Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития. Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.
Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких. Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания). В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.
Лечение синдрома Леффлера
Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора. То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри. Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.
Противопаразитарная терапия
При глистной инвазии больному назначают противопаразитарные лекарственные средства. В последнее время часто назначают такие эффективные и хорошо переносимые лекарства:
Лечение глюкокортикоидами
Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема. Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.
При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:
Показания к госпитализации
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Важно соблюдать меры гигиены, особенно тем, кто проживает в одном помещении с какими-либо животными. При аллергической природе заболевания важно запомнить рекомендации врача-аллерголога, которые касаются приема травяных препаратов и лекарств.