Лицевой гемиспазм что это
Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, проявляющийся произвольными сокращениями мышц половины лица, вызванный компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. По данным американских авторов, гемифациальный спазм встречается примерно в 0,8 случаев на 100000 населения в год. Возникает гемифациальный спазм чаще у женщин (14,5 случаев на 100000), обычно пожилых. У мужчин гемиспазм встречается в 7,4 случаях на 100000.
Причины возникновения гемифациального спазма
Выделяют несколько причин возникновения гемифациального спазма. Обычно гемиспазм вызывается компрессией корешка лицевого нерва сосудом (чаще всего, это передняя нижняя мозжечковая артерия, но возможна компрессия корешка задней нижней мозжечковой артерией, верхней мозжечковой артерией, вертебральной артерией, лабиринтной артерией, основной артерией, а также ветвями передней нижней мозжечковой артерии). Реже возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. Причиной гемифациального спазма иногда могут быть доброкачественные опухоли или кисты в мосто-мозжечковом углу, очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, спаечный процесс, костные деформации, а также опухоли 4 желудочка, ствола головного мозга, мозжечка.
Медикаментозное лечение гемифациального спазма
Лечение гемифациального спазма чаще всего начинается с медикаментозной терапии. Обычно используются препараты из различных фармакологических групп: баклофен, карбамазепин, габапентин, клоназепам. Однако, в связи с тем, что при лицевом гемиспазме требуется регулярный прием вышеуказанных препаратов, необходимо учитывать их побочные действия, что не может не отражаться на жизни пациентов. Эффект препаратов из этих фармакологических групп изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля, поэтому он представляется сомнительным. Достаточно широко в лечении ГФС используется ботулотоксин типа А, который вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы. Значительный регресс симптомов наблюдается в 70-75% случаев, однако инъекции необходимо выполнять каждые 3 месяца, стоимость препарата высока, и в 2-14% случаев наблюдаются такие осложнения, как парез мышц лица, птоз, кератит, диплопия, слюнотечение, страбизм.
Хирургическое лечение гемифациального спазма
Что такое гемифациальный спазм и как его лечить
Гемифациальный спазм — хроническое заболевание, которое проявляется спастическим сокращение мышц одной половины лица. Приступы гемиспазма могут быть периодическими или постоянными. Болезнь вызывает сильный психологический дискомфорт и переутомление, ухудшается зрение на пораженной стороне. Причиной лицевого гемиспазма служат сдавление, раздражение или демиелинизация лицевого нерва. Это может быть вызвано как анатомическими особенностями, когда нерв расположен близко к крупным артериальным стволам и раздражается их пульсацией, так и объемными образованиями — аневризмой или опухолью. Демиелинизирующие заболевания и повреждение нерва при травме или операции также могут вызывать спазм одной половины лица.
Методы лечения
Медикаментозное лечение
Для снижения частоты и интенсивности спастических сокращений при гемифациальном спазме применяют противосудорожные и миорелаксирующие препараты. Также показана медикаментозная стабилизация артериального давления, улучшение трофики тканей, витаминотерапия. Наиболее эффективным медикаментозным методом лечения гемифациального спазма в настоящее время признано периодическое введение препаратов ботулотоксина в область лицевого нерва. Ботулинотерапия позволяет достичь ремиссии на 3-4 месяца.
Немедикаментозное лечение
В комплексной терапии гемифациального спазма применяется и физиотерапия. Эффективны некоторые мануальные методики, позволяющие снизить мышечное напряжение и частоту спастических приступов. Также важную роль играет психотерапевтическая поддержка больных с лицевым гемиспазмом.
Хирургическое лечение
Радикальное хирургическое вмешательство позволяет избавиться от спастических приступов больным с гемиспазмом лица. Объем и методика операции зависят от причины заболевания. Это может быть декомпрессия лицевого нерва,. частичное прерывание нервных волокон для уменьшения приступов или удаление вызывающего компрессию образования — аневризмы или опухоли.
Лицевой гемиспазм
Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. Для него характерно появление умеренных и непостоянных безболезненных судорог (тонических либо клонических) в круговой мышце глаза, постепенно прогрессирующих по частоте возникновения и силе сокращений с постепенным вовлечением всей мимической мускулатуры. Длительность приступа может достигать нескольких часов. По мере развития заболевания на половине лица появляется тоническая полумаска: сужение глазной щели, подтягивание носогубной складки, напряжение подкожной мышцы шеи. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Выделяют типичный гемифациальный спазм (начинается в круговой мышце глаза и далее вовлекается вся нижележащая мимическая мускулатура половины лица) и атипичный (начинается с мышц щеки и постепенно вовлекает всю вышележащую мимическую мускулатуру). Гемиспазм может сочетаться с невралгией тройничного нерва, возможно одностороннее нарушение функции слухового нерва.
Распространенность заболевания – 8 пациентов с гемифациальным спазмом на 1 млн. населения. В 2 раза чаще болеют женщины.
Патогенез
Обычно причиной подергивания мышц лица является компрессия корешка лицевого нерва сосудом. Чаще это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже – другие внутричерепные артерии. В единичных случаях возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. При гемифациальном спазме сосуд компримирует комплекс лицевого и слухового нерва. Редкой причиной гемифациального спазма считаются доброкачественные опухоли или кисты мосто-мозжечкового угла, рассеянный склероз, рубцово-спаечный процесс различного генеза, костные деформации пирамиды височной кости. Ещё более редкой причиной гемифациального спазма является мальформация Киари.
Диагностика
Диагноз гемифациального спазма ставится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. Гемифациальный спазм начинается обычно с нижнего века на одной стороне лица, по мере развития болезни постепенно распространяется на мышцы щеки, подбородка и шеи; вначале заболевания судороги имеют клонический, затем приобретают тонико-клонический характер.
Значение инструментальных методов исследования незначительно, и позволяет лишь исключить или подтвердить наличие объемного образования мосто-мозжечкового угла: области в полости черепа, где и располагается корешок лицевого нерва. МРТ позволяет выявить близкое расположение сосуда и лицевого нерва, при этом нейро-васкулярный конфликт у больных, страдающих лицевым гемиспазмом выявляется не всегда.
Лечение
Традиционно применяются сосудистые и противосудорожные препараты, эффект от приёма которых отмечается примерно у 20% пациентов.
В дебюте заболевания многие возможно проведение курсов иглорефлексотерапии, которые в некоторых случаях дают кратковременный положительный эффект.
В последнее время все большую распространенность получает симптоматическое лечение путем регулярного (2-3 раза в год) введения в мышцы лица ботулотоксина. Лечебный эффект инъекций ботулотоксина разной степени выраженности сохраняется до 18 недель, поэтому пациентам необходимо их повторять. При этом интервалы времени между инъекциями, во время которых подергивания мышц лица отсутствуют, могут постепенно уменьшаться.
При неэффективности консервативного лечения гемифациального спазма применяется хирургическое лечение: васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва с использованием микрохирургической техники, которая в большинстве случаев позволяет устранить причину заболевания и достичь значительного облегчения симптомов или выздоровления.
Клонический гемифациальный спазм
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Клонический гемифациальный спазм»
Код по МКБ-10: G 51.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Первичный (эссенциальный или идиопатический) лицевой гемиспазм.
II. Вторичный (симптоматический) гемиспазм.
Диагностика
Диагностические критерии
Приступ стереотипных судорог мимической мускулатуры в одной половине лица, не распространяется за пределы мышц, иннервируемых лицевым нервом. В дебюте заболевания бывает блефароспазм. При последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы, подкожную мышцу шеи. Характер судорог может быть преимущественно тоническим или клоническим. Они могут быть одиночными, нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм.
Жалобы и анамнез: приступы лицевого гемиспазма, подергивания мышц лица, эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия.
В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щели, угла рта, крыльев носа, сокращением мышц подбородка и платизмы, иногда отклонение кончика носа в сторону поражения. Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно. При вовлечении стременной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки. В перерыве между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла при оскале, при зажмуривании). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженной слабости мимических мышц не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография с контрастированием с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.
4. УЗДГ сосудов головного мозга.
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
6. Допплерография сосудов головного мозга.
Показания для консультаций специалистов:
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. КТ головного мозга с контрастированием.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. МРТ головного мозга.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Пик заболевания приходится на средний возраст, в дебюте заболевания блефароспазм, при последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы.
Пароксизмы односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом, длящиеся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.
Мелкие червеобразные сокращения мышц в периорбитальной или пероральной области. Не имеет четко пароксизмального характера.
Рассеянный склероз, опухоль ствола, стволовой инсульт.
После перенесенной ЧМТ, нейроинфекции.
Характерны изменения на ЭЭГ, судороги нестереотипные, захватывают не только мышцы, иннервируемые лицевым нервом.
Поражение ЦНС: последствие ЧМТ, нейроинфекций.
Постневротическая невропатия лицевого нерва
В анамнезе перенесенная невропатия лицевого нерва: заболевание нередко начинается болью в области сосцевидного отростка. Через 1-2 дня возникает паралич мимических мышц на стороне боли, иногда сопровождается общеинфекционными признаками.
Асимметрия лица, слабость мимической мускулатуры, контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм.
Последние десятилетия признается следствием компрессионно-ишемических изменений в том его участке, который проходит через лицевой канал в пирамиде височной кости.
Стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающие произвольное движение, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна имитация и самоконтроль.
Больные могут сдерживать гиперкинезы или произвольно демонстрировать их, вовлекаются не только мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом.
Психотравмирующая ситуация, наследственный фактор.
Доброкачественная миокимия век
После переутомления на здоровом фоне.
Гемиспазм носит преходящий характер, проходит через несколько дней или недель. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.
Переутомление, стресс, злоупотребление кофе.
Лечение
Цель лечения:
— уменьшение спазмов мимических мышц;
— снижение гипертонуса спазмированных мышц;
— купирование головных болей, повышение эмоционального тонуса пациента;
— улучшение качества жизни.
Немедикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение:
Антиконвульсанты: карбамазепин, фенитоин, клоназепам, вальпроевая кислота.
Миорелаксанты: баклофен, мидокалм, сирдалуд.
В последние годы лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которую осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48-72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2-3 недели. Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко.
Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4-5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденцию к увеличению. При условии регулярного введения препарата ботулотоксина 2-3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течение длительного времени.
При наличии депрессии, хронической головной боли, напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптиллин, доксепин).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гинко-билоба, глицин.
Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.
К оперативному вмешательству (микроваскулярная декомпрессия нерва) в последние годы прибегают редко.
Дальнейшее ведение:
— диспансерный учет у невропатолога;
— 2-3 раза в год инъекции ботулотоксина;
— при обострении: антиконвульсанты, миореалаксанты;
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД
4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
5. Гинкго-Билоба (Танакан), таблетки, 40 мг
6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
8. Нейромультивит, таблетки
9. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%
10. Толперизона гидрохлорид (милокалм), драже 50 мг и 150 мг
11. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Амитриптиллин, таблетки 10 мг, 25 мг и 50 мг
2. Вальпроевая кислота (депакин, таблетки 300 мг, 500 мг, конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг)
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Карбамазепин, таблетки 200 мг
5. Магне В6, таблетки
6. Но-шпа, ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04
7. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг
8. Тизинидина гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг
9. Фенитоин (дифенин), таблетки 0,1
10. Фолиевая кислота 0,001
11. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение частоты и длительности гемиспазмов.
2. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.
3. Купирование головных болей.
Госпитализация
Показания для госпитализации (плановая): подергивания мышц лица.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Что такое гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кошкарёва Максима Александровича, невролога со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Чаще всего встречается первичный гемифациальный спазм. Он возникает, когда корешок лицевого нерва в зоне выхода из ствола головного мозга сдавливается артериальным сосудом (передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной или базилярной артериями, добавочной артерией). Компрессия (сдавление) нерва происходит из-за примыкания сосуда к нерву в связи с их близким расположением друг к другу.
К вторичному гемифациальному спазму могут приводить патологические процессы в области ядра и начальной части корешка лицевого нерва:
При некоторых заболеваниях гемифациальный спазм может предшествовать развитию невропатии лицевого нерва.
Симптомы гемифациального спазма
Гемифациальный спазм характеризуется повторяемостью клинических проявлений, носит пароксизмальный, т. е. приступообразный характер и проявляется одиночными или серийными, короткими, частыми мышечными подёргиваниями, наиболее выраженными в круговой мышце глаз. Многократно повторяясь, эти подёргивания переходят в тонический спазм (длительное напряжение) мимических мышц поражённой половины лица продолжительностью до нескольких секунд-минут. При этом отмечется зажмуривание (прищуривание) глаза (т. е. пациент не может видеть этим глазом), подтягивание угла рта вверх, сокращение мышц подбородка и подкожной мышцы шеи.
Болевой синдром не характерен. Могут быть синкинезии (содружественные подёргивания) на другой стороне лица. Между пароксизмами лицевых гиперкинезов (избыточных непроизвольных движений) отмечаются признаки гипертонуса вовлечённых мимических мышц: сужение глазной щели; углублённая, чётче контурирующая носогубная складка; приподнятый угол рта и крыло носа, обеднение мимики. В то же время при исследовании произвольной сократительной активности мимических мышц имеются субклинические признаки недостаточности ипсилатерального (на стороне поражения) лицевого нерва: симптом «ресниц» (когда при зажмуривании глаз на стороне поражения ресницы не погружаются в глазную щель и полностью видны), слабое оттягивание угла рта при оскале.
Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут, при этом нет пареза (ослабления) мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Пациентам не удаётся волевым усилием сдерживать подёргивания мышц лица. Для гемифациального спазма не характерны парадоксальные кинезии (нетипичные движения, которые были недоступны больному и вдруг совершаются свободно и быстро ), нет движений, способных прервать или предотвратить гиперкинез. Этим гемифациальный спазм отличается от другого расстройства двигательной активности — дистонии, которая характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями. Лишь иногда приступ можно прервать при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица.
В литературе описаны случаи вовлечения других черепных нервов: слухового или тройничного.
Симптомы при вовлечении слухового нерва:
Симптомы при вовлечении тройничного нерва:
Патогенез гемифациального спазма
Классификация и стадии развития гемифациального спазма
Принято выделять клинические формы гемифациального спазма:
Возникновение той или иной клинической формы ГФС зависит от уровня и степени компрессии, у каждого пациента клиника индивидуальная.
Осложнения гемифациального спазма
Диагностика гемифациального спазма
Алгоритм диагностики гемифациального спазма состоит из нескольких этапов.
Клиническая оценка — выявление синдрома гемифациального спазма и оценка его клинических характеристик. Проводится неврологом во время осмотра.
Инструментальное исследование — применение методов нейровизуальной (структурной) диагностики для уточнения варианта гемифациального спазма (первичный или вторичный). Выполняются КТ головного мозга, высокопольное (с магнитным полем 1,0-1,5 Тесла) или сверхвысокопольное (с магнитным полем 3,0 Тесла и выше) МРТ головного мозга, дающие более детализованные и высокоточные изображения. Дополнительно при МРТ могут применяться специальные режимы (FIESTA, 3D-T2-FSE, STIR), позволяющие уточнить наличие нейроваскулярного конфликта. При наличии или подозрении на сосудистую патологию проводят КТ-ангиографию, МР-ангиографию.
Лечение гемифациального спазма
При вторичных гемифациальных спазмах эффективным будет устранение причины (удаление опухоли, выключение из кровотока аневризмы, лечение основного заболевания и т. д.).
Лечение препаратом должно проводиться специалистами (неврологами, нейрохирургами), имеющими опыт в диагностике и лечении подобных состояний и прошедших подготовку по проведению лечения.
Прогноз. Профилактика
Специфической профилактики не существует. Для предупреждения заболевания и во избежание его рецидива следует проводить лечение фоновых сосудистых заболеваний, признанных факторами риска его развития — гипертонической болезни и атеросклероза.