Сосудистая мальформация
Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.
Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.
Причины сосудистых мальформаций
Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.
Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.
Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.
Симптоматика и клиническая картина
АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.
Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.
В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:
• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;
• Вялость, апатия, снижение работоспособности;
• Расстройство координации движений;
• Видимое снижение интеллектуальных способностей;
• Моторная афазия и иные речевые нарушения;
• Подавление иннервации отдельных участков тела;
• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);
• Мышечная гипотония и судорожные приступы;
• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);
• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;
Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).
Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.
Больной может жаловаться на следующие симптомы:
• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;
• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);
• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);
• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);
Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.
Дифференциальная диагностика АВМ
Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.
Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:
1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;
2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;
3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;
4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;
5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.
При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.
Методы лечения заболевания
Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.
Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.
Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).
Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.
Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.
Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.
При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:
• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;
• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);
• Тяжелые неврологические нарушения.
Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.
Профилактические меры
Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.
Предупредить осложнения можно следующими путями:
1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;
2. Исключение психоэмоциональных стрессов;
3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.
С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.
Артерио-венозные мальформации
Происхождение сосудистых мальформаций
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101
Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.
Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.
Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.
Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Q27.3 | Периферический артериовенозный порок развития |
| Q27.8 | Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов |
| Q87.2 | Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне) |
| D18.0 | Гемангиома любой локализации |
| D18.1 | Лимфангиома любой локализации |
Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Стоит ли беспокоиться, если МРТ выявило гемангиому печени?
С вопросами, что такое гемангиома печени и стоит ли её опасаться, а также другими, мы обратились к врачу-рентгенологу ООО «МРТ Эксперт Липецк» Самаеву Александру Константиновичу.
－ Александр Константинович, что такое гемангиома печени и как часто в своей практике вы встречаетесь с этим диагнозом?
－ Гемангиома печени – это чаще случайная находка или существуют симптомы, позволяющие предположить наличие у пациента этого образования?
В большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно. Изредка человека могут беспокоить боли в брюшной полости, в области правого подреберья. При этом каких-то типичных клинических признаков этого заболевания нет.
－ Гемангиома печени встречается только у взрослых или может быть у детей?
Она обнаруживается во всех возрастных группах.
－ Что приводит к развитию гемангиомы печени?
Это врожденное заболевание. Причины его возникновения у взрослых, как, впрочем, и у детей, до конца не изучены. Существует гипотеза о роли в образовании и росте гемангиом гормонов.
－ Какие бывают виды гемангиом печени?
По строению этих образований выделяют капиллярные и кавернозные их разновидности. По размерам различают мелкие и крупные гемангиомы.
－ Существуют ли стадии развития гемангиомы печени?
В классификации этого заболевания стадийности не описано.
－ В чём опасность гемангиомы печени? Возможно ли развитие при ее наличии каких-то осложнений?
Это зависит, среди прочего, от размера образования, склонности к увеличению и его скорости. Мелкая гемангиома непосредственной опасности для человека не представляет.
Если же речь идет о крупной гемангиоме, то в определенных ситуациях существует риск ее разрыва с последующим кровотечением и формированием гематомы, возможен также тромбоз гемангиомы, сдавление окружающих органов.
Некоторые авторы указывают на возможность инфицирования тромба гемангиомы, с формированием абсцесса, спаек с петлями кишечника и кишечной непроходимости, а также возможность перекрута, при наличии гемангиом на ножке, развития печеночной недостаточности при множественных образованиях.
－ Любая ли гемангиома печени требует лечения? Гемангиомы каких размеров безопасны?
Не каждое образование нуждается в лечении. Говорить о безопасном размере не совсем корректно, поскольку, как я отмечал ранее, не только величина гемангиомы имеет значение. По мнению некоторых врачей, при гемангиомах печени размером более 5 см и наличии жалоб у пациента целесообразно проведение операции. Вопрос о лечении (в том числе и хирургическом) всегда решается в индивидуальном порядке.
－ Гемангиома печени может исчезнуть сама?
－ Возможно ли озлокачествление гемангиомы?
Мнения неоднозначны, единичные сообщения о такой возможности существуют.
－ Если диагноз есть, это всегда требует наблюдения за образованием? При гемангиоме печени показано МРТ или КТ?
Да, такому человеку необходимо наблюдаться с тем, чтобы следить за динамикой развития гемангиомы. Кроме того, некоторые другие патологические образования печени могут «маскироваться» под гемангиому.
Если говорить о выборе между магнитно-резонансной томографией и компьютерной томографией, чаще применяется первый метод. Однако если аппарата МРТ нет, то обнаружить гемангиому с помощью КТ также возможно.
－ Если для диагностики гемангиомы печени используется МРТ, оно выполняется с контрастом или без него?
С контрастным веществом. Причем КТ также показано с проведением контрастирования, поскольку некоторые важные характеристики гемангиомы выявляются именно при введении контраста.
－ Если картина гемангиомы печени может быть похожа на другие образования, означает ли это, что ее можно перепутать с метастазами или раком печени?
Да, это возможно. Поэтому так важно наблюдение за этим образованием в динамике, с периодичностью, устанавливаемой врачом.
Самаев Александр Константинович
Выпускник лечебного факультета Северо-Осетинской государственной медицинской академии 2008 года.
В 2009 году прошел интернатуру по специальности «Рентгенология».
С 2013 года работает врачом-рентгенологом OOO «МРТ Эксперт Липецк».
Эмболизация гемангиомы печени
В центре эндоваскулярной хирургии проводится терапия гемангиомы печени. Эмболизация сосудов позволяет остановить рост доброкачественной опухоли.
Основные особенности сосудистой доброкачественной опухоли печени
Гемангиома является одной из самых распространенных опухолей печени. Образование диагностируется примерно у 2 % жителей планеты. Как правило, опухоль развивается преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Это связано с тем, что провоцируется рост образования женскими половыми гормонами.
Гемангиома является сосудистой опухолью. Она доброкачественна. Но это не значит, что образование не следует удалять! Гемангиомы могут стать причиной разрыва сосудов. В этом случае пациенту потребуется экстренная помощь врачей. Очень часто крупные образования сдавливают соседние органы. Также опухоль мешает нормальному кровоснабжению. В некоторых случаях возникает компрессия крупных стволов сосудов. В результате развивается сердечная недостаточность.
Существуют гемангиомы следующих типов:
Специалисты выделяют и еще одну опухоль печени. Ее называют атипичной. Встречается такое образование печени очень редко. Опухоль отличается нестандартной структурой. Ее сосудистые полости покрываются ороговевшей тканью.
Образование может быть как одиночным, так и множественным. Последний тип опухолей чаще становится причиной развития различных осложнений.
О наличии новообразования могут свидетельствовать следующие симптомы:
Как диагностируется опухоль?
Зачастую небольшие образования никак не проявляют себя. По этой причине диагностика затрудняется. Лишь при увеличении размеров опухоли врач может прощупать печень или даже сам опухолевый узел.
Специфических признаков наличия образования не покажут и общий, биохимический анализы крови. Тем не менее, специалист может определить увеличение показателей билирубина. Это свидетельствует о сдавливании желчных протоков. При разрастании гемангиомы повышается количество печеночных ферментов. При гигантских опухолях увеличивается СОЭ.
Наиболее информативным методом диагностики образования является УЗИ. При необходимости исследование дополняется контрастированием или доплером. Это повышает эффективность методики. В ходе исследования специалист обнаруживает образование с четкими границами. Для уточнения диагноза проводится КТ с контрастированием сосудов.
Максимально информативным методом диагностики образования является МРТ. Методика также может дополняться контрастированием. Благодаря МРТ можно определить не только локализацию опухоли, но и ее точные размеры. Также специалистам удается увидеть «дольчастость» строения образования и даже уровни жидкости в полостях сосудов.
В некоторых случаях дополнительно проводятся артериография, радиоизотопное исследование и биопсия.
Особенности лечения опухоли
Терапия не проводится при:
Терапия назначается при:
Консервативная терапия при опухолях представленного типа практически не проводится. Тем не менее, если обнаружить образование на начальных стадиях, можно попытаться остановить его рост с помощью гормональных препаратов. Для стабилизации давления в сосудах применяются и такие средства, как бета-блокаторы.
Для предотвращения разрастания образования могут назначаться:
Все эти методики пока не доказали высокой эффективности. Тем не менее, применяя их, вы можете упустить время.
Эффективным способом лечения является удаление образования.
До недавнего времени операции проводились с применением только двух методик:
В некоторых ситуациях традиционное удаление гемангиомы невозможно! В этом случае проводится эмболизация артерий, которые питают опухоль. Такое вмешательство осуществляется и при иных показаниях. Уточнить их может только опытный врач.
Эмболизация заключается во введении в сосуды опухоли специального раствора. Он буквально запаивает артерии гемангиомы. Благодаря этому образование уменьшается в размерах. В некоторых случаях эмболизационное вмешательство проводится как подготовительное перед хирургической операцией.
Особенности современной методики
Удаление гемангиомы путем эмболизации становится все более популярной методикой.
Наиболее опасным при резекции становится массивное кровотечение. Начаться оно может даже при случайных и небольших повреждениях печеночных или портальных стволов, а также внутрипеченочного отдела полой вены. Также кровотечение может начаться и из ветвей артерии. Современная методика позволяет устранить риски! В основе вмешательства лежит суперселективная катетеризация и селективное выключение из кровообращения отдельных ветвей печеночной артерии, которая обеспечивает кровью опухоль.
К достоинствам методики относят:
Мы рекомендуем эндоваскулярный метод лечения как малотравматичный и патогенетически оправданный.
Преимущества вмешательства в центре профессора Капранова
От чего зависит стоимость услуг
Диапазон цен и окончательная стоимость устранения образований печени зависят от многих внешних факторов (быстроты и удобства предоперационного обследования, комфортности и быстроты самой госпитализации и т. п.), не имеющих прямого отношения к лечебной деятельности. Даже при минимальных вложениях вы получаете полноценную профессиональную помощь.
Планируете приступить к лечению печени? Обращайтесь в наш центр! Вы всегда можете связаться с профессором Капрановым, воспользовавшись его личными телефонами:
Вы неспешно обсудите с врачом все особенности вмешательства, риски.
Также звоните в клиники, в которых работает Сергей Анатольевич. Администраторы расскажут вам о стоимости терапии гемангиомы, условиях пребывания в лечебном учреждении.
