Межуточная ткань что это

Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение.

1. Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

2. Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

3. Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:

4. Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Источник

Межуточная ткань что это

а) Эмбриология:
• Эмбриональный остаток внутренностно-плеврального мезенхимального ложа:
о Область врастания дыхательных путей и сосудов при морфологическом созревании легкого

б) Анатомия:
• Продолжение рыхлой соединительной ткани:
о На протяжении от ворот легких до висцерального листка плевры
— Закреплен в воротах
— Напряжен за счет отрицательного давления висцерального листка плевры (внутриплеврального)

в) Микроскопия:
• Тонкие ретикулиновые волокна
• Тонкие эластиновые волокна
• Более толстые коллагеновые волокна
• Наиболее выражены вокруг крупных бронхо-сосудистых структур

г) Компоненты легочного интерстиция:
• Компоненты межклеточного матрикса:
о Фиброзная сеть коллагеновых и эластиновых волокон
— Коллагеновые волокна: не могут растягиваться или удлиняться
— Эластиновые волокна: могут удлиняться
• Клеточные компоненты: фибробласты, тучные клетки, тканевые макрофаги, лимфоциты
• Непрерывные эпителиальные и эндотелиальные базальные мембраны:
о Образуют барьер, отделяющий внешние границы от интерстиция

д) Функция легочного интерстиция:
• Обеспечивает структурную целостность легкого
• Позволяет легкому изменять форму при дыхании

На рисунке показан осевой (бронхоартериальный) интерстиций, идущий по ходу бронхососудистых структур от ворот к периферическому отделу легкого. Периферический (субплевральный/междольковый) интерстиций идет по ходу субплевральных областей, включая междолеые щели, и продолжается по ходу междольковых перегородок, идущих обратно к воротам легкого с легочными венами и лимфатическими сосудами. Тонкая интерстициальная сеть паренхиматозного (междолькового) интерстиция наблюдается по всему объему легкого. На рисунке показан паренхиматозный и периферический интерстиций вторичной легочной дольки. Периферический интерстиций идет по ходу субплевральных областей и междольковых перегородок с легочными венами и лимфатическими сосудами к воротам легкого. Дистальные отделы футляра осевого интерстиция показаны по ходу бронхососудистых структур при вхождении во вторичные легочные дольки. Паренхиматозный интерстиций образует сеть вокруг скоплений альвеол и альвеолярных мешочков. Цельная сеть из интерстициальных волокон вторичной легочной дольки достигает междольковых перегородок. Паренхиматозный интерстиций расположен между эндотелием капилляров и эпителием альвеол и находится в прилегающих альвеолярных перегородках. Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): видны тонкие соединительнотканные элементы, образующие осевой (околобронхососудистый) интерстиций, окружающий легочные сосуды и дыхательные пути. Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): определяется периферический (субплевральный) легочной интерстиций. Тонкие коллагеновые и эластиновые волокна занимают субплевральную зону и окружают субплевральные и лимфатические сосуды.

Интерстициальная волокнистая ткань

а) Подразделяется на три отдела, образующих единую структуру:
• Осевой (бронхоартериальный)
• Паренхиматозный (внутридольковый)
• Периферический (субплевральный и перегородочный)

б) Осевой (бронхоартериальный):
• Окружает бронхоартериальные пучки
• На протяжении от ворот до респираторных бронхиол в периферических отделах легких

в) Паренхиматозный (междольковый):
• Тонкая сеть очень тонких соединительнотканных волокон в стенках альвеол
• Расположен между базальными мембранами альвеолы и капилляра
• Обеспечивают поддержку вторичной легочной дольки

г) Периферический (субплевральный):
• Расположен между плеврой и тканью легкого
• Является продолжением междольковых перегородок и околовенозного интерстициального пространства
• На протяжении от легочной ткани до ворот

Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: признаки нормальной легочной ткани. Сосудистые структуры легких в норме сходятся к периферическим отделам легкого. Границы сосудистых структур четкие. Плевральные поверхности не визуализируются, малая щель визуализируется слабо. Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента визуализируются нормальные сосуды в периферических отделах легких. Нормальная малая щель видна в виде тонкой белой линии. Слабо определяемые легочные сосуды, утолщение щелей и плевры, утолщение бронхососудистых пучков и визуализация интерстициальных теней говорит о наличии интерстициальной болезни легких. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: определяются нормальные сосудистые и бронхиальные структуры и нормальная правая малая щель. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли левого легкого: у этого же пациента определяются нормальные сосуды, бронхи и признаки плевры. Левая большая щель частично визуализируется в виде тонкой линии, разделяющей верхнюю и нижнюю доли левого легкого. Нормальный субплевральный интерстиций не визуализируется.

Визуализация нормального легочного интерстиция

а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Обычно не визуализируется
• Тонкие или не определяющиеся щелевые линии, ограничивающие субплевральный интерстиций
• Визуализация интерстиция при рентгенографии говорит о наличии интерстициального заболевания легкого

б) КТ с высоким разрешением:
• Обычно не визуализируется
• В некоторых случаях визуализируются междольковые перегородки
о Обычно расположены по ходу периферических легочных вен
• Осевая интерстициальная сеть визуализируется слабо
о По ходу бронхососудистых пучков

Визуализация при интерстициальной болезни легких

а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Визуализация и оценка ограничены пространственным разрешением и наложением паренхиматозных структур
• Полезно для отображения распространения и прогрессирования интерстициальных аномалий во времени

б) КТ с высоким разрешением:
• Общие принципы:
о Отдельные срезы, получаемы при КТ с высоким разрешением (КТВР), показывают легкое на разделенных уровнях
о КТВР с использованием нескольких датчиков позволяет провести КТВР-волюметрию всего объема легких за время одного вдоха
• Технические особенности:
о Тонкая коллимация: 1,0-1,5 мм
о Для реконструкции изображений используется алгоритм для высокого разрешения
о При полном вдохе
о Возможна визуализация в положении лежа на животе и при выдохе
• Использование КТВР:
о Большая чувствительность и специфичность по отношению к рентгенографии грудной клетки
о Демонстрирует макроскопическую анатомию легких
о Позволяет лучше охарактеризовать аномалии по сравнению с рентгенографией грудной клетки

Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с интерстициальным отеком легкого определяется утолщение легочных сосудов с размытием границ сосудов в области ворот. Обратите внимание на утолщение малой щели и «окопобронхиальное уплотнение» вокруг бронхососудистого пучка, наблюдаемое на концах сосудов в правой надворотной области. Линии Керли типа В (перегородочные линии) видны в нижних отделах легких и идут внутрь от плевральной поверхности и перпендикулярно им. Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента определяется легкое утолщение междолевых щелей и двусторонний плевральный выпот, проявляющийся в виде притупления задних реберно-диафрагмальных углублений. Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: у мужчины 49 лет с интерстициальным отеком определяется гладкое утолщение междольковых перегородок, очерчивающее границы вторичных легочных долек. Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: на уровне нижней и средней доли правого легкого у этого же пациента определяется правосторонний плевральный и перикардиальный выпот. Гладкие утолщения перегородок частично очерчивают границы нескольких вторичных легочных долек. Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с раком легкого и лимфогенным канцероматозом определяется утолщение бронхоартериальных пучков. Утолщение малых щелей отражает вовлечение субплеврального интерстиция. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до правого легкого: у этого же пациента определяется утолщение осевого и периферического интерстиция. Осевой интерстиций расположен по ходу бронхоартериальных пучков. Периферический интерстиций расположен в субплевральной области и междольковых перегородках. Присутствует правосторонний плевральный выпот.

Рентгенография органов грудной клетки при интерстициальных заболеваниях легких

б) Перибронхиальные уплотнения:
• Утолщение осевого (бронхоартериального) интерстиция
• Визуализируется в виде явного утолщения бронхиальных стенок при визуализации на концах
• Лучше всего визуализируются в области ворот

в) Периферический туман:
• Интерстициальный отек в области бронхоартериальных пучков
• Приводит к размыванию границ сосудов
• Лучше всего оценивать в сравнении с предыдущими рентгенографиями

г) Ретикулярные и узловые тени:
• Ретикулярные тени:
о Множество пересекающихся неровных линий:
— Тонкие: >3 мм в толщину
— Средние: 3-10 мм в толщину
— Толстые: Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с саркоидозом определяются ретикулярно-узловые тени с преимущественным расположением в среднем и верхнем центральных отделах легкого. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется узловое утолщение бронхососудистых/бронхоартериальных пучков (осевой интерстиций) и междольковых перегородок (периферический интерстиций) с несколькими субплевральными узелками (периферический интерстиций). Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с поздней стадией идиопатического фиброза легкого определяются толстые ретикулярные тени, расположенные преимущественно в периферических и базальных отделах обоих легких. Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузное поражение периферического и паренхиматозного интерстиция с утолщением междольковых перегородок, распространенное формирование «пчелиных сот» в субплевральных отделах легкого с кистозными изменениями в субплевральных отделах, и тракционный ателектаз.

Интерстициальные заболевания легких на КТ с высоким разрешением

а) Ретикулярные тени:
• Множество пересекающихся неровных линий в виде сетки
• Утолщение междольковых перегородок:
о Гладкие: отек легочной ткани, лимфогенный канцероматоз (часто узловой)
о Узловые: лимфогенный канцероматоз, саркоидоз
о Неровные: фиброз
• Утолщение междолькового интерстиция:
о Тонкие ретикулярные тени в виде сетки о Часто является ранним проявлением фиброза
• Сотовое легкое (конечная стадия легочного заболевания):
о Является признаком распространенного фиброза легких
о Кисты столстыми стенками, заполненные воздухом: от 3 мм до 3 см
о Кисты имеют общие стенки, располагаются в несколько слоев в субплевральных отделах легких
о Ассоциируются с тракционным бронхоэктазом/бронхиолоэктазом, обусловленным фиброзом легких:
— Фиброзная ткань осуществляет наружную тракцию стенок бронхов: приводит к неравномерному растяжению бронхов
— При тракционном бронхиолоэктазе поражаются мелкие дыхательные пути периферических отделов легкого
— Ассоциируется с ретикулярными тенями, искривлением тканей и формированием «пчелиных сот»

б) Узелки:
• Интерстициальные узелки мелкие (1-2 мм) и имеют четкие границы
• По анатомическому распределению можно предположить диагноз

Аномалии при визуализации

а) Интерстициальный отек легких:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: выраженность бронхососудистых пучков:
— Размытие границ бронхов и сосудов
— Околобронхиальное утолщение при визуализации на конце
о Периферический интерстиций: выраженность и утолщение междолевых щелей:
— Выраженная малая щель на рентгенографии грудной клетки в прямой проекции
— Все щели выражены на рентгенографиях грудной клетки в боковой проекции
— Линии Керли (типа А и/или В)
• КТ:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: гладкое утолщение междольковых перегородок

б) Лимфогенный канцероматоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: гладкое и узловое утолщение бронхососудистых пучков; линии Керли типа А
о Периферический интерстиций: гладкие и узловые утолщения междолевых щелей; линии Керли типа В
• КТ:
о Осевой интерстиций: гладкие и узловые утолщения бронхососудистых пучков:
— Центролобулярные узелки, околобронхососудистое утолщение
о Периферический интерстиций: гладкое и узловое утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей

в) Саркоидоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков:
— Ретикулярные и узловые тени могут начинаться от ворот легкого
— Преимущественное поражение средних и верхних отделов легкого
о Периферический интерстиций: утолщение и узловатость междольковых перегородок и междолевых щелей
• КТ:
о Осевой интерстиций: мелкие узелки по ходу бронхососудистых пучков:
— Утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: мелкие узелки по ходу междольковых перегородк и междолевых щелей:
— Мелкие субплевральные узелки

г) Интерстициальный фиброз:
• Рентгенография:
о Периферический интерстиций: ретикулярные тени
— Преимущественно поражаются периферические и базальные отделы легких
о Паренхиматозный интерстиций: тонкие базальные ретикулярные тени:
— Потеря объема по мере прогрессирования фиброза легких
• КТ:
о Периферический интерстиций: неравномерное утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей:
— Неровная граница со средостенной плевральной поверхностью
о Паренхиматозный интерстиций: междольковые ретикулярные тени:
— Ассоциирован с тракционным бронхоэктазом

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2020

Источник

Интерстициальная пневмония

МКБ-10

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

Прогноз

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник