аденома паращитовидных желез что это значит
Аденома паращитовидной железы
Что представляют собой паращитовидные железы? Это парные органы внутренней секреции, расположенные, как правило, сзади от щитовидной железы (2 вверху и 2 внизу). Однако, нередко отмечаются такие анатомические особенности, при которых данные органы дополнительно встречаются в щитовидной железе, позади пищевода, рядом с сосудистым пучком и в других, нехарактерных для них участках. Функция околощитовидных желез заключается в продукции паратиреоидного гормона, который играет важную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме, увеличивая уровень концентрации ионизированного кальция в крови.
При аденоме (доброкачественной опухоли) паращитовидной железы отмечается гиперпродукция данного гормона, и кальций, соответственно, «вымывается» из костей в больших количествах, поступая в сыворотку крови. Опухоль в 80-89% случаев вызывает возникновение различных клинических форм гиперпаратиреоза. Выявлена также определенная закономерность частоты данного заболевания по половому и возрастному признакам: женщины аденомой страдают чаще, а наиболее подверженная заболеванию возрастная категория — люди 20-50 лет. Пораженные аденомой околощитовидные железы могут достигать размеров до 10 см в диаметре и весить при этом до 90 грамм.
Причины развития заболевания
Непосредственной причиной возникновения аденомы паращитовидной железы современной медициной принято считать мутации генов. Причем рассматриваются два возможных варианта: мутация во время митотического деления либо мутация на этапе выработки паратгормона.
В любом случае повреждаются гены, участвующие в синтезе белков-транспортировщиков. Последние, в свою очередь, переносят кальций в паратиреоидные клетки. Мутация приводит к бесконтрольному делению клеток и росту опухоли, которая и начинает продуцировать паратгормон в огромных количествах.
Провоцирующими факторами в развитии аденомы околощитовидной железы считаются травматические повреждения и облучение в месте расположения органа.
Гистологическая картина
Чаще всего встречаются именно доброкачественные опухоли — паратиреоаденомы. Гистологически опухоль может представлять собой липоаденому, новообразование из главных светлых или темных клеток, а может быть представлена ацидофильными клетками. Рак околощитовидной железы встречается достаточно редко, не чаще чем в 2% случаев.
Паратиреоаденома имеет желто-коричневую окраску, мягкую консистенцию, ровные контуры, в опухоли могут обнаруживаться кистозные образования. Аденома чаще всего поражает одну железу. Если же опухолевый процесс распространяется на другие паращитовидные железы, необходимо проводить дифференциальный диагноз с диффузной гиперплазией.
Симптомы паратиреоаденомы
Жалобы пациентов при данном заболевании так или иначе связаны с гиперкальциемией, развивающейся в результате избыточной автономной продукции паратиреоидного гормона пораженными клетками железы. Клиника заболевания может быть различная, в зависимости от того, какая система организма наиболее подвержена нарушениям: костная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная или желудочно-кишечная.
К характерным симптомам при аденоме паращитовидной железы относятся общая слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, рвота, склонность к запорам, костно-суставные боли, слабость в мышцах, более выраженная в проксимальных отделах рук и ног. Нередкими «спутниками» заболевания являются сильная жажда, обильное мочеиспускание, нарушения психики, вплоть до судорог и комы.
Достаточно часто отмечается костная форма гиперпаратиреоза. Ее проявления выражаются в развитии диффузного воспалительного процесса костной ткани, в рецидивирующих патологических переломах, связанных с прогрессированием остеопороза. Чрезмерная потеря зубов также является характерным признаком костной формы гиперпаратиреоза.
Почечная форма диагностируется, когда появляются камни в почках или развивается диффузный нефрокальциноз. При массовом поражении нефронов может иметь место и острая почечная недостаточность.
Достаточно яркие клинические проявления отмечаются при желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, выражающиеся в часто рецидивирующей язвенной болезни. Развившиеся на фоне паратиреоаденомы холецистит и панкреатит тоже дают яркую симптоматику в виде выраженного болевого синдрома, рвоты и стеатореи.
Артериальная гипертензия, кальцификация сосудистого русла и сердечных клапанов— характерные признаки сердечно-сосудистой формы гиперпаратиреоза, связанного с новообразованием околощитовидной железы. При запущенной стадии заболевания может развиться даже инфаркт миокарда.
Высокая концентрация кальция в сыворотке крови чревата его отложением в различных органах: суставах, роговице глаза, ушных раковинах, коже и так далее.
Кальций, достигнув уровня 3,5 ммоль/л, может привести к развитию гиперкальциемического криза. Это неотложное состояние выражается в помутнении сознания, неукротимой рвоте, острой задержке мочи, острой сердечно-сосудистой недостаточности, кровотечении из желудочно-кишечного тракта, тромбообразовании.
Аденома околощитовидной железы
Первичный гиперпаратиреоз обусловлен избыточной секрецией паратгормона и сопровождается выраженной гиперкальциемией.
Первичный гиперпаратиреоз часто протекает бессимптомно и проявляется генерализованным нарушением кальциевого, фосфорного и костного метаболизма. Причиной является аденома околощитовидных желез. У небольшого количества больных встречается первичный рак околощитовидных желез.
Усиление всасывания кальция из пищи и высвобождение кальция из костей приводит к повышению его концентрации в крови. Костная ткань при этом начинает терять свою прочность, развивается остеопороз, исходом которого являются переломы. Переломы возникают при минимальной нагрузке (прыжках, легком ударе по конечности, неудачном изменении положения тела). Может снижаться рост, вследствие развития компрессионных переломов позвонков, меняется осанка, деформируются конечности. Типично появление мышечной слабости, быстрой утомляемости. Первичный гиперпаратиреоз приводит к отложению кальция из крови в стенках сосудов и клапанах сердца. Снижение эластичности сосудов из-за отложения в их стенке кальция приводит к ухудшению сократимости и проводимости сосудов, при этом повышается «верхнее» артериальное давление, и увеличивается разница между «верхним» и «нижним» давлением. Итогом повышения артериального давления и снижения эластичности сосудов является повышение риска возникновения инфарктов и инсультов.
Высокий уровень кальция при аденоме околощитовидной железы ухудшает внимание, снижает интеллектуальные способности пациентов. При высокой концентрации кальция может ухудшаться сознание вплоть до возникновения комы.
Тяжелые формы первичного гиперпаратиреоза приводят к смерти пациента вследствие сосудистых нарушений, комы, переломов.
Особенностью вторичного и третичного гиперпаратиреоза является увеличение сразу всех четырех паращитовидных желез. Обычно одна из паращитовидных желез является более крупной и «обгоняет» остальные в размере, но все же патологический процесс развивается сразу во всех железах – это является главным отличием вторичного и третичного от первичного гиперпаратиреоза.
Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями. Чаще всего вторичный гиперпаратиреоз развивается у пациентов с хронической почечной недостаточностью («хронической болезнью почек) и нуждающихся в проведении гемодиализа.
Третичный гиперпаратиреоз – это такая форма заболевания, которая сопровождается развитием аденом в ткани околощитовидной железы. Третичный гиперпаратиреоз в настоящее время устанавливается только пациентам после успешной пересадки почек в случае, если у них не возникает нормализации уровня кальция и паратгормона крови.
До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют такие неспецифические жалобы, как: слабость; вялость; боли в костях и суставах; снижение аппетита; тошнота; склонность к запорам. Данные симптомы часто не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.
Специфические лабораторные изменения позволяют диагностировать подавляющее большинство случаев аденом паращитовидных желез.
Характерными лабораторными изменениями являются:
При выявлении характерных лабораторных признаков уже можно с уверенностью говорить о том, что у пациента имеется аденома околощитовидной железы. В связи с тем, что лечение аденомы – всегда хирургическое, следующим этапом диагностики является установление расположения аденомы. Для выявления расположения аденомы обычно используются два метода: УЗИ паращитовидных желез и сцинтиграфия. Если оба этих метода дают сходную информацию о расположении аденомы, необходима консультация эндокринного хирурга, для решения вопроса о выполнении операции. Дополнительными методами исследования являются компьютерная томографию шеи с внутривенным введением контрастного вещества, которая позволяет в большом числе случаев устанавливать расположение аденомы даже при ее атипичном расположении.
Лечение аденомы – только хирургическое. Удаление аденомы околощитовидной железы является наиболее эффективным способом устранения гиперпаратиреоза и связанных с ним осложнений. Ни один лекарственный препарат не обеспечивает такой же эффективности, как операция. В настоящее время наименее травматичным способом лечения аденомы околощитовидной железы является селективная паратиреоидэктомия – удаление только аденомы без осмотра остальных паращитовидных желез. Эта операция может проводиться даже через кожный разрез длиной 1,5-2 см, в том числе и с использованием видеотехники.
В незапущенных случаях, особенно только при изменениях в костях, операция дает хороший терапевтический эффект. Почечные изменения поддаются лечению труднее и часто к моменту операции оказываются необратимыми. Кроме операции, бывает показана симптоматическая терапия, лечение остеопороза и других проявлений нарушения обмена кальция.
Диагностика и лечение заболеваний околощитовидных желез должно происходить с участием эндокринолога, эндокринного хирурга и онколога в специализированном отделении.
Что такое аденома паращитовидной железы?
Сегодня мы задаем вопросы заведующей отделением радиоизотопной диагностики Екатерине Игоревне Денисенко-Канкия.
ЧТО ТАКОЕ ПАРАЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА?
Паращитовидные железы расположены на шее, рядом с щитовидной железой. У большинства людей четыре паращитовидных железы овальной формы размером с горошину. Работа паращитовидной железы заключается в выработке гормона паращитовидной железы, который помогает регулировать использование кальция в организме. Кальций необходим клеткам во многих частях вашего тела: в мозге, сердце, нервах, костях и пищеварительной системе. Гормон паращитовидной железы забирает кальций из кости, где он хранится, и выпускает его в кровоток. «Связь» между паращитовидными железами и кровотоком помогает поддерживать нормальный уровень кальция.
ЧТО ТАКОЕ АДЕНОМА ПАРАЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ?
Иногда доброкачественные новообразования, называемые аденомами, появляются на одной или нескольких паращитовидных железах человека. Аденомы заставляют паращитовидную железу вырабатывать больше паратиреоидного гормона, чем нужно организму, и это состояние называется первичным гиперпаратиреозом. Слишком много паратиреоидного гормона нарушает нормальный баланс кальция в организме, что увеличивает количество кальция в кровотоке. Подобное, но менее распространенное заболевание, называемое вторичным гиперпаратиреозом, может возникать у людей с хронической почечной недостаточностью. У женщин вероятность развития аденомы паращитовидных желез в два раза выше, чем у мужчин, и часто после менопаузы.
ПРИ КАКИХ СИМПТОМАХ МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ АДЕНОМУ ПАРАЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ?
КАК ДИАГНОСТИРУЮТ АДЕНОМУ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ?
Аденомы паращитовидных желез чаще всего обнаруживаются, когда при обычном анализе крови уровень кальция выше нормы, особенно у людей без симптомов. Затем врачи подтверждают диагноз первичного гиперпаратиреоза с помощью теста, который показывает, что уровень паратиреоидного гормона в крови выше нормы. Важно понимать, что первичное заболевание околощитовидной железы диагностируется только на основании уровня кальция и гормона околощитовидной железы.
ПОЧЕМУ СЦИНТИГРАФИЯ И КАК ЭТО РАБОТАЕТ?
Данный метод диагностики высокочувствителен при высоком уровне ПТГ. Обнаруживает паращитовидные железы, которые прячутся за голосовым связками, трахеей, ключицей, в верхней части шеи или в грудной клетке (эктопия).
КАК ПРОВОДИТСЯ СЦИНТИГРАФИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ?
Перед сцинтиграфией паращитовидных желез, лечащий врач проконсультирует и проинформирует Вас, о преимуществах и рисках исследования. Он также спросит, есть ли у вас какие-либо ранее существовавшие заболевания или какие лекарства Вы принимаете. Потому что лекарства применяемы при патологии щитовидной железы и йодсодержащие препараты могут повлиять на результаты исследования, например, препятствуя проникновению радиофармпрепарата в ткань щитовидной железы, то есть блокируя ее и соответственно деформируя результаты исследования. Поэтому перед проведением исследования может потребоваться отменить прием этих препаратов.
Сцинтиграфия паращитовидной железы проводится в положении лежа. Обследование совершенно безболезненно. Продолжительность исследования до 3,5 часов.
ЕСТЬ ЛИ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ?
РФП вводимый пациенту для исследования переносятся очень хорошо. Из литературы и нашего опыта не известно о побочных эффектах. Доза ионизирующего излучения очень мала и сопоставима со стандартным рентгеновским излучением.
Во время беременности и кормления грудью сцинтиграфия не проводится. Если грудное вскармливание необходимо, то его следует прекратить.
Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.
Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали «околощитовидными». Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.
Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).
Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).
Симптомы аденомы паращитовидной железы
Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:
В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:
Патогенез аденомы паращитовидной железы
Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.
Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.
Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.
Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.
Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы
Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :
Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:
Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :
Т — первичная опухоль:
N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:
М — отдалённые метастазы:
Осложнения аденомы паращитовидной железы
Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.
Общие осложнения включают в себя:
Диагностика аденомы паращитовидной железы
Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург «вслепую» пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.
1. Ультразвуковое исследование
2. Компьютерная томография
Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).
У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.
Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.
Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.
Лечение аденомы паращитовидной железы
Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.
Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.
При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.
Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.
Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.
Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.
Прогноз. Профилактика
Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.
Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.