Легочно медиастинальная форма саркоидоза что это
Саркоидоз
Что провоцирует / Причины Саркоидоза:
Предполагают, что заболевание имеет инфекционную природу, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, семейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения. У больных обнаруживается снижение Тклеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Кроме того, у них повышена функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида.
В. И. Брауде, проанализировав большой патоморфологический материал, приходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологически и этиологически), представляет собой клиникоморфологический феномен, возникающий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на основе особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточного иммунитета.
Симптомы Саркоидоза:
Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс. Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характеризуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Суставы, припухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации. В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровождается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачественная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1-6 мес заканчивается полным выздоровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хроническую форму.
Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарастающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто клинически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания.
При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красноватокоричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впоследствии глубокие рубцы.
Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологическом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подобные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возникает обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпизодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации суставов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о нарушениях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.
Диагностика Саркоидоза:
Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, кожи и других органов. Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансбронхиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синовиальной оболочки, мышц. Однако следует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда клиническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза.
Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении 0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной на изотоническом растворе хлорида натрия. Результат учитывается через 4-6 нед, когда на месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему. Проба бывает положительной более чем у 60-75 % больных, однако ее внедрение в широкую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации.
Лечение Саркоидоза:
В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начинают с 40-60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5-6 мес. Однако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует повторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более. Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.
При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целесообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз:
Саркоидоз легких – что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение
Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.
Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен
Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.
Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.
Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.
Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.
Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.
Даже такую вредную привычку как курение онкологи и фтизиатры причисляют к списку причин саркоидоза легких.
Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.
При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.
Саркоидоз легких: прогноз для жизни
Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.
При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 – 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.
Симптомы и стадии заболевания
Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:
Саркоидоз может поражать:
Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же – острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.
По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.
Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.
Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине, одышкой.
Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).
Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.
Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.
На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.
Диагностика
Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.
Обязательно оценивают лаважную жидкость.
Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках – увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.
На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.
Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.
Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.
Медикаментозное лечение
Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.
Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.
Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона», чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена» и «Индометацина».
В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.
Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.
Все больные разделяются на две терапевтические группы:
На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания – до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.
Лечение народными средствами
Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины, многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:
Врачам часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.
Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.
О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:
Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.
МКБ-10
Общие сведения
Причины саркоидоза легких
Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.
Патогенез
Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.
При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.
Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.
Классификация
На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.
Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.
По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:
В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.
По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.
Симптомы саркоидоза легких
Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.
Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.
Диагностика
Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.
При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.
Лечение саркоидоза легких
Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.
Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.
При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:
Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.
Прогноз и профилактика
Саркоидоз легких
Саркоидоз Бека (синонимы саркоидоз легких, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) представляет собой заболевание, которое относится к группе системных доброкачественных гранулематозов. Оно поражает мезенхимальную и лимфатическую ткани различных органов, однако, главным образом, респираторной системы.
Болеют саркоидозом преимущественно лица молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет), чаще женщины. Этническая распространенность данной патологии выше у азиатов, афроамериканцев, ирландцев, немцев и скандинавов.
90% случаев – это саркоидоз дыхательной системы с вовлечением легких, трахеобронхиальных, бронхопульмональных, внутригрудных лимфоузлов. Нередко встречается саркоидоз кожи (48% – проявляется подкожными узелками, узловатой эритемой), глаз (27% – проявляется кератоконъюнктивитом, иридоциклитом), печени и селезенки (12% и 10% соответственно), нервной системы (4—9%), слюнных желез (4—6%), также суставов и костей (3% – проявляется артритом, множественными кистами пальцев фаланг кистей и стоп), сердца, почек (проявляется нефролитиазом, нефрокальцинозом) и других органов.
Классификация саркоидоза легких
В зависимости от стадии и формы:
I стадия (или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма саркоидоза) – увеличение бронхопульмональных, реже бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфоузлов, как правило, двустороннее и асимметричное.
II стадия (медиастинально-легочная форма саркоидоза) представляет собой двустороннюю диссеминацию (очаговую, милиарную), инфильтрацию ткани легких с поражением внутригрудных лимфатических узлов.
III стадия (легочная форма саркоидоза) проявляется выраженным пневмосклерозом (или фиброзом) ткани легких, при этом увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. В процессе прогрессирования заболевания образуются сливные конгломераты на фоне которых происходит нарастание пневмосклероза и эмфиземы.
В зависимости от встречающихся клинико-рентгенологических форм и локализации:
Также в течении саркоидоза легких врачи выделяют несколько фаз:
В зависимости от скорости нарастания изменений:
Причины саркоидоза легких
Саркоидоз представляет собой мультисистемное заболевание с невыясненной этиологией, которое характеризуется образованием эпителиоидноклеточных неказеозных гранулем в различных тканях и органах.
Существует несколько теорий происхождения саркоидоза.
Саркоидоз не относится инфекционным контагиозным (или заразным) заболеваниям и, как уже говорилось выше, не передается к здоровым людям от его носителей.
Наблюдается тенденция заболеваемости саркоидозом легких у представителей следующих профессий: работники сельского хозяйства, здравоохранения, химических производств, моряков, мельников, почтовых служащих, пожарных, механиков – это связано с повышенным воздействием на них токсических или инфекционных факторов. Также саркоидоз чаще встречается у курящих лиц.
Механизм развития саркоидоза легких
Данное заболевание легких начинается с вовлечения в патологический процесс альвеолярной ткани и сопровождается при этом развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. В последующем в перибронхиальной и субплевральной тканях и междолевых бороздах происходит образование саркоидных гранулем. Со временем образовавшиеся гранулемы могут бесследно рассасываться или претерпевать фиброзные изменения и превращаться в бесклеточную стекловидную (или гиалиновую) массу.
В процессе прогрессирования саркоидоза легких происходит развитие выраженных нарушений вентиляционной функции легких (обычно по рестриктивному типу). Если происходит сдавление стенок бронхов лимфатическими узлами, возможно развитие обструктивных нарушений, а иногда развитие гиповентиляционных зон и ателектазов.
Симптомы саркоидоза легких
Возможно бессимптомное течение саркоидоза. Однако чаще для него характерно:
Диагностика саркоидоза легких в Израиле
Лечение саркоидоза легких в Израиле
Показаниям к лечению саркоидоза служит его активное, прогрессирующее, тяжелое течение. Терапия саркоидоза включает в себя назначение длительных курсов (по 6-8 месяцев) стероидных препаратов (преднизолон), иммунодепрессантов (резохин, делагил, азатиоприн и других), противовоспалительных препаратов (аспирин, индометацин), а также антиоксидантов (токоферола ацетат, ретинол и других).
Если назначается комбинированная схема терапия саркоидоза, которая включает в себя курс преднизолона на 4 – 6 месяцев, дексаметазона или полькортолона, ее чередуют с курсом нестероидной противовоспалительной терапией с использованием вольтарена и индометацина.
Диспансерное наблюдение и лечение пациентов с саркоидозом легких осуществляют фтизиатры. При этом больных, у которых обнаружен саркоидоз, разделяют на 2 группы диспансерного учета:
I группа включает пациентов с активным саркоидозом;
IА группа включает пациентов, диагноз которых установлен впервые;
IБ группа включает пациентов с обострениями и рецидивами заболевания после основного курса лечения.
II группа включает пациентов с неактивной формой саркоидоза (характеризуется остаточными изменениями после стабилизации саркоидного процесса или клинико-рентгенологического излечения).
К сожалению, специфических мер профилактики саркоидоза до сих пор не выработано, что связано с неясной этиологией заболевания.
Лечение в клиниках “АССУТА” и “ХАДАССА”
Вас интересует лечение в Израиле?
Крупнейшие профессиональные больницы Израиля – «Ассута» в Тель-Авиве и «Хадасса» в Иерусалиме предлагают реальную возможность получить качественное и специально для вас подобранное лечение у замечательных специалистов по адекватным ценам.
Мы помогаем найти решение ваших проблем со здоровьем, а также предоставляем полную информацию о лучших израильских врачах.