Патологическое состояние, при котором правое предсердие и желудочек расширяются и увеличиваются, называют легочным сердцем. Частыми предвестниками такого состояния являются патологические заболевания, такие как обструктивная астма или бронхит. Выявить патологию можно только диагностическими методами, обратившись к кардиологу.
Что такое Легочное сердце
Недостаточное кровообращение влечет развитие патологии правых отделов сердца. При этом может возникать гипертрофия (увеличение) или дилатация (расширение) желудочка и предсердия. Гипертензия малого круга кровообращения способствует угнетению бронхолегочной системы, грудной клетки и сосудов легких, что приводит к развитию заболевания.
Патологию делят на два вида:
Причины возникновения
Причинами развития легочного сердца можно назвать:
Симптомы и признаки
В зависимости от формы заболевания симптоматика будет слегка отличаться. При остром легочном сердце возникает резкая боль в груди, кожные покровы и слизистые покрываются синим цветом, появляется одышка, артериальное давление падает, пульс учащается, больного тошнит и рвет. При подостром состоянии симптомы те же, только болевые ощущения не такие резкие, как при остром. При хроническом заболевании к вышеописанным симптомам добавляется повышенная утомляемость и набухание шейных вен.
Методы диагностики
Для постановки верного диагноза врач выслушивает пациента и осматривает. Как правило, всегда требуется провести дополнительные обследования, которые дадут точный ответ.
В нашей клинике есть своя диагностическая база, в которую входит КТ, МРТ сердца, УЗИ. Не выходя из клиники, пациент проходит аппаратную диагностику, сдает анализы и сразу проходит врачей, от которых получает грамотную консультацию и подходящую схему лечения.
Какой врач лечит
Осмотром пациента занимается кардиолог. Он же назначает необходимую диагностику и подбирает на основании результатов обследования соответствующее лечение.
Методы лечения
Легочное сердце на ранних стадиях выявления успешно лечится консервативными методами. Больному назначают соответствующие лекарственные препараты, например, дыхательные аналептики, муколистические составы и бронхолитики. Велика роль глюкокортикоидов, которые восстанавливают декомпенсированное течение болезни. В качестве дополнения больному прописываются:
Результаты
Результаты лечения зависят от своевременности постановки диагноза и назначения правильного лечения. При острой форме заболевания результаты, как правило, положительные. Пациенту удается восстановить полноценный образ жизни. В случае хронического легочного сердца результат в большей степени зависит от последующего соблюдения рекомендаций врача и их досконального исполнения.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Во время реабилитации следует строго соблюдать рекомендации кардиолога. Необходимо наладить сон и двигательную активность. Следует как можно больше проводить время на свежем воздухе и наладить питание. Исключить алкоголь и сигареты. Обязательно заниматься легкими физическими упражнениями для восстановления и укрепления сердечной мышцы. Несколько месяцев после лечения нужно проходить обследование у врача и, при необходимости, проходить восстановительный этап при помощи специальных препаратов и лечебных комплексов.
Образ жизни при Легочном сердце
Необходимо постоянно наблюдаться у врача, чтобы не допустить развития патологии. Следует вовремя вылечивать болезни дыхательной системы и сердца. Нужно аккуратно передвигаться, чтобы не получить травм грудной клетки, избегать переохлаждения. Раз в год следует проходить диспансеризацию.
Под легочным сердцем понимают увеличение правого желудочка вследствие нарушения функции легких. Однако нарушение функции легких далеко не всегда возникает вследствие заболевания собственно легких: в некоторых случаях причиной этого служат деформация грудной клетки или угнетение проведения дыхательного импульса из дыхательного центра (табл. 191-1). В тех случаях, когда причина легочного сердца кроется в поражении собственно легких, патологический процесс может быть диффузным, билатеральным и экстенсивным, захватывающим в большинстве случаев как дыхательные пути, так и паренхиму. Как правило, увеличение правого желудочка является следствием его гипертрофии и дилатации; при хроническом легочном сердце имеется склонность к большей выраженности гипертрофии, чем при остром легочном сердце.
Развитию легочного сердца всегда предшествует легочная артериальная гипертензия. На практике термин «легочное сердце» употребляют как синоним заболевания сердца, связанного с легочной гипертензией, даже тогда, когда причиной перегрузки правого желудочка наряду с этим служат гипоксемия и полицитемия. Однако, прежде чем ставить диагноз легочного сердца, следует исключить первичные заболевания левого сердца и врожденную патологию сердца. Необходимо отметить, что термин «легочное сердце» вовсе не обязательно подразумевает наличие сердечной недостаточности. Понятно, однако, что, если легочная гипертензия, приведшая к увеличению правого желудочка, не устранена, легочное сердце обязательно приведет к развитию недостаточности правого желудочка.
Таблица 191-1. Дыхательные нарушения, предрасполагающие к хроническому легочному сердцу
1. Заболевания собственно легких и внутрилегочных воздушных путей а) хронические обструктивные заболевания легких б) диффузные интерстициальные заболевания легких в) заболевания легочных сосудов
2. Обструкция верхних воздушных путей а) стеноз трахеи б) синдром обструктивного ночного апноэ в) врожденные анатомические аномалии ротоглотки
4. Неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров а) первичная или идиопатическая, альвеолярная гиповентиляция («Ondine’s curse») б) хроническая горная слабость в) синдром ночного апноэ центрального происхождения
* Термин «дыхательные нарушения» включает не только заболевания легких, легочных путей и нарушения дыхательных движений, но и нарушения в центрах, контролирующих дыхание, а также в поддерживающих структурах ротоглотки. Фактически, респираторные нарушения относятся к патологии любой части или частей всей респираторной системы и структур, соприкасающихся с ней.
Гипертрофию и/или дилатацию правого желудочка обычно значительно труднее распознать и оценить количественно как клинически, так и при аутопсии, чем гипертрофию и дилатацию левого желудочка. Более того, при увеличении правого желудочка во время аутопсии важно понимать механизмы, которые при жизни создавали повышенную гемодинамическую нагрузку на сердце.
Определения и ограничения, отмеченные выше, имеют ряд практических аспектов. Подчеркивая критическую роль некоторых нарушений дыхательной системы в патогенезе легочного сердца, они определяют прогноз и лечение при легочном сердце как зависящие в большей степени от устранения нарушений в легких, чем от улучшения функционирования правого желудочка. Более того, устанавливая увеличение правого желудочка как основу легочного сердца, они подчеркивают, что легочная гипертензия предшествует легочному сердцу, а недостаточность правого желудочка является следствием обоих этих состояний.
Термином «хроническое легочное сердце» называют изменения со стороны сердечной мышцы, вызванные заболеваниями легких. При этом исключаются случаи патологии, осложняющей болезни сердца и крупных сосудов (митральный стеноз, кардиосклероз после инфаркта, врожденные пороки, дилатационная кардиомиопатия).
В диагностике непременным условием должно быть первичное нарушение структуры легочной ткани и ее функций. Распространенность учтенной патологии среди взрослого населения позволяет поставить ее на третье место после ишемической и гипертонической болезней.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) разновидности хронического легочного сердца включены в общий класс сердечно-сосудистых заболеваний. Коды I26, I27, I28 различаются этиологическими факторами. Все случаи объединены постепенным формированием перегрузки правых отделов сердца из-за развития повышенного артериального давления в легочном кругу кровообращения.
Причины
В зависимости от причин, Комитет экспертов ВОЗ разработал классификацию хронического легочного сердца. Заболевания разделены на 3 группы:
Все факторы риска основного заболевания ускоряют и негативно влияют на сердце.
Что происходит в организме
У пациентов 1-й и 2-й групп все изменения развиваются вследствие спазма мелких артериол в легочной ткани как реакция на недостаточное поступление кислорода. В группе 3, кроме спазма, имеется сужение или закупорка сосудистого русла. Патогенез заболевания связан со следующими механизмами.
Все вместевзятое приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, гипертрофии, а затем и недостаточности правых отделов сердца. Расширенное правое атриовентрикулярное отверстие способствует недостаточному смыканию трехстворчатого клапана.
Клиническое течение
Советскими пульмонологами Б. Вотчалом и Н. Палевым предложена клиническая характеристика этапов развития легочного сердца:
Клинические проявления
На ранней стадии заболевания проявления хронического легочного сердца не отличаются от типичных симптомов основных легочных заболеваний. Они усиливаются при обострении и поддаются лечению.
Одышка является следствием кислородной недостаточности, но она сопутствует и воспалению легочной ткани, эмфиземе. Интенсивность не всегда соответствует степени гипоксии.
Тахикардия — неспецифичный симптом, частота сокращений сердца увеличивается при разных заболеваниях, которые связаны с активированной симпатической нервной системой и повышенным выделением адреналина.
Боли в грудной клетке не похожи на стенокардию. Считается, что они вызваны недостаточностью венечных сосудов, которым приходится питать утолщенную мышцу правого желудочка. Имеет значение и спазм артерий сердца, интоксикация миокарда продуктами воспаления.
Повышенная утомляемость, слабость возникают при уменьшении ударных возможностей сердца. Периферическим тканям разных органов, в том числе мозгу, недостает кровоснабжения.
Тяжесть в ногах, отеки — кроме слабости миокарда играет роль увеличение проницаемости стенки сосудов. Отеки возникают на стопах, голенях. Усиливаются к вечеру, за ночь спадают. В третьей стадии распространяются на бедра.
Чувство тяжести и боли в правом подреберье вызвано увеличенной печенью, растяжением ее капсулы. В тяжелой форме болезни одновременно появляется асцит, быстро «растет» живот. Этот симптом более выражен у пожилых пациентов с сопутствующим атеросклерозом абдоминальных артерий.
Кашель с небольшим отделением мокроты более связан с основной патологией легких.
Проявления энцефалопатии — хроническая недостача кислорода и переизбыток углекислоты вызывают патологические нарушения в головном мозге, нарушают проницаемость сосудов, способствуют отеку. У пациентов возможны 2 варианта признаков:
При тяжелом течении возникают приступы судорог с потерей сознания или головокружением, холодным потом и снижением артериального давления.
Диагностика
У людей с хроническим легочным сердцем заподозрить диагноз можно по внешнему виду: в стадии компенсации появляются расширенные сосуды кожи в области щек (румянец), на конъюнктивах («глаза кролика»). Цианоз обнаруживается на губах, кончике языка, носа, ушах.
При осмотре пальцев видны изменения ногтевых фаланг: они становятся плоскими и расширенными («барабанные палочки»). В отличии от сердечной недостаточности, руки и ноги остаются теплыми на ощупь.
При аускультации сердца врач слышит:
На рентгенограмме выявляется типичное выбухание контуров легочной артерии, усиленный рисунок ткани, расширение зоны лимфатических сосудов. Это указывает на рост давления в легочном кругу. В стадии декомпенсации тень сердца расширяется вправо.
При эхокардиографии проводится оценка силы правого желудочка, степени дилатации, перегрузки. От повышенного давления стенка межжелудочковой перегородки прогибается влево.
Исследованием давления в легочной артерии занимаются в сложных диагностических случаях. Достоверным признаком гипертензии в легочном круге считается давление в покое – 25 мм рт. ст. и выше, а при нагрузке — свыше 35.
Функциональные классы
При обследовании обязательно устанавливают функциональный класс проявления легочного сердца.
Лечение
Лечение хронического легочного сердца должно начинаться с профилактики обострений заболеваний органов дыхания, особенно простуды, гриппа, со своевременного применения противовирусного и антибактериального лечения.
Изменения режима
Пациентам рекомендовано ограничить физическую нагрузку. Не посещать гористую местность, поскольку в условиях высокогорья даже здоровый человек испытывает кислородную недостаточность. А у больных с легочными заболеваниями возникает рефлекторный спазм сосудов и углубляется степень гипоксии тканей.
Женщинам следует учитывать отрицательное воздействие противозачаточных таблеток.
Необходимо отказаться от курения и даже пребывания в накуренном помещении.
Направления терапии
Все методы лечения направлены на устранение или ослабление имеющихся механизмов патологии, к ним относятся:
Лечение кислородом
Кислород подается в увлажненном виде через маску, канюли в носовых ходах, в некоторых клиниках практикуют кислородные палатки с особыми условиями насыщения воздуха. Для лечебного действия на хроническое легочное сердце уровень кислорода во вдыхаемом воздухе должен быть не менее 60%.
Терапию проводят по часу до 5 раз в день и чаще.
Как понизить давление в легочной артерии
Для снижения давления в легочной артерии применяют лекарственные препараты разных групп:
Препараты Гепарина и Пентоксифиллин необходимы для улучшения текучести крови, антитромботического действия.
При выраженной сердечной недостаточности назначаются очень осторожно сердечные гликозиды.
Пациенты с явлениями декомпенсации лечатся в стационаре. Наблюдение и диспансеризация проводятся участковым терапевтом и пульмонологом.
Прогноз
Смертность пациентов от хронического легочного сердца остается на высоком уровне: около двух лет выживают в стадии декомпенсации 45% больных. Даже при интенсивной терапии прогноз их продолжительности жизни не более четырех лет. Трансплантация легких дает выживаемость в течение последующих двух лет 60% больных.
Заболевание очень тяжело поддается терапии. У любого человека есть возможность избавить себя от пагубных привычек, вовремя заняться здоровьем. Появление кашля, одышки и других симптомов требует незамедлительного обращения к врачу.
, MD, SM, Libin Cardiovascular Institute, Cumming School of Medicine, University of Calgary
Легочное сердце возникает вследствие патологии легких или их сосудов; сюда не относятся дилатация правого желудочка (ПЖ), вторичная к левожелудочковой (ЛЖ) недостаточности, врожденные пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки) или приобретенная патология клапанов. Легочное сердце обычно бывает хроническим состоянием, но может быть острым и обратимым. Первичная легочная гипертензия Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения (т.е. не вызванная легочными или сердечными заболеваниями) рассматривается в другом разделе.
Патофизиология легочного сердца
Заболевания легких вызывают легочную артериальную гипертензию за счет нескольких механизмов:
Потери капиллярного русла (например, из-за буллезных изменений при ХОБЛ Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения [хронической обструктивной болезни легких] или легочной тромбоэмболии Тромбоэмболия Легочной Артерии (ТЭЛА) Тромбоэмболия легочной артерии – это окклюзия легочных артерий тромбами любого происхождения, чаще всего образующихся в крупных венах ног или малого таза. Факторами риска тромбоэмболии легочной. Прочитайте дополнительные сведения )
Вазоконстрикции, вызванной гипоксией, гиперкапнией или обоими состояниями
Легочная гипертензия увеличивает постнагрузку на ПЖ, приводя к тому же каскаду событий, которые возникают при левожелудочковой СН, включая увеличение конечного диастолического и центрального венозного давления, гипертрофию и дилатацию желудочка. Нагрузка на ПЖ может увеличиваться при повышении вязкости крови из-за вызванной гипоксией полицитемии. Иногда недостаточность ПЖ приводит к патологии ЛЖ, когда межжелудочковая перегородка, выбухающая в полость ЛЖ, препятствует наполнению ЛЖ, таким образом создавая его диастолическую дисфункцию.
Этиология легочного сердца
Симптомы и признаки «легочного» сердца
Изначально «легочное сердце» протекает бессимптомно, хотя у пациентов обычно наблюдаются выраженные проявления основного заболевания легких (например, одышка, усталость при физической нагрузке) как результат первоначального заболевания легких. Позже, по мере нарастания давления в ПЖ, физикальные симптомы обычно включают систолическую пульсацию в области грудины слева, акцент второго тона на легочной артерии (S2) и шумы функциональной недостаточности трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Позже присоединяются ритм галопа ПЖ (III (S3) и IV (S4) сердечные тоны), усиливающийся на вдохе, вздутие яремных вен (с доминантной a волной, в том случае, если присутствует трикуспидальная регургитация), гепатомегалия и отеки нижних конечностей.
Диагностика легочного сердца
Обследование с целью диагностики легочного сердца следует проводить у всех пациентов, имеющих хотя бы одну из причин его возможного развития. Рентгенограмма органов грудной клетки демонстрируют увеличение ПЖ и проксимальное расширение легочной артерии с дистальным ослаблением сосудистого рисунка. ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ (например, отклонение электрической оси вправо, зубец QR в отведении V1 и доминантный зубец R в отведениях V1 до V3) хорошо коррелируют со степенью легочной гипертензии. Однако, поскольку легочная гипервентиляция и буллы при ХОБЛ приводят к перестройке сердца, физикальное обследование, рентгенография и ЭКГ могут быть относительно нечувствительными.
Визуализация сердца при помощи эхокардиографии или радионуклидного сканирования необходима для оценки функций ЛЖ и ПЖ. Эхокардиография помогает оценить систолическое давление ПЖ, но при заболевании легких часто возможность ее выполнения технически ограничена; МРТ сердца может быть полезна для некоторых пациентов при оценке камер сердца и их функционирования. Для подтверждения диагноза может потребоваться катетеризация правых отделов сердца.
Лечение легочного сердца
Лечение причины заболевания
Заболевание тяжело поддается лечению; основное значение имеет устранение причины (см. в других разделах РУКОВОДСТВА), особенно устранение или замедление прогрессирования гипоксии. Важны ранняя диагностика и лечение, т. к. в дальнейшем структурные изменения легких становятся необратимыми.
При наличии периферических отеков могут назначаться диуретики, однако они эффективны только при наличии недостаточности ЛЖ и перегрузке легких жидкостью. Диуретики должны использоваться осторожно, поскольку небольшое снижение преднагрузки часто ухудшает cor pulmonale. Легочные вазодилататоры (например, гидралазин, блокаторы кальциевых каналов, оксид азота, простациклин, ингибиторы фосфодиэстеразы), эффективные при первичной легочной гипертензии, не дают результатов при легочном сердце. Бозентан (блокатор эндотелиновых рецепторов) может применяться у пациентов с первичной легочной гипертензией, при этом его использование недостаточно исследовано при легочном сердце. Дигоксин эффективен только при наличии сопутствующей дисфункции ЛЖ. Этот препарат следует назначать с осторожностью, поскольку пациенты с ХОБЛ очень чувствительны к его эффектам.
Высказывалось мнение, что при гипоксическом легочном сердце необходима флеботомия, но эффект уменьшения вязкости крови едва ли может снивелировать негативные последствия уменьшения объема крови, переносящей кислород, за исключением случаев значимой полицитемии. У пациентов с хроническим легочным сердцем длительный прием антикоагулянтов снижает риск венозной тромбоэмболии.
Ключевые моменты относительно легочного сердца
Сor pulmonale (легочное сердце) – расширение ПЖ и впоследствии недостаточность, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии.
Раннее выявление и лечение причин заболевания имеют важное значение до того, как структурные изменения сердца становятся необратимыми.
Хотя у пациентов могут наблюдаться существенные периферические отеки, прием диуретиков не показан и может нанести вред; небольшое снижение преднагрузки часто ухудшает cor pulmonale (легочное сердце).
Дано определение понятия «легочное сердце», описаны патогенез, клиническая картина заболевания, методы диагностики и подходы к комплексному лечению и профилактике осложнений.
Is given determination of concept «pulmonary heart», are described pathogenesis, the clinical picture of disease, methods of diagnostics and approaches to the complex treatment and preventive maintenance of complications.
Хронические заболевания легких сопровождаются развитием легочной гипертензии у 30–50% больных [1, 2]. Среди всех причин легочной гипертензии в 10% случаев повышение давления в легочной артерии регистрируется вследствие патологии легких [3].
Известно, что декомпенсированное хроническое легочное сердце в 30–37% случаев служит причиной смерти от недостаточности кровообращения и составляет 12,6% в структуре причин летальности от сердечно-сосудистых заболеваний. В последние годы по частоте летальных исходов легочное сердце занимает третье место после острого инфаркта миокарда и гипертонической болезни [4].
Впервые изменения в сердце на фоне заболеваний легких были описаны Р. Лаэнеком в 1819 году. Термин «легочное сердце» был введен в практику Paul D. White в 1931 году. Этот термин встречается практически во всей литературе и является наиболее употребляемым для обозначения поражения сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата [5].
Определение
Хроническое легочное сердце, легочно-сердечный синдром, легочно-сердечная недостаточность — все эти термины обозначают одно патологическое состояние, связанное с поражением правых отделов сердца и развитием в конечном итоге недостаточности правого желудочка. Было предложено много различных трактовок термина «легочное сердце», тем не менее, общепринятое удовлетворительное определение до настоящего времени не сформулировано [6].
Комитет экспертов ВОЗ определил легочное сердце как «гипертрофию правого желудочка, развившуюся при заболеваниях, поражающих функцию или структуру легких, либо то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца». Эксперты ВОЗ основывались на данных патолого-анатомических исследований, в связи с чем в клинической практике настоящее определение имеет ограниченное применение. Так, за последующие десятилетия описано немало случаев изолированной дилятации правого желудочка без признаков его гипертрофии. В 1970 году R. Behnke заменил в определении легочного сердца «гипертрофию» на «нарушение структуры и функции правого желудочка». R. Tendera, S. Pasyk под синдромом легочного сердца понимали «гипертрофию или недостаточность правого желудочка сердца, сопровождающуюся легочной гипертензией».
Следовательно, в понятие легочное сердце различные авторы включают гипертрофию, дилятацию, недостаточность правого желудочка сердца, легочную гипертензию. Неконкретность понятия легочного сердца не может не сказываться на представлениях о его частоте, клинике, диагностике, патогенезе и лечении.
В настоящее время под легочным сердцем чаще всего подразумевают легочную гипертензию в сочетании с гипертрофией, дилятацией правого желудочка, дисфункцией обоих желудочков сердца, возникающих вследствие структурных и функциональных изменений в легких, нарушения функции эндотелия сосудов легких и нейрогуморальных расстройств при хронической гипоксии, вызванной патологией органов дыхания [4].
В последнее время происходит пересмотр должных показателей гемодинамики в малом круге кровообращения. Ранее нормальным среднее давление в легочной артерии считалось менее 25 мм рт. ст. Однако E. Weitzenblum предлагает говорить о легочной гипертензии вследствие хронической бронхолегочной патологии уже при значениях среднего давления в легочной артерии более 20 мм рт. ст. [1]. Рядом исследователей также установлено, что нормальные значения среднего давления в легочной артерии не превышают 20 мм рт. ст. [7, 8]. Согласно рекомендациям Европейского кардиологического общества и Европейского респираторного общества для установления клинической роли среднего давления в легочной артерии, находящегося в диапазоне 21–24 мм рт. ст., необходимы дальнейшие популяционные исследования [9]. Мы предлагаем считать показатели среднего давления в легочной артерии более 20 и менее 25 мм рт. ст. пограничными, требующими динамического наблюдения.
Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией, входит в современную классификацию повышенного давления в малом круге кровообращения, разработанную группой экспертов Европейского кардиологического общества и Европейского респираторного общества [9].
Патогенез
Патогенез легочного сердца сложен и включает в себя широкий комплекс анатомических и функциональных факторов, приводящих к легочной гипертензии, гипертрофии или дилятации правого желудочка, а затем и к правожелудочковой недостаточности.
Развитию легочного сердца обязательно предшествует легочная гипертензия, которая обусловлена увеличением сопротивления легочному кровотоку на уровне мелких мышечных артерий и артериол.
Увеличение сосудистого сопротивления происходит вследствие: анатомической редукции сосудистого русла легких (в меньшей степени), функционального компонента вазоконстрикции (в большей степени), сочетания этих факторов.
На рис. 1 представлена разработанная нами схема патогенеза хронического легочного сердца у детей [10].
Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов
В эксперименте показано, что сокращение кровеносного русла малого круга кровообращения на 1/3 сопровождается во всех случаях повышением давления в легочной артерии при физической нагрузке, а удаление 2/3 легочной ткани ведет к повышению давления в покое. Когда сосудистый резерв легких истощается вследствие прогрессирующего уменьшения площади и растяжимости легочной сосудистой сети, даже небольшое увеличение легочного кровотока, связанное с повседневной активностью, приводит к появлению значительной легочной гипертензии. Воспалительный процесс в легких вызывает потерю функционирующей легочной паренхимы, уменьшение объема малого круга кровообращения. Продолжающие функционировать сосуды не остаются интактными. Они претерпевают морфологические изменения (гипертрофия мышечного слоя, фиброз интимы), ведущие к уменьшению растяжимости сосудов и сужению их просвета, вплоть до обтурации. Этот процесс ускоряется легочной гипертензией, которая приводит к фиброзному утолщению стенок функционирующих мелких артерий с сужением их просвета, в результате чего формируется порочный круг.
Вазомоторное увеличение сопротивления легочных сосудов
Ведущее значение в патогенезе легочной гипертензии и легочного сердца имеет гипоксия, которая является одной из главных причин вазоконстрикции.
В развитии гипоксемии имеет значение нарушение диффузии и соотношения между вентиляцией и кровотоком, а на более поздней стадии — образование артериовенозных анастомозов. Одним из главных условий образования артериовенозных шунтов является высокая легочная гипертензия. Однако кровь, протекающая через них, не насыщается кислородом, что увеличивает гипоксемию и давление в малом круге кровообращения.
Развитие легочной гипертензии не зависит от типа вентиляционных нарушений и связано, прежде всего, с альвеолярной гипоксией и в меньшей степени с гиперкапнией и ацидозом.
Гиповентиляция альвеол вызывает и усиливает вазоконстрикцию из-за альвеолярно-капиллярного рефлекса Эйлера–Лильестранда.
На гипоксию и ацидоз развиваются сначала компенсаторно такие реакции, как полицитэмия и полиглобулия, которые в дальнейшем способствуют повышению гидродинамического сопротивления в малом круге кровообращения. Помимо увеличения сосудистого сопротивления гипоксия способствует увеличению минутного объема крови и сердечного выброса, что способствует сохранению достаточного снабжения тканей кислородом.
Гипоксическая вазоконстрикция более выражена у детей, чем у взрослых. Реактивность легочных сосудов у детей также существенно выше.
Механизм действия гипоксии на легочные сосуды до конца не изучен. Предлагаются два альтернативных механизма: прямой эффект гипоксии на гладкую мускулатуру легочных сосудов; непрямой эффект, который гипоксия индуцирует посредством освобождения вазоактивных медиаторов.
В настоящее время общепризнанным является суждение о ключевой роли нарушения функции эндотелия в патогенезе развития идиопатической и наследственно-обусловленной легочной гипертензии [11]. В последние годы появляются сообщения о нарушении баланса эндотелинзависимых вазоконстрикторов и вазодилятаторов при легочной гипертензии, обусловленной бронхолегочной патологией [9, 12]. Вследствие повреждения или дисфункции сосудистого эндотелия легких, чаще всего из-за хронической гипоксемии, развивается дисбаланс в продукции или метаболизме вазоактивных медиаторов, который приводит к вазоспазму и возникновению гипертензии в малом круге кровообращения.
Существенное влияние на легочное кровообращение оказывает механика дыхания. Капиллярное ложе теснейшим образом связано со стромой, и дыхательные движения в значительной мере отражаются на легочном кровообращении. Подъем давления при выдохе связан с возрастанием внесосудистого давления, которое у больных с бронхиальной астмой, эмфиземой, спастическим бронхитом достигает больших значений. Передаваясь на легочные капилляры, оно ведет к повышению сосудистого сопротивления. Таким образом, сужение легочных сосудов с нарастанием сопротивления кровотоку происходит при заболеваниях легких также в результате повышения внутриальвеолярного давления, чему способствуют частые кашлевые толчки, особенно во время обострения бронхолегочной инфекции.
Смешанные (анатомо-функциональные) нарушения
Соотношение органического и функционального компонентов легочно-сосудистого сопротивления в каждом конкретном случае различно и зависит от вида легочного заболевания и стадии развития легочного сердца. Часто соотношение функционального и анатомического компонентов на протяжении болезни меняется.
При легочном сердце из-за высокого давления в правом предсердии происходит его дилятация с растяжением межпредсердной перегородки. Овальное окно увеличивается и полностью не прикрывается клапаном. Возникает клапанно-некомпетентное открытое овальное окно. Через него идет патологический право-левый сброс, который способствует гипоксемии и может быть причиной парадоксальных эмболий.
У ряда больных отмечается увеличение артериального давления в большом круге кровообращения, что нередко совпадает с усилением астмоидного синдрома и нарастанием гипоксемии. Предполагается цереброишемический или почечно-ишемический генез подобной гипертензии, а также влияние гипоксемии на функцию надпочечников. Мы считаем, что в развитии системной артериальной гипертензии у детей с хронической бронхолегочной патологией ключевое значение имеет эндотелиальная дисфункция, выявляемая у таких больных [13].
Клиника
Развитие легочного сердца — это динамический процесс, который может становиться клинически проявляемым только на поздних стадиях заболевания.
Начальная стадия — увеличение резистентности легочных сосудов, проявляется как легочная гипертензия. Это мягкое и интермиттирующее повышение легочного артериального давления требует небольших компенсаторных усилий правого желудочка и не проявляется клинически.
Во второй стадии выявляются изменения в правом желудочке в ответ на повышение легочного артериального давления. На этой стадии может употребляться диагноз «легочное сердце».
Третья стадия — выраженная гипертрофия и дилятация правого желудочка. В легочной васкуляризации происходят резко выраженные изменения, может быть недостаточность правого желудочка.
Обычно легочное сердце является хроническим состоянием. Однако легочное сердце может развиваться и остро, например, при внезапной легочной тромбоэмболии.
Развитие хронического легочного сердца происходит в течение длительного времени. Но однажды возникшая легочная гипертензия с годами прогрессирует. Сначала появляется гипертензия напряжения (скрытая гипертензия), которая выявляется посредством физической нагрузки. Затем гипертензия покоя. Выделение основных периодов имеет существенное практическое значение. Констатация гипертензии покоя обязывает врача главное внимание сосредотачивать на лечении не только хронического бронхолегочного заболевания, но и скрытой недостаточности правого желудочка. В то время как на стадии гипертензии напряжения главное внимание врача должно быть приковано к лечению хронического заболевания легких, что является лучшей профилактикой появления стойкой легочной гипертензии.
При хроническом легочном сердце на первый план длительно выступают признаки основного заболевания. Диагностика у пациента легочного сердца зависит от информированности специалиста о реальной вероятности возникновения такого осложнения. У детей чаще всего формирование легочного сердца наблюдается при хронических бронхолегочных заболеваниях, таких как муковисцидоз, гемосидероз, гиперчувствительный пневмонит, хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях (бронхоэктатическая болезнь, хронический бронхит), врожденной патологии, протекающей с хроническим бронхитом и формированием бронхоэктазов.
Важно диагностировать увеличение правого желудочка до развития сердечной недостаточности. К сожалению, раннее клиническое распознавание легочного сердца может быть затруднено, так как основные симптомы часто неспецифичны и могут быть атрибутами легочных заболеваний.
Одной из основных жалоб у детей с легочной гипертензией обычно бывает одышка. Часто отмечается упорный и длительный кашель.
В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Одышка также может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра и прессорных рецепторов в стенке легочной артерии. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке. Затем при прогрессировании заболевания появляется в покое. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка.
Другим проявлением легочного сердца является возникновение обмороков. Синкопе возникают при физической нагрузке, во время эмоционального перенапряжения. Предположительные механизмы синкопе: гипоксия мозга, вазовагальный рефлекс с легочной артерии, острая правожелудочковая недостаточность, неспособность правого желудочка повышать сердечный выброс. Синкопе также могут быть связаны с кашлем. Кашлевое повышение внутригрудного давления снижает венозный возврат к сердцу и, следовательно, ведет к снижению сердечного выброса.
Цианоз бывает нередко диффузным, усиленным на кончиках пальцев, носе и мочках ушей. Для заболеваний легких характерен «теплый» цианоз (в отличие от «холодного» цианоза при поражении сердца). Большинство авторов связывают этот симптом с гипоксией и отмечают, что цианоз начинает определяться при уменьшении насыщения крови кислородом менее 85%. Причиной цианоза при легочном сердце может быть сброс крови через открывшееся овальное окно, а также шунтирование крови через артериовенозные анастомозы.
У больных с легочным сердцем возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка. Возникновение болей также может быть обусловлено влиянием общей гипоксии на миокард, относительной недостаточностью коронарного кровотока при гипертрофии миокарда правого желудочка и снижением сердечного выброса, рефлекторным спазмом коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. По характеру боли сжимающие, давящие, купируются дачей кислорода.
Артериальное давление в системе большого круга в ряде случаев повышено. Данные литературы по этому вопросу немногочисленны и противоречивы. По сведениям различных авторов, частота системной артериальной гипертензии у пациентов с хронической бронхолегочной патологией колеблется в довольно широком диапазоне — от 6,8% до 76,3%, в среднем составляя 34,3% [14, 15].
Обращает внимание усиленная пульсация во втором межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.
При пальпации ощущается сердечный толчок вдоль левого края.
При аускультации часто отмечается глухость сердечных тонов за счет увеличения воздушности легких, оттеснения сердца кзади и нарушения сократимости миокарда. Определяется расщепление первого тона на верхушке в результате запаздывания закрытия трехстворчатого клапана в условиях повышенного давления в системе малого круга. По современным данным расщепление второго тона не является безусловным признаком легочной гипертензии и может выслушиваться, вероятно, лишь при невысокой гипертонии в малом круге кровообращения. При высокой легочной гипертензии второй тон над легочной артерией резко усилен, акцентирован, приобретает металлический оттенок. При выраженном повышении давления в малом круге кровообращения захлопывание клапана легочной артерии происходит быстрее, в результате чего аортальный и легочный компоненты второго тона сливаются. Часто выслушивается дополнительный сердечный тон, усиливающийся при появлении правожелудочковой недостаточности. Во втором межреберье слева отмечается диастолический шум из-за недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема–Стилла). Этот шум нежный по тембру, дующий, протодиастолический. Характерно, что он сочетается с акцентом второго тона, выслушиваемого в той же проекции. Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в пятом-шестом межреберье слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвало). При значительной гипертрофии и дилятации правого желудочка шум может выслушиваться на верхушке сердца из-за ротации желудочка кпереди. При этом он образует практически всю переднюю поверхность сердца.
Аритмии при легочном сердце встречаются редко. Они появляются при выраженной гипоксии, при появлении дыхательного алкалоза, вызванного механической гипервентиляцией. Гипоксия вызывает стимуляцию лимбико-ретикулярного комплекса, способствует возникновению гиперкатехоламинемии и провоцирует дизритмии.
У ряда больных с легочным сердцем может появиться осиплость голоса, обусловленная сдавлением возвратного нерва расширенной легочной артерией (симптом Ортнера).
Размеры сердца могут оставаться нормальными. При длительном существовании легочного сердца развивается кардиомегалия, усиливается цианоз, приобретая багрово-синюшный оттенок, появляется деформация ногтей в виде «часовых стекол» и фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». По мере нарастания сердечной недостаточности шейные вены выглядят резко набухшими. Однако вздутие шейных вен может быть отмечено у больных с обструктивными заболеваниями легких и в отсутствие легочного сердца. При этом шейные вены набухают лишь при выдохе из-за повышения внутригрудного давления и затрудненном притоке крови к сердцу.
Печень при легочном сердце увеличивается пропорционально степени правожелудочковой недостаточности. Следует иметь в виду, что при эмфиземе легких может наблюдаться смещение печени вниз вследствие низкого стояния диафрагмы и без признаков правожелудочковой недостаточности. При выраженной правожелудочковой декомпенсации надавливание на область печени усиливает набухание шейных вен (гепатоюгулярный рефлюкс).
Отеки являются безусловным признаком правожелудочковой недостаточности кровообращения при заболеваниях легких.
Диагностика
По замечанию Б. Е. Вотчала (1964), говорить о легочном сердце только на стадии недостаточности кровообращения — значит опоздать с диагностикой изменений сердца, лежащих в основе этой недостаточности [16].
В диагностике легочного сердца существенную помощь оказывают инструментальные методы исследования.
При рентгенографии легких выявляются специфические для основного заболевания изменения бронхососудистого рисунка. Однако в 10% случаев они могут не определяться. На рентгенограмме при хроническом легочном сердце определяется выбухание дуги легочной артерии. Легочный рисунок обеднен по периферии. Расширен контур правого желудочка, правый атриовазальный угол приподнят, наибольшая выпуклость тени правого желудочка примыкает к диафрагме.
Томография помогает дифференцированно оценить состояние легочных артерий и вен. При легочном сердце обычно отмечается увеличение ширины междолевой части правой легочной артерии.
При легочном сердце наблюдаются выраженные изменения функции внешнего дыхания по обструктивному, рестриктивному или смешанному типам, жизненная емкость легких обычно снижена.
Диагностическая ценность электрокардиографии (рис. 2) при легочном сердце зависит от выраженности изменений в легких и вентиляционных нарушений. Более ценно ЭКГ-обследование при сосудистых заболеваниях легких, поражении интерстициальной ткани, при альвеолярной гиповентиляции. При легочном сердце, развившемся вследствие хронического бронхита, эмфиземы, диагностические признаки встречаются редко — в результате ротации и смещения сердца, увеличения расстояния между электродами и поверхностью сердца, ряда других причин.
К вероятным признакам легочного сердца у детей относят:
1) P-pulmonale в отведениях II, III, aVF;
2) отклонение электрической оси сердца вправо более 110°;
3) соотношение R/S в V6 меньше или равно 1;
4) rRS в правых грудных отведениях;
5) блокаду правой ножки пучка Гиса.
К диагностическим ЭКГ-критериям легочного сердца относят классические признаки — доминирующий зубец R с инверсией зубца T — в отведении V1.
Постоянная гипоксия и влияние инфекции приводят к диффузным изменениям миокарда в виде снижения амплитуды зубцов комплекса QRS и сдвига сегмента ST-T, преимущественно в правых грудных отведениях.
Эхокардиография позволяет обнаружить увеличение размеров полости и гипертрофию миокарда правого желудочка, утолщение и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, расширение легочного ствола. С помощью допплерэхокардиографии (рис. 3) определяют легочное артериальное давление, величины клапанных регургитаций. Допплерэхокардиография позволяет провести количественную и качественную оценку легочной гипертензии, осуществлять динамическое наблюдение пациентов. Как правило, легочная гипертензия при хронических бронхолегочных заболеваниях характеризуется легкой и умеренной степенью выраженности. При этом среднее давление в легочной артерии фиксируется на уровне 20–40 мм рт. ст. [17].
Данный метод имеет существенные преимущества в диагностике легочной гипертензии перед сложными инвазивными и неинвазивными методами. Последние (кардиография правого желудочка, поликардиография, реопульмонография) обладают низкой чувствительностью и специфичностью и пригодны только для весьма отдаленного суждения о наличии легочной гипертензии.
Помимо неинвазивного определения систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии с помощью ЭхоКГ можно рассчитать такой гемодинамически важный параметр, как общее легочное сосудистое сопротивление.
В ответ на перегрузку давлением развиваются изменения конфигурации и функциональных характеристик правого желудочка сердца, выявляется его дилятация. При визуализации правого желудочка по короткой оси он имеет овальную форму за счет смещения межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка, диаметр левого желудочка уменьшается, и он приобретает форму полумесяца. При визуализации правого желудочка по длинной оси его апикальная часть теряет свою треугольную форму и становится более округлой. Дилятация правых отделов сердца может сопровождаться дилятацией ствола и ветвей легочной артерии.
При обследовании детей с легочной гипертензией возможно проведение теста с физической нагрузкой, который позволяет уточнить степень функциональных нарушений. В последнее время большое распространение получают диагностические пробы с изометрической нагрузкой, которые, не вызывая выраженной тахикардии и тахипноэ, позволяют выявить изменения диастолической функции миокарда во время физической нагрузки и оценить эффективность проводимой терапии.
При перфузионной сцинтиграфии у больных с легочной гипертензией можно обнаружить как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции. Этот метод является наиболее информативным в диагностике хронической тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. Перфузионная сцинтиграфия необходима не только для исключения тромбоэмболической легочной гипертензии, но также для исключения нарушения соотношения вентиляция/перфузия. У больных с паренхиматозной болезнью легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции. При перфузионной сцинтиграфии легких выявляется определенная закономерность — чем выше давление, тем интенсивнее включение метки в верхних отделах легких.
Иногда при подозрении на легочное сердце требуется катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии. Катетеризация сердца и легочных сосудов является наиболее точным методом верификации наличия легочной гипертензии, оценки ее характера и выраженности путем прямого измерения давления в легочной артерии, легочных венах, полостях сердца. Вместе с тем инвазивные исследования имеют ограничения из-за возможных осложнений в виде нарушений ритма, острой правожелудочковой недостаточности и даже смерти. Ограничения метода связаны также с необходимостью использования специальной дорогостоящей аппаратуры, невозможностью многократных исследований.
Ангиография применяется для исключения сосудистых аномалий легких.
В диагностике и дифференциальной диагностике легочной гипертензии важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, электронно-лучевая томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли. Компьютерная томография обеспечивает детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему.
В диагностике легочного сердца у детей следует в первую очередь сосредоточить внимание на легочной гипертензии, а не на гипертрофии миокарда правого желудочка (более поздний симптом). Это поможет своевременно использовать медикаментозные средства, улучшающие легочную гемодинамику, и тем самым в определенной мере предупредить или замедлить переход компенсированного легочного сердца в состояние декомпенсации.
Лечение
Комплексное лечение легочного сердца при хронических бронхолегочных заболеваниях должно включать:
В лечении больных с бронхиальной обструкцией, осложненной легочной гипертензией, применение адреналина, норадреналина, эфедрина требует особой осторожности, так как они, помимо бронходилятирующего действия, вызывают гипертензивные реакции в малом круге кровообращения.
Хотя гипоксия не является единственным этиологическим фактором легочной гипертензии, однако развивающаяся гипоксемия у больных с хронической бронхолегочной патологией обусловливает необходимость применения кислорода в качестве терапевтического средства. При тяжелых формах гипертензии, сопровождающихся уменьшением парциального давления кислорода в крови ниже 50 мм рт. ст., показаны длительные ингаляции кислорода. Рекомендуется давать кислород в небольших концентрациях (30–60%) в дозе до 3–5 л/мин. Сеансы кислородотерапии проводят 3–4 раза в день по 20–30 мин.
В ряде экспериментов на животных установлено положительное влияние левокарнитина на функциональное состояние эндотелия [18, 19]. Мы показали высокую эффективность левокарнитина в качестве эндотелийпротективного препарата и считаем целесообразным его включение в комплексное лечение детей с хронической бронхолегочной патологией и нарушением легочной гемодинамики уже на ранних этапах становления заболевания [20].
Для лечения легочной гипертензии часто используется медикаментозная терапия, направленная на снижение тонуса резистивных сосудов и включающая применение сосудорасширяющих средств различных групп.
Антагонисты кальция вызывают дилятацию сосудов малого и большого круга кровообращения и, по экспериментальным данным, являются прямыми легочными вазодилятаторами. Но терапия блокаторами кальциевых каналов имеет ряд ограничений и возможна не у всех больных. У ряда пациентов не отмечается стойкого снижения давления в легочной артерии при назначении антагонистов кальция. Следует помнить о возможности развития таких нежелательных эффектов, как усиление гипоксемии из-за увеличения перфузии плохо вентилируемых участков легких, системная гипотензия и тахикардия. Согласно последним данным группы экспертов ВОЗ длительное применение обычных вазодиляторов у пациентов с хронической бронхолегочной патологией и легочной гипертензией недостаточно эффективно.
В последние годы формируется представление, что при хронических бронхолегочных заболеваний и легочной гипертензии целесообразно применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) [21, 22]. Действие ингибиторов АПФ не ограничивается блокадой превращения ангиотензина I в активное прессорное вещество ангиотензин II. Другим их эффектом, также непосредственно связанным с инактивацией АПФ, является предупреждение деградации брадикинина, вызывающего релаксацию гладких мышц сосудов и способствующего высвобождению зависимого от эндотелия релаксирующего фактора — оксида азота. Кроме того, под влиянием ингибиторов АПФ снижается синтез других сосудосуживающих веществ (норадреналина, эндотелина-1). Выявлено положительное влияние ингибиторов АПФ на функциональное состояние эндотелия [23].
Простагландины, силденафил и антагонисты эндотелиновых рецепторов пока не нашли широкого применения в лечении хронического легочного сердца. Существуют единичные исследования, показывающие эффективность специфической терапии легочной гипертензии при хронической бронхолегочной патологии [24]. Тем не менее, данная группа препаратов, на наш взгляд, имеет широкие перспективы в педиатрии.
Профилактика гипоксической дистрофии миокарда предусматривает применение средств, улучшающих питание миокарда.
При наличии признаков застоя крови в большом круге кровообращения (периферические отеки, асцит) показана терапия диуретиками и ограничение потребления соли и жидкости.
Изменившиеся за последние 10–15 лет представления о механизме действия и эффективности сердечных гликозидов привели к пересмотру тактики и ограничению их показаний при лечении легочной гипертензии. Имеется сообщение, что кратковременное внутривенное введение дигоксина больным с легочной гипертензией вызывает умеренное повышение сердечного выброса и значительное снижение уровня циркулирующего норадреналина [25]. Однако вопрос о длительной поддерживающей терапии сердечными гликозидами, скорее всего, должен решаться отрицательно, за исключением упорно прогрессирующей недостаточности кровообращения, когда они применяются по витальным показаниям. В остальных случаях вероятность развития побочных эффектов значительно превышает минимальное положительное действие препарата.
Следует подчеркнуть, что лечение больных с легочным сердцем представляет собой одну из актуальных и наиболее сложных задач современной пульмонологии и кардиологии. Прогресс в методах лечения и появление новых эффективных лекарственных препаратов позволяют у большинства больных добиться благоприятных результатов в лечении легочного сердца и предупреждать переход в необратимую стадию.
Литература
Л. И. Агапитов,доктор медицинских наук
ФГБУ НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России, Москва
[хронической обструктивной болезни легких] или легочной тромбоэмболии Тромбоэмболия Легочной Артерии (ТЭЛА) Тромбоэмболия легочной артерии – это окклюзия легочных артерий тромбами любого происхождения, чаще всего образующихся в крупных венах ног или малого таза. Факторами риска тромбоэмболии легочной. Прочитайте дополнительные сведения 
)_575.gif "Легочное сердце что это такое. Смотреть фото Легочное сердце что это такое. Смотреть картинку Легочное сердце что это такое. Картинка про Легочное сердце что это такое. Фото Легочное сердце что это такое")
.gif "Легочное сердце что это такое. Смотреть фото Легочное сердце что это такое. Смотреть картинку Легочное сердце что это такое. Картинка про Легочное сердце что это такое. Фото Легочное сердце что это такое")