Легочный пневмофиброз что это

Пневмофиброз: симптомы, причины, лечение

Ищете в Киеве хорошего специалиста, который поможет вылечить пневмофиброз? Позвоните в клинику МЕДИКОМ. У нас работают опытные пульмонологи, которые могут точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение любой болезни дыхательных путей. В нашем центре можно сдать все анализы и пройти инструментальную диагностику в одном помещении. При необходимости тут же можно пройти обследование и у других узкопрофильных специалистов.

Что такое пневмофиброз?

Пневмофиброз — это необратимое патологическое замещение легочной паренхимы соединительной (рубцовой) тканью. Заболевание вызывается различными дистрофическими или воспалительными процессами и приводит к нарушению газообмена и эластичности пораженного участка. Выраженность патологического процесса зависит от его распространенности. В легких случаях фиброз легких никак не проявляется, а при распространенном процессе у больного появляется одышка, кашель и другие признаки нарушений дыхания. При тяжелом прогрессирующем течении эта патология способна приводить к инвалидности и летальному исходу. Пневмофиброз может возникать в любом возрасте, но чаще обнаруживается у мужчин старше 50 лет.

В медицинской литературе можно встретить другое название этой патологии — «пневмосклероз».

Классификация пневмофиброза

В зависимости от причины развития выделяют два вида фиброза легких:

Поражение легочной паренхимы при этой патологии бывает одно- или двусторонним.

По распространенности патологического процесса выделяют две основные формы пневмофиброза:

Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой легочная ткань напоминает сырое мясо и в ней могут обнаруживаться очаги нагноения, фибринозный экссудат, фиброателектазы и пр.

В зависимости от локализации выделяют несколько видов легочного фиброза:

Также рентгенологи могут использовать для описания особенностей пневмофиброза другие термины: субплевральный, перибронхиальный, перилобулярный, сетчатый, субсегментарный, лучевой, инволютивный, мелкоячеистый, метапневмонический и др.

Этиология пневмофиброза

Самыми частыми причинами развития пневмофиброза легких становятся различные заболевания дыхательной системы с осложненным течением:

Самой частой причиной пневмофиброза является стафилококковая пневмония, которая приводит к некрозу легочной паренхимы и формированию абсцессов. Также фиброз часто вызывается туберкулезом. Хроническое течение бронхиолита или бронхита способно провоцировать развитие диффузного перилобулярного или перибронхиального пневмофиброза. Альвеолит и поражение легочной ткани ионизирующим излучением может приводить к формированию «сотового легкого», которое характеризуется появлением участков диффузного пневмосклероза.

Пневмофиброз, причины которого не связаны с заболеваниями дыхательной системы, может провоцироваться некоторыми патологиями, приводящими к нарушению кровообращения в легком и малом круге кровообращения. К таким патологиям относят:

В некоторых случаях пневмофиброз легких развивается вследствие приема пневмотоксичных лекарств.

Патогенез пневмофиброза

Механизм развития пневмосклероза определяется его первопричинами. При небольших фиброзных участках самочувствие никак не изменяется, и больной не нуждается в лечении. Значительная замена паренхимы легких зонами фиброза всегда вызывает нарушения в функционировании органа. Легкое не может полноценно двигаться, уменьшается в размерах и перестает выполнять в достаточном объеме функцию газообмена.

Прогноз при пневмосклерозе зависит от масштабов поражений и скорости их прогрессирования. При значительных повреждениях легочной ткани развивается дыхательная недостаточность. В дальнейшем она может усугубляться сердечной недостаточностью. Прогноз значительно ухудшается при вторичном инфицировании. Осложненное течение пневмосклероза может приводить к инвалидизации и летальному исходу.

Клинические проявления пневмофиброза

Признаки пневмофиброза определяются степенью поражения легочной ткани. Небольшие очаги фиброзной ткани в легких не приводят к нарушениям в дыхании и обычно не вызывают появление симптомов. В более сложных случаях дыхательная недостаточность проявляется в зависимости от масштабов поражения легочной паренхимы.

Основным симптомом пневмофиброза является одышка. Вначале она может возникать только после физической нагрузки, но по мере прогрессирования патологии затрудненность в дыхании испытывается и в состоянии покоя.

При выраженных поражениях легочной ткани симптомы пневмофиброза дополняются появлением сухого кашля, который впоследствии сопровождается отделением мокроты. Больные жалуются на постоянные боли в грудной клетке, колебания температуры, выраженную слабость и быструю утомляемость даже при минимальных и привычных нагрузках. Кожа становится бледной и приобретает синюшный оттенок.

При длительном и прогрессирующем течении пневмофиброза проявления дыхательной недостаточности нарастают, приводят к утрате веса, появлению характерных видоизменений в строении пальцев: «пальцы Гиппократа» – утолщение фаланг, выпуклость ногтей. Изменения со стороны дыхания дополняются проявлениями нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. У некоторых больных может развиваться такое проявление сердечной недостаточности как легочное сердце. Заболевание протекает с усиленным сердцебиением и одышкой, набуханиями и пульсированием вен на шее, отеками на ногах. Кашель может сопровождаться кровохарканьем, усиливаются проявления цианоза и хрипов в легких.

Особенности течения пневмофиброза при беременности

Планирование зачатия при пневмофиброзе всегда должно обсуждаться с врачом. Беременность обычно не рекомендуется женщинам с выраженными проявлениями этой патологии, поскольку дыхательная недостаточность может крайне негативно отражаться и на течении гестации, и на здоровье будущего малыша.

Особенности пневмофиброза у детей

Причины развития пневмофиброза у детей такие же, как и у взрослых. Родителям необходимо обращать внимание на своевременное обращение к врачу при развитии воспалительных бронхолегочных заболеваний, которые часто возникают именно в детском возрасте, и проводить их качественное лечение. Также следует ограничить контакт детей с табачным дымом, пылью, отравляющими веществами и другими неблагоприятными факторами.

Осложнения пневмофиброза

Тяжелое течение и несвоевременность лечения этой патологии вызывают такие последствия пневмофиброза:

В тяжелых случаях пневмофиброза существенно снижается трудоспособность и наступает инвалидизация. Развитие сердечной недостаточности может приводить к смерти больного.

Диагностика пневмофиброза

При выявлении признаков пневмофиброза следует обратиться к пульмонологу. После изучения всех жалоб пациента врач проводит прослушивание и перкуссию легких. Во время осмотра выявляются признаки ослабленного дыхания, которые могут дополняться влажными или сухими хрипами. При простукивании легких над зоной поражения определяется тупой звук.

Оценка функций внешнего дыхания выполняется при помощи спирометрии, пневмотахографии или пикфлуометрии. Эти методики выявляют снижение индекса Триффно, уменьшение жизненной емкости легких, нарушения проходимости бронхов. Также выполняется тест на уровень насыщения кислородом крови.

Для оценки степени поражения легочной ткани диагностика фиброза легких дополняется рядом визуализирующих исследований:

План диагностики составляется индивидуально для каждого пациента.

При необходимости в сложных случаях обследование дополняется выполнением бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией. Результаты этого исследования помогают дифференцировать пневмосклероз от других заболеваний со схожей симптоматикой: системных васкулитов, бронхиальной астмы, хронического бронхита.

Для выявления первопричин пневмосклероза и лечения его последствий больному могут назначаться консультации кардиолога, фтизиатра, аллерголога.

Лечение пневмофиброза

Тактика лечения пневмофиброза определяется тяжестью его проявлений. При бессимптомном течении пациенту рекомендуется динамическое наблюдение у пульмонолога для исключения прогрессирования склеротических изменений. В остальных случаях тактика терапии определяется персонально. При необходимости рекомендуется госпитализация.

При частом возникновении обострений воспалительного процесса (развитии пневмоний, бронхитов) пациенту назначаются антибиотики, противогрибковые или противовирусные средства, бронхолитические, муколитические и отхаркивающие средства. Больным с аллергическими проявлениями или диффузным пневмосклерозом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. В тяжелых случаях рекомендуется проведение лечебной бронхоскопии для улучшения отхождения мокроты.

По рекомендации врача медикаментозная терапия может дополняться приемом народных средств. Обычно при пневмофиброзе применяются лекарственные травы с отхаркивающими и противовоспалительными свойствами, природные адаптогены для повышения иммунитета.

Для замедления прогрессирования фиброзных изменений в паренхиме легких рекомендуется прием антиоксидантов, иммуномодуляторов и средств с противофиброзными свойствами.

Всем пациентам с пневмофиброзом рекомендуется исключить из рациона жирные, острые и чрезмерно соленые блюда. В рацион нужно включать больше продуктов с витамином С и полноценную белковую пищу: мясо, рыбу, морепродукты, молочнокислые продукты и цельное молоко, злаки. При наличии сопутствующих заболеваний необходима коррекция диеты при помощи диетолога.

Больным с пневмофиброзом показан прием витаминно-минеральных комплексов и отказ от курения. Также следует исключать влияние различных внешних негативных факторов: воздействие дыма (в том числе и при пассивном курении), пыли, промышленных газов и агрессивных химических веществ. Людям, работающим на вредных предприятиях, рекомендуется смена работы.

При развитии сердечной недостаточности к лечению пациента подключаются кардиологи. Для устранения этих осложнений пневмосклероза больному назначаются сердечные гликозиды и препараты калия.

Медикаментозное лечение пневмофиброза может дополняться различными физиотерапевтическими процедурами:

В период ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Операции при пневмофиброзе

Показаниями для назначения хирургического лечения пневмофиброза являются такие случаи:

Объем хирургической операции определяется клиническим случаем. При возможности проводится резекция части легкого. В тяжелых случаях может понадобиться трансплантация органа.

Профилактика пневмофиброза

Для предупреждения пневмофиброза следует:

Вопрос-Ответ

Пневмофиброз — это рак или нет?

Как лечить пневмофиброз легких народными средствами?

Сколько живут при диффузном пневмофиброзе?

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Заведующая терапевтическим отделением на Оболони, врач-терапевт высшей категории, пульмонолог первой категории

Врач-пульмонолог, аллерголог высшей категории, кандидат медицинских наук

Какой врач лечит пневмофиброз?

Узнать, какой врач лечит пневмофиброз в клинике МЕДИКОМ в подразделениях на Печерске и Оболони, помогут операторы колл-центра. Провести лечение пневмофиброза в Киеве можно при помощи профессионалов. Обращайтесь к нам, и мы поможем вам сократить риск осложнений этого опасного заболевания.

Источник

Пневмосклероз

Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные – сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.

МКБ-10

Общие сведения

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.

Классификация пневмосклероза

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

Причины и механизм развития пневмосклероза

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.

Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.

Симптомы пневмосклероза

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах – сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.

Источник

Пневмофиброз легких

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Классификация

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

Симптомы

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.

Анализы и диагностика

Лечение пневмофиброза

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

В дополнение к этому проводится:

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

Источник