Лимфангиома что это такое

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля

Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) (CLC) – это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содер

Cutaneous lymhangioma circumscriptum (CLC) is an acquired or inherited anomaly of superficial lymphatic vessels that presents as grouped papules with vesicles on their top. These vesicles contain translucent fluid but also might be filled with blood, which makes them look like «frog spawn». The differential diagnosis of CLC includes molluscum contagiosum, angiokeratoma, hemangioma. Besides, considering of cutaneous metastases (carcinoma teleangiectoides) is important in order of similar manifestation. The article presents a clinical case of a 54-year-old woman with CLC occurred after modified radical mastectomy.

Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) — это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содержат прозрачную лимфатическую жидкость, но могут стать геморрагическими, внешне напоминающими «икру лягушки» [1].

Wegener в 1877 г. впервые разделил лимфангиомы на простые, кавернозные и пузырные [2]. Капиллярная лимфангиома относится к категории простых, термин «сutaneous lymphangioma circumscriptum» (CLC) предложен M. Morris в 1889 г. [3]. Спустя почти век Peachey и Lever в 1970 г. на основании гистопатологических признаков и клинической картины описали классическую и локализованную формы дерматоза [4].

CLC составляет 4,0% от всех опухолей кожи и до 25,0% от всех доброкачественных сосудистых новообразований у детей. Дебют заболевания обычно наблюдается в детстве, причем до 90,0% случаев возникает в период до 2 лет [5]. Однако описана манифестация CLC и у взрослых. Ретроспективное исследование, проведенное в госпитале университета Ага Хана (Карачи, Пакистан — Aga Khan University, Karachi, Pakistan), показало, что за период с 2002 г. по 2012 г. средний возраст пациентов с CLC составил 27 лет [6]. Гендерных различий не описано, однако среди детей раннего возраста болеют чаще девочки [7]. Заболеваемость в США составляет 1,2–2,8 на 1000 новорожденных [8]. Данные по заболеваемости в России в литературе не встречаются. Роль наследственности не установлена [9].

Патогенетически CLC является типичной гамартомой. Патогенез дерматоза описан Whimster в 1976 г. Автор отметил, что в ходе онтогенеза аномальные лимфатические цистерны растут отдельно от нормально функционирующих в толще гиподермы и связаны лишь с поверхностным лимфатическим руслом. Сокращения гладкой мускулатуры сбрасывают лимфу из цистерн в поверхностные лимфатические сосуды, которые вследствие высокого давления расширяются и выпячиваются в эпидермис [10]. Примечательно, что видимый клинический кожный процесс не соответствует количеству аномальных цистерн, создавая эффект «айсберга» [11]. Важно отметить, что отсутствие кожной лимфедемы свидетельствует о наличии дренажа лимфы через нормально функционирующие сосуды [5].

Гистологически определяются скопления пузырных лимфатических пространств, занимающие всю толщу дермы. Характерны акантоз и папилломатоз, морфологические различия поверхностных и глубоких лимфатических сосудов. Так, эндотелиоциты верхнего русла имеют большую электронную плотность, уплощены (до 0,1–0,3 мкм), их ядра содержат плотно упакованный хроматин, а базальная мембрана имеет разное количество слоев на различных участках. В свою очередь эндотелиоциты глубокого русла менее плоские (до 0,6–2,5 мкм), базальная мембрана непрерывна на всем протяжении, определяются пиноцитозные вакуоли, формирующиеся путем инвагинации клеточной мембраны. Сравнение морфологии позволяет предположить, что сосуды поверхностного лимфатического русла подверглись патологическим изменениям в результате потери транспортной функции, в то время как сосуды глубокого русла морфологически не изменены [12].

Кожные проявления CLC представлены сгруппированными полупрозрачными везикулами с серозно-геморрагическим содержимым, напоминающими «лягушачью икру» [13]. Однако наравне с везикулами могут наблюдаться буллезные элементы. Травматизация элементов приводит к кровотечению и лимфорее. Иногда высыпания могут претерпевать изменения по типу гиперкератоза или веррукозных разрастаний. Так, L. C. Horn в 2005 г. описал случай гигантской CLC у 22-летней женщины, внешне напоминающей гигантскую кондилому Бушке–Левенштайна [14, 15]. Чаще всего высыпания локализованы на проксимальных участках конечностей, туловище, подмышечной области, а также на слизистой рта, особенно на языке. Также описаны высыпания на половом члене, вульве, мошонке [16, 17]. Дерматоскопическая картина представлена напоминающими гипопион лакунами от светло-коричневого до фиолетового цвета, окруженными светлыми септами. Некоторые авторы сравнивают такие находки с «гроздьями винограда». Напоминающие гипопион лакуны отражают оседание крови в тканевой жидкости [18].

Классическая форма CLC поражает преимущественно верхние конечности, верхнюю часть спины, подмышечную область, грудь. Для данной формы не характерна веррукозная и гиперкератотическая трансформация, размеры ее превышают 1 см2, характерна манифестация в раннем возрасте. Локализованная форма в свою очередь обычно менее 1 см2, возникает в любом возрасте и на любом участке тела. Описаны две формы у одного пациента в виде overlap-синдрома [4]. Возможны ассоциации CLC с синдромами Cobb, Proteus, Maffucci [19–21]. Д. В. Елькини и др. описывают вторичные лимфангиомы, развивающиеся в зоне постмастэктомической лимфедемы, возникшие в результате хирургического и/или лучевого вмешательства, что наблюдалось и в нашем случае [22].

Дифференциальный диагноз проводится с контагиозным моллюском, гемангиомой, ангиокератомой. Кроме того, важным является исключение кожных метастазов злокачественных новообразований (carcinoma teleangiectoides), визуальные проявления которых почти идентичны CLC. Однако в случае неоплазий основными морфологическими элементами являются узелки — часто безболезненные, круглые или овальные, плотные, подвижные, эластические на ощупь, от физиологической окраски до коричневого, черно-синего и даже красного цветов, расположенные, как правило, рядом с первичной опухолью [23].

Целью лечения CLC является устранение болевых ощущений, дренаж дилатированных лимфатических и кровеносных сосудов, а также лечение вторичной инфекции в случае ее присоединения [24]. Важно объяснить пациенту, что существующие методики лечения CLC не исключают развитие рецидива дерматоза. Наибольшей эффективностью обладает хирургическое лечение, результативность которого по данным литературы достигает 75,0%, в случае повторного иссечения увеличивается на 12,0% [9]. Разрез при CLC требуется глубокий, доходящей иногда до мышечной фасции, что обусловлено необходимостью иссечь глубоко залегающие аномальные лимфатические цистерны. Для определения максимально точных границ разреза высокой эффективностью обладают методы визуализации, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ). Авторы отмечают, что, определяя адекватный объем хирургического вмешательства, использование МРТ снижает шанс рецидива дерматоза [10]. Положительные результаты описаны при применении карбонового лазера мощностью 5 Вт в непрерывном режиме. Электрокаутеризация, как и криотерапия, применяется в случае поверхностного расположения CLC. Используется склеротерапия с помощью натрия тетрадецилсульфата 0,25–0,5% и полидоканола 0,5%, однако препараты не одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration, FDA) для лечения CLC. Лучевая терапия не применяется, так как существует риск малигнизации. Так, в литературе описаны случаи трансформации лимфангиомы в опухоль Дабски (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) и лимфангиосаркому [25, 26].

При инфицировании опухоли в качестве антибактериальной терапии используют цефалексин 500 мг 2–4 раза в день в течение 10 дней или же доксициклин 100 мг 2 раза в день в течение 10 дней при обнаружении метициллинрезистентного золотистого стафилококка (англ. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus, MRSA) в отделяемом элементов [27].

Приводим наблюдение клинического случая.

Клинический случай

Женщина, 54 года, обратилась в кожно-венерологический диспансер с жалобами на пузырьковые высыпания на коже передней поверхности грудной клетки, правом плече, без субъективных ощущений. Из анамнеза известно, что считает себя больной в течение двух лет, когда впервые стали появляться пузырьки в области подмышечной впадины справа. Периодически отмечала появление аналогичных элементов на коже груди, плече. При травматизации пузырьков наблюдалось выделение желтоватой жидкости. Самостоятельно смазывала раствором борной кислоты, спиртом, хлоргексидином — без эффекта. В анамнезе радикальная левосторонняя мастэктомия по поводу рака левой молочной железы Т_1сN₀M₀ в 1999 г., лимфостаз справа. Правосторонняя мастэктомия в 2015 г. по поводу рака правой молочной железы Т₁N₀M₀.

Status specialis: высыпания асимметричные, расположены на передней поверхности грудной клетки в маммарных областях, медиальной поверхности левого плеча. Представлены милиарными и лентикулярными папулами коричневого и фиолетового цветов, на вершине которых расположены мелкие (до 0,2 см в диаметре) везикулы с серозным содержимым, возвышающимися над окружающей кожей по типу «лягушачьей икры». Дерматоскопически определяются лакуны, заполненные содержимым оранжевого и фиолетового цветов, разделенные белыми перегородками.

На основании клинического обследования, дерматоскопической картины установлен диагноз ограниченной лимфангиомы кожи груди, правого плеча. Рекомендовано профилактировать травматизацию элементов, использовать растворы антисептиков, анилиновых красителей, антибактериальные пластыри.

Описанный случай представлен в связи с редкостью данного дерматоза.

Литература

ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля/ М. А. Уфимцева, Ю. М. Бочкарев, А. А. Комаров, А. С. Шубина
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 33-35
Теги: кожа, лимфатические сосуды, злокачественные новообразования

Источник

Лимфангиома что это такое

Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Часто выявляется у новорожденных и сочетается с различными аномалиями, в том числе с гемангиомой.

Различают первичные и вторичные лимфангиомы. Последние — проявление лимфостаза после перенесенного инфекционного заболевания (рожа и др.).

Клинически выделяют капиллярную (простую), кистозную и кавернозную лимфангиомы, которые могут развиваться на любых участках кожного покрова. При капиллярной лимфангиоме вначале появляется пятно, которое диффузно уплотняется, кожа над очагом не собирается в складки. Для кистозной лимфангиомы характерны сгруппированные прозрачные пузырьковые элементы, располагающиеся на отечном, уплотненном основании. Процесс возникает с рождения и чаше локализуется на лице, шее, в подмышечных впадинах. Кавернозная лимфангиома встречается редко и характеризуется крупными пастозными множественными ушами на отечном плотном основании, может диффузно поражать нижние конечности, при этом увеличивается их объем. На фоне кавернозной и кистозной лимфангиом иногда развивается папилломатоз или гиперкератоз.

Гистологически процесс представлен расширенными лимфатическими сосудами дермы с развитием фиброзной ткани, в эпидермисе — акантоз, папилломатоз. Важным диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или прокалывании очага поражения иглой.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с бляшечной склеродермией, гемангиомой.

Лечение лимфангиомы: первичные лимфангиомы иссекают хирургическим путем, при вторичных проводят лечение лимфостаза, применяют кантинола никотинат (теоникол, компламин), инъекции гепарина. При развитии склероза тканей целесообразны инъекции лидазы, фонофорез с гидрокортизоном.

Доброкачественная лимфангиоэндотелиома

Доброкачественная лимфангиэндотелиома — редкаялимфоидная опухоль, описанная Е. Wilson-Jones и соавт. в 1990 г. под названием «приобретенная прогрессирующая лимфангиома». Опухоль развивается у подростков или молодых людей. Предполагается, что она является комплексной гамартомой, в которой кровеносные сосуды находятся в комбинации с гладкомышечными и лимфатическими компонентами.

Клинически доброкачественная лимфангиоэндотелиома выглядит как солитарная, красная или синюшная, медленно (годами) растущая, бессимптомная бляшка. Она не имеет излюбленной локализации и встречается на лице, волосистой части головы, груди, верхних конечностях, брюшной стенке, бедрах.

Иммуногистохимически эндотелиальные клетки экспрессируют Ulex Europeus l lectin. тогда как реакция на антиген, связанный с фактором VIII, в одних случаях была положительной, а в других — отрицательной. Кроме того, вокруг сосудов обнаружены коллаген IV типа и десмин.

Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфангиоэндотелиомы с саркомой Капоши проводится на основании отсутствия в очагах доброкачественной лимфангиэндотелиоме эритроцитов, отложений гемосидерина и плазматических клеток, что часто наблюдаются в ранних элементах саркомы Капоши. В отличие от доброкачественной лимфангиэндотелиомы, ангиосаркома низкой степени злокачественности встречается главным образом в пожилом возрасте, локализуется на лице и волосистой части головы, а атипичные эндотелиальные клетки обнаруживаются в участках низкой дифференцировки.

Лечение доброкачественной лимфангиоэндотелиомы хирургическое. Регресс множественных распространенных очагов наступает после приема внутрь преднизолона.

Источник

Лимфангиома — лечение рака в Израиле

Лимфангиома или лимфатическая мальформация — научное определение патологии, является доброкачественной опухолью, образовавшейся в сплетениях лимфатических сосудов соединительной ткани. В настоящее время истинные причины возникновения новообразования не установлены. Среди медиков бытует мнение, что лимфангиома является настоящей доброкачественной опухолью, развивающейся в организме благодаря создавшимся условиям. С другой стороны, существует мнение, что патология является врожденным порок развития лимфатической системы. Новообразование представляет собой кисты различной величины. Наиболее распространенным проявлением развития опухоли, являются узлы диаметром 0,2-0,3 см. Однако в медицинской практике имеются случаи наличия крупных образований в результате мальформации лимфатической системы, обнаруживающиеся при визуальном осмотре. Доброкачественная опухоль чаще всего развивается в детском возрасте. В ряде случаев патология является врожденной формой заболевания.

В соответствии с данными МОЗ, лимфангиома встречается достаточно часто. Каждый десятый случай из общей картины развития опухолей у детей, связан с доброкачественным новообразованием в лимфатической системе. Существует четкое разделение на первичные опухоли и вторичные новообразования. Вторичная форма новообразования опухоли наблюдается в результате перенесенных ребенком инфекционных заболеваний и возникших в связи с этим осложнений.

Причины развития патологии. Симптоматика

Ранее уже говорилось, что в настоящее время не имеется четких представлений о причинах развития доброкачественного новообразования лимфатической системы. В результате обследования пациентов было установлено, что лимфангиома чаще всего становится результатом развития врожденного порока лимфатической системы. В ряде случаев патология формируется во время внутриутробного периода и начинает интенсивно развиваться сразу после рождения ребенка. Нередко доброкачественная опухоль лимфатической системы развивается на фоне других отклонений организма. На врожденный характер патологии в соответствии с последними научными разработками и догадками ученых медиков, могут оказывать влияние плохая экологическая обстановка для будущей матери, включая воздействие гамма излучения. Другими косвенными факторами, оказывающими влияние на формирование патологии, могут быть плохая наследственность и осложнения, в результате перенесенных будущей матерью тяжелых системных и инфекционных заболеваний.

Симптоматика патологии имеет ярко выраженный характер. С развитием опухоли в раннем возрасте у ребенка наблюдается появление уплотнений в области шеи, в ротовой полости, несколько реже во внутренних органах и в брюшине. Встречаются случаи развития узелков и в других частях тела пациента. Локализация новообразования происходит в подкожной жировой клетчатке. В зависимости от симптоматики различают следующие виды патологии:

К капиллярным или простым патологиям относятся новообразования, местом локализации которых чаще всего становятся ротовая полость, язык, внутренняя поверхность щек ребенка. С клинической точки зрения, новообразования в данном случае выглядят как припухлости размером 203 см, мягкие на ощупь и с неизменной окраской. Болевые ощущения при ощупывании новообразований отсутствуют. При детальном анализе можно обнаружить структуру уплотнений, состоящих из сети капилляров, большого количества лимфоидных клеток и соединительной ткани.

Второй вид патологии, кавернозная лимфангиома проявляется в виде пузырьков на поверхности кожи, размер которых составляет 2-5 см. Пузырьки, как правило, возникают в мягких подкожных тканях в областях наибольшего сплетения лимфатической системы, шее, области грудной клетки, на боковой поверхности туловища, на руках и ногах. Гораздо чаще в медицинской практике встречается третий вид патологии, кистозные лимфангиомы. Новообразования развиваются в месте сплетения лимфатических узлов. Крупные по размеру, сферические образования могут возникать в подчелюстной области, области подмышек или в районе расположения ушных раковин. В отличие от предыдущих двух видов патологии, кистозная лимфангиома отличается стремительным ростом, который обусловлен быстрым заполнением полостей кисты жидкостью. В результате прорыва кисты не редко возникают абсцессы и инфицирование организма.

Отличительная особенность первых двух типов заболевания заключается в возможности самостоятельной остановке роста опухоли. Нередко наблюдается регресс в развитии опухоли, заканчивающийся рубцеванием. Обнаруженная лимфангиома в детском возрасте имеет достаточно медленное развитие, процесс которого ускоряется в период полового созревания организма. Причины, объясняющиеся подобную динамику, до конца не изучены. Существует мнение медиков, что активизация роста опухоли с началом период полового созревания, связано с воздействием формирующееся секреторной системы организма на состояние лимфатической системой.

Возможные осложнения при лимфангиоме

Несмотря на доброкачественную природу, лимфангиома представляет серьезную опасность для организма. Основная опасность обусловлена угрозой организму в процессе деторождения, как для матери, так и для будущего ребенка. Патология представляет опасность не только для новорожденных, но и для детей подросткового возраста, нанося серьезный вред состоянию здоровья. Новообразования, возникшие в плоде, создают трудности для роженицы во время прохождения плода родовыми путями. Нередко происходит сдавливание соседних органов, смещение тканей, вызывая у новорожденного врожденную гипоксию и ишемическую болезнь сердца, других органов.

Проявившаяся после рождения у новорожденного лимфангиома, дает все основания подозревать на наличие у ребенка серьезных нарушений функциональности жизненно-важных органов. Со временем может наступить полная утрата функциональности отдельных органов. Исходя из того, что порок в процессе рождения затрагивает органы в области головы и шеи, у новорожденного могут возникнуть проблемы с дыхательным процессом, затруднить процесс глотания.

Самое распространенное осложнение, возникающее в результате развивающейся патологии, является лимфатическая мальформация, образовавшаяся в результате любого воспалительного процесса. Осложнения могут возникнуть в результате возникшего отита, ОРВИ, заболеваний дыхательных органов, лимфаденита. К разряду тяжелых осложнений, вероятность которых вырастает в результате развития доброкачественной опухоли в лимфатической системе, является истечение лимфы в область грудной клетки и брюшины, создающее угрозу для жизни пациента.

Диагностика патологии и способы лечения

На данный момент для постановки диагноза используется не только традиционный методы исследования, включающие врачебный осмотр, сбор анамнеза и другие методики, но и современные методы диагностики. В условиях современной медицины и технического оснащения, создан диагностический стандарт, предусматривающий исследование детей с лимфангиомой в области шеи и головы. Лимфангиома предполагает комплексное обследование пациента с использованием ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Для постановки точного диагноза, в процессе исследования детей часто принимают участие врачи специалисты из разных областей. Постановка окончательного диагноза зависит от данных обследования, полученных в процессе осмотра челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и отоларинголога.

В процессе обследования особое значение имеет ультразвуковое исследование, назначаемое всем пациентам с имеющимися сосудистыми заболеваниями. Фиброларингоскопия назначается для исследования патологий сосудистых образований в глотке и гортани. МРТ является важным методом исследования при обширных поражениях в области головы и шеи. В ряде случаев при проведении многих исследований детям назначается седация, позволяя выполнять многие исследовательские процедуры практически безболезненно.

Лимфангиома у детей грудного возраста, младших возрастов диагностируется при помощи МРТ и компьютерной томографии на условиях общей анестезии.

На основе данных, полученных в процессе диагностирования пациента, консилиумом врачей специалистов разных областей, принимается решение о выборе варианта лечения патологии. Лимфангиома требует комплексного подхода в процессе лечения, учитывая имеющиеся симптомы развития патологии, длительности развития патологии и возможности деформации частей скелета. В качестве основного, действенного способа лечения лимфатической мальформации, является хирургическое вмешательство. Особенно данный способ эффективен при удалении лимфангиомы в лицевой зоне, в области шеи и в ротовой полости. Основной принцип при выборе оперативного способа лечения в данных случаях, является локализация опухоли. При формировании новообразования в лицевой зоне или на языке, полное удаление опухоли невозможно. Эффективность хирургического метода может принести удаление ограниченной опухоли.

Лечение патологии при образовании опухоли в лицевой зоне, в области шеи или рта, предполагает проведение лекарственной терапии. Использование специальных препаратов обеспечивает снижению проницаемости сосудов. При наличии у ребенка проблем с органами дыхания, вызванных инфекцией дыхательных путей, активно используется бактериальная терапия. Для приведения в нормальное состояние водно-солевого баланса и устранения последствий интоксикации, вызванной поражением лимфатической системы.

Для достижения эффекта уменьшения роста новообразований в подростковом возрасте пациентам назначается лечение антигистаминными лекарственными препаратами, общеукрепляющая терапия. Лимфангиома представляя собой доброкачественную опухоль, однако наличие опухоли может способствовать распространению инфекции по организму. Как следствие, в процессе лечения практикуются исследования на гистологию, берется пункция опухолевого вещества с последующим выведением содержимого наружу. В ряде случае, при выраженном развитии опухоли, пациентам назначается повторный курс лечения. Основанием для прекращения лечения является исчезновение местных симптомов заболевания, общее физическое улучшение состояния пациента. Лабораторные исследования мочи и крови дают достаточно четкую картину состояния пациента.

Комплексная терапия предусматривает постоянный контроль над пациентами, начиная с самого рождения и до периода полного полового созревания. В состав комплексной терапии входит полная санация органов носоглотки, ротовой полости, устраняя тем самым, вероятные очаги развития лимфангиомы.

Источник