Лимфобластная лимфома что это

Лимфомы

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА

Лимфома— это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Лимфоцит— клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином «лимфома» обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

СИМПТОМЫ ЛИМФОМ

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.

Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: «Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?» Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: «С каким видом лимфомы мы имеем дело?»

Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: «Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?» Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

ВИДЫ ЛИМФОМЫ

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

СТАДИИ ЛИМФОМЫ

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

I-я стадия— допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

III-я стадия— допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия— заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

Источник

Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.

Краткое содержание статьи — в видео:

Лимфомы подразделяются на две большие группы:

Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.

В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.

Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:

Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.

Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).

Симптомы лимфомы

Первые симптомы заболевания:

Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.

В течение нескольких недель происходят следующие изменения:

Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.

При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.

Патогенез лимфомы

Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.

Патогенез лимфомы Ходжкина

Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:

Патогенез неходжкинской лимфомы

Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:

Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.

Классификация и стадии развития лимфомы

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

Осложнения лимфомы

Осложнения при лимфоме Ходжкина:

Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:

Диагностика лимфомы

Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.

Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:

Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.

Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.

Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:

Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.

Лечение лимфомы

При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.

В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.

Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]

Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:

Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:

Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.

В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:

Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.

Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.

В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:

При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:

После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.

Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.

Источник

Неходжкинская лимфома

Что такое неходжкинская лимфома?

Лимфатическая система разносит по всему телу лимфоциты — белые клетки крови, которые борются с инфекциями. Поэтому лимфома может начаться в разных местах, включая:

Большая часть неходжкинских лимфом у детей отличается от лимфом у взрослых. Детские лимфомы, как правило, более агрессивны, зато легко поддаются лечению.

Насколько часто встречается неходжкинская лимфома в детском возрасте?

В США ежегодно диагностируется около 800 новых случаев неходжкинской лимфомы у детей и подростков.

Лимфатическая система входит в состав иммунной системы и разносит по всему телу белые клетки крови, которые борются с инфекциями.

Существует несколько различных видов неходжкинских лимфом. У детей это могут быть:

Лимфома Беркитта

Существует три основных типа лимфомы Беркитта: спорадическая, эндемическая и иммунодефицитная.

Другая форма той же болезни, лейкоз Беркитта, может начаться в лимфатических узлах как лимфома Беркитта, а затем распространиться в кровь и костный мозг. В других случаях она начинается в крови и костном мозге без первоначального образования в лимфатических узлах.

Лечение лимфомы Беркитта

Впервые диагностированное заболевание

При планировании химиотерапии в случае впервые диагностированного заболевания врач рассмотрит интенсивность дозировки и продолжительность приема лекарственных препаратов с учетом различных факторов риска.

Эти факторы включают в себя стадию заболевания, очаг(-и) заболевания и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Для лечения лимфомы Беркитта широко используются такие препараты:

Некоторым пациентам могут также назначать ритуксимаб. Длительность приема варьируется от 3 до 8 месяцев в зависимости от факторов риска.

Рецидив заболевания, как правило, лечится химиотерапией и приемом ритуксимаба с последующей трансплантацией костного мозга. Распространенным планом химиотерапии, применяемым для лечения рецидивов, является RICE (ритуксимаб, ифосфамид, карбоплатин и этопозид). Новые стратегии таргетной терапии в настоящее время находятся на стадии исследования.

Прогноз при лечении лимфомы Беркитта

Прогноз зависит от ряда факторов, включая стадию заболевания и уровень содержания лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. У некоторых пациентов с лимфомой он выше нормы. Пятилетняя выживаемость детей с лимфомой Беркитта на локализованной стадии (I и II стадии) составляет более 90%.

Пятилетняя выживаемость детей с лимфомой Беркитта на более поздней стадии (III или IV стадии) составляет около 80–90%.

Диффузная B-крупноклеточная лимфома

Диффузная B-крупноклеточная лимфома встречается чаще у подростков, чем у детей. Это тип В-клеточной неходжкинской лимфомы, которая быстро растет в лимфатических узлах. Кроме того, это заболевание часто поражает селезенку, печень, костный мозг или другие органы.

Лечение диффузной B-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной B-крупноклеточной лимфомы в детском возрасте, как правило, аналогично лечению лимфомы Беркитта.

Прогноз при лечении диффузной B-крупноклеточной лимфомы

Прогноз зависит от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания.

Пятилетняя выживаемость пациентов с диффузной B-крупноклеточной лимфомой на локализованной стадии (I и II стадии) составляет более 90%.

Пятилетняя выживаемость детей с диффузной B-крупноклеточной лимфомой на более поздней стадии (III или IV стадии) составляет около 80–90%.

Диффузная B-крупноклеточная лимфома

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Лечение первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы

Варианты лечения зависят от ряда факторов. Основными методами лечения первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы у детей являются химиотерапия и таргетная терапия (прием ритуксимаба).

Прогноз при лечении первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы

Долгосрочная безрецидивная выживаемость при первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфоме у детей составляет около 70%. Методы лечения требуют совершенствования, возможно, применения принципиально новой таргетной терапии.

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Лимфобластная лимфома

Лечение лимфобластной лимфомы

Лекарственные препараты и план лечения, используемые для лечения детей с лимфобластной лимфомой, как правило, основаны на схемах лечения, разработанных для острых лимфобластных лейкозов. Стандартные препараты включают в себя винкристин, преднизон, пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, даунорубицин, метотрексат, меркаптопурин, цитарабин и циклофосфамид. Продолжительность терапии составляет около 2 лет.

Если рак распространился на область головного и спинного мозга, лечение может включать лучевую терапию и химиотерапию. Детский онколог рассмотрит возможные схемы лечения, в том числе существующие протоколы исследований. Он обсудит с родителями пациента варианты экспериментальной химиотерапии в рамках клинического исследования с различными методами, направленными на предотвращение метастазирования в центральную нервную систему.

Лечение рецидивирующей лимфобластной лимфомы может включать в себя химиотерапию или высокодозную химиотерапию в сочетании с трансплантацией гемопоэтических клеток (ее также называют трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

Прогноз при лечении лимфобластной лимфомы

Прогноз зависит от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания и генетической характеристики рака.

При интенсивном лечении можно вылечить около 90% детей на локализованной стадии лимфобластной лимфомы (I или II стадии).

Показатель эффективности лечения на более поздних стадиях лимфобластных лимфом (III или IV стадии), как правило, выше 80%.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома в основном поражает Т-лимфоциты. Обычно она образуется в лимфатических узлах, коже или костях, а иногда — в желудочно-кишечном тракте, легких, ткани, покрывающей легкие, и мышцах.

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы

Варианты лечения зависят от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания и генетической характеристики рака. При лечении детей с анапластической крупноклеточной лимфомой используются различные методы. Широко применяют такие химиопрепараты:

Общая продолжительность терапии составляет 4–12 месяцев.

Варианты лечения рецидивирующей анапластической крупноклеточной лимфомы могут включать в себя химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток, экспериментальную таргетную терапию в рамках клинического исследования (прием кризотиниба) для детей с рецидивирующей анапластической крупноклеточной лимфомой и изменениями в гене ALK, экспериментальное лечение кризотинибом в комплексе с химиотерапией в рамках клинического исследования либо экспериментальное лечение антителами к CD30, связанными с другим противораковым препаратом (конъюгат моноклонального антитела и противоопухолевого агента, например брентуксимаб), часто называемое иммунотерапией.

Прогноз при лечении анапластической крупноклеточной лимфомы

5-летняя безрецидивная выживаемость при анапластической крупноклеточной лимфоме составляет около 70%.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

Признаки и симптомы варьируются в зависимости от того, в каком органе начинается развитие заболевания.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Эти исследования могут быть выполнены в поликлинике по месту жительства, больнице или онкологическом центре.

Осмотр и изучение истории болезни

Медицинский осмотр и изучение истории болезни: педиатр, как правило, осматривает ребенка и изучает его историю болезни. В ходе медицинского осмотра врач проверяет общие показатели здоровья, в том числе наличие признаков заболевания — уплотнений или всего, что кажется необычным. Он может тщательно исследовать кожу, ротовую полость, глаза, уши и нервную систему. Пальпируя брюшную полость, врач проверит, не увеличены ли в размерах селезенка и печень.

Анализы крови

Пациенту могут назначить общий клинический анализ крови (ОКАК) и биохимический анализ крови. ОКАК показывает количество эритроцитов, белых клеток крови, тромбоцитов, гематокрита и гемоглобина. При биохимическом анализе в образце крови измеряют количество определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Отклонение от нормы (в большую или меньшую сторону) может быть признаком заболевания.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография позволяет сделать снимок внутренних органов человека с использованием небольшой дозы излучения. На рентгеновском снимке грудной клетки видны сердце, легкие, лимфатические узлы, диафрагма, позвоночник, ребра, ключицы и грудина.

Биопсия

При подозрении на рак врачи назначают биопсию. Результаты биопсии нужны для диагностики и позволяют точно определить тип лимфомы. Во время биопсии берется образец ткани в месте возможной опухоли, который затем исследуется морфологом под микроскопом.

Вариант биопсии зависит от расположения возможной опухоли:

В случае обнаружения опухолевых клеток проводят дополнительные исследования с использованием биопсии ткани, чтобы поставить точный диагноз. Методы исследования:

Иммунофенотипирование

Для диагностики специфических типов лимфом используется иммунофенотипирование путем сравнения раковых клеток с нормальными клетками иммунной системы. Иммуногистохимия и проточная цитометрия — лабораторные исследования, используемые для диагностики определенного типа В-клеточной или Т-клеточной лимфомы.

Иммуногистохимия — это метод исследования, в котором используются антитела для выявления определенных антигенов в образце ткани. Антитела светятся под микроскопом.

При выполнении проточной цитометрии клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазерным или другим лучом. В ходе исследования измеряют количество клеток, процент живых клеток и их определенные характеристики: размер, форму и наличие опухолевых маркеров на поверхности. Клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазерным или другим лучом. Измерения основаны на реакции светочувствительного красителя на свет.

Цитогенетический анализ

Одним из таких исследований является FISH-анализ (флуоресцентная гибридизация in situ), который изучает гены или хромосомы в клетках и тканях. Фрагменты ДНК, содержащие флуоресцентный краситель, изготавливают в лаборатории и добавляют в клетки или ткани на предметном стекле. Когда эти фрагменты ДНК прикрепляются к определенным генам или областям хромосом на предметном стекле, они светятся особым светом при изучении под микроскопом. Это исследование используется для обнаружения определенных изменений генов.

Определение стадии неходжкинской лимфомы

После подтверждения онкологического диагноза результатами биопсии врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия обозначает, распространился ли рак на другие части тела и, если да, то каков объем метастазов и насколько далеко они распространились.

Врачи планируют лечение в зависимости от стадии заболевания. Очень важно определить стадию лимфомы как можно быстрее, поскольку эти опухоли быстро растут. Чем выше стадия рака, тем агрессивнее его нужно лечить.

Диагностическая визуализация

Рентгенограмма грудной клетки с признаками неходжкинской лимфомы у ребенка.

На рентгенограмме грудной клетки ребенка с неходжкинской лимфомой видны признаки заболевания.

Боковая рентгенограмма неходжкинской лимфомы у ребенка с признаками заболевания.

Дополнительные исследования

Для определения стадии неходжкинской лимфомы у детей могут назначать такие исследования:

Аспирация/биопсия костного мозга

С помощью пункции и биопсии костного мозга можно определить, распространилась ли лимфома на костный мозг или кости.

Пункция костного мозга: с помощью полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец костного мозга под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.

Биопсия костного мозга: врачи возьмут небольшой образец костного мозга, чтобы определить, распространился ли рак на кости. Обычно биопсия проводится непосредственно до или сразу после пункции.

Как правило, во время этой процедуры ребенок спит (находится под наркозом) или получает достаточное обезболивание.

Люмбальная пункция

Люмбальная пункция помогает определить, распространилась ли опухоль на центральную нервную систему. Процедура используется для взятия образца спинномозговой жидкости (СМЖ) из позвоночника. Иглу размещают между двумя позвонками, вводят в спинномозговую жидкость и берут образец.

Проводят микроскопическое исследование образца СМЖ на наличие признаков распространения рака на головной и спинной мозг.

Эта процедура также называется «ЛП» или «поясничный прокол».

Во время процедуры пациенты либо погружаются в сон, либо получают обезболивающее.

Медиастиноскопия и торакоцентез

Медиастиноскопия и торакоцентез — два исследования, которые могут использоваться в ограниченных случаях, когда необходимо выполнить биопсию глубоко в области грудной клетки.

Также рекомендуется провести скрининговый анализ на ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), поскольку у пациентов с этим вирусом иногда развиваются лимфомы. Если результат анализа положительный, пациенту могут потребоваться лекарства для лечения ВИЧ.

Лечение неходжкинской лимфомы

При определении наиболее подходящего метода лечения врачи учитывают множество факторов. К ним относятся:

Кроме того, лечащий врач и лечащая группа рассмотрят множество факторов, характеризующих самого пациента, включая возраст и наличие каких-либо существующих заболеваний, способных повлиять на его реакцию на лечение.

Выбор лечения основан на том, насколько хорошо конкретный подтип лимфомы обычно реагирует на первичную терапию. Это называется риск-адаптированной терапией. При рассмотрении рисков анализируется вероятность того, что рак не будет положительно отвечать на лечение: либо будет отсутствовать положительный ответ (рефрактерное заболевание), либо заболевание возобновится после ремиссии (рецидив).

Если определенный тип лимфомы обычно хуже поддается лечению, считается, что пациенты с этим типом лимфомы подвержены более высокому риску. Такие пациенты, как правило, проходят более интенсивную терапию.

Если известно, что определенный тип лимфомы положительно отвечает на первичную терапию, пациенты с этим типом лимфомы получат лекарственные препараты, которые, скорее всего, дадут меньше побочных эффектов. Всем пациентам назначают лекарственные препараты и другие лечебные процедуры, помогающие справиться с побочными эффектами.

Детский онколог обсудит варианты лечения с семьей пациента.

Для неходжкинской лимфомы у детей характерен агрессивный рост. Важно, чтобы лечение началось как можно раньше.

Химиотерапия

Химиотерапия зрелой В-клеточной неходжкинской лимфомы и анапластической крупноклеточной лимфомы обычно проводится циклично. Пациенты получают препарат в течение нескольких недель, а затем несколько недель отдыхают перед началом нового цикла.

Количество циклов и продолжительность лечения варьируются в зависимости от типа лимфомы, ее стадии и особенностей пациента.

Пациенты с лимфобластной лимфомой проходят непрерывную терапию в течение двухлетнего периода.

К типичным химиотерапевтическим препаратам для лечения лимфомы у детей относятся:

Таргетная терапия и иммунотерапия

В таргетной терапии используется определенное средство целенаправленного воздействия, нацеленного на изменения, возникающие в раковых клетках и помогающие клеткам расти, делиться и распространяться. Таргетная терапия обезвреживает эти клетки и останавливает их рост.

Моноклональные антитела, ингибиторы тирозинкиназы и иммунотоксины — три типа терапии, которые уже применяются или находятся на стадии исследования терапии неходжкинской лимфомы у детей.

Терапия моноклональными антителами

Эти антитела способны идентифицировать вещества в раковых клетках или здоровых клетках, которые могут способствовать росту раковых клеток. Антитела прикрепляются к этим веществам и убивают раковые клетки, блокируют их рост или препятствуют их распространению. Их можно использовать отдельно или для переноса лекарственных препаратов, токсинов или радиоактивных препаратов непосредственно в раковые клетки.

Ритуксимаб — моноклональное антитело, используемое для лечения нескольких типов неходжкинской лимфомы у детей. (NCI)

Брентуксимаб — моноклональное антитело в комбинации с противораковым препаратом, применяемое для лечения анапластической крупноклеточной лимфомы.

Ингибиторы тирозинкиназы

Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) блокируют сигналы, вызывающие рост опухолей.

Некоторые ИТК также препятствуют росту опухолей путем предотвращения роста новых кровеносных сосудов в направлении опухолей.

Кризотиниб — один из изучаемых ИТК для лечения неходжкинской лимфомы у детей.

Иммунотоксины

Иммунотоксины способны связываться с раковыми клетками и убивать их.

Неходжкинская лимфома, не отвечающая на терапию или рецидивирующая

Однако и в этих случаях есть варианты лечения. Многие врачи рассматривают применение интенсивной химиотерапии вместе с таргетной терапией или без нее с последующей трансплантацией гемопоэтических клеток (также называемой трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

Подтип лимфомы является важным фактором при принятии решения о лечении рецидивирующего заболевания.

Прогноз при лечении неходжкинской лимфомы

Прогноз (вероятность выздоровления) зависит от следующих факторов:

Общая пятилетняя выживаемость при неходжкинской лимфоме у детей может колебаться от 70 до более чем 90%.

Отдаленные последствия лечения неходжкинской лимфомы

Отдаленные последствия — это побочные эффекты, развивающиеся после завершения лечения. К ним относятся:

Пациентам следует обсуждать любые возникающие проблемы с лечащими врачами и сообщать им о любых симптомах. Регулярное целенаправленное последующее наблюдение чрезвычайно важно для пациентов, перенесших в детстве онкозаболевания.

Цель современных исследований неходжкинской лимфомы

—
Дата изменения: июнь 2019 г.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы, чаще всего диагностируемое у подростков (15–19 лет) и молодых взрослых.

Подробнее о лимфоме Ходжкина

Лимфома

Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы, представляющей собой сеть узлов, желез и сосудов, переносящей лимфоциты по всему телу.

Подробнее о лимфоме Ходжкина и неходжкинской лимфоме

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение рака с помощью мощных лекарственных препаратов. Они уничтожают злокачественные клетки или останавливают их рост.

Источник