Лимфостаз что это такое и как лечить
Лимфостаз: лечение
Причинами лимфостаза являются патологические изменения работы лимфатической системы, что вызвано повреждением или нарушением целостности лимфатических узлов и сосудов во время хирургического вмешательств, после травмы или воспалительного заболевания. Основные симптомы лимфостаза – это скопление избыточной жидкости в тканях (отек), появление язв и рожистого воспаления на коже. Лимфостаз чаще всего поражает верхние и нижние конечности. От локализации отека будет зависеть, как лечить лимфостаз. Терапия должна выполняться при появлении первых симптомов с помощью профессионала. Где лечить лимфостаз в Москве?
В Юсуповской больнице работают специалисты, занимающиеся устранением данной патологии на любой стадии. В Юсуповской больнице предоставляют качественное лечение лимфостаза, которое значительно улучшает состояние пациента.
Отеки при лимфостазе: лечение
Отзывы людей о данном заболевании только негативные. Лимфостаз значительно ухудшает качество жизни, а в запущенной форме может привести к заражению крови (сепсису). Лимфостаз часто возникает после выполнения хирургических операций, во время которых были деформированы лимфатические узлы или сосуды. Такие операции обычно проводят для лечения онкологических заболеваний. Также, лимфостаз может быть вызван травмами, воспалительным заболеванием, или нарушением обмена веществ (лимфостаз при сахарном диабете).
Лимфостаз может поражать различные участки тела:
Какой врач лечит лимфостаз? При первых признаках патологии необходимо срочно обратиться к врачу:
Лечение лимфостаза необходимо начинать незамедлительно. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов восстановить нормальный ток лимфы. На ранней стадии используют консервативнее методы терапии (физиопроцедуры, гимнастика, массаж). В запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, что может привести к дополнительным проблемам.
Массаж при лимфостазе
Пациентов, столкнувшихся с данной патологией, интересует вопрос: «Можно ли уменьшить отеки при лимфостазе с помощью массажа?». Массаж является одним из ключевых методов терапии лимфостаза. «Слоновость» при лимфостазе устраняется лимфодренажным массажем, который должен проводить профессионал. При обращении за помощью в медицинское учреждение необходимо уточнить, умеет ли массажист выполнять данную процедуру. Это важно для получения качественного лечения.
Заболевание лимфостаз может быть устранено ручным лимфодренажным массажем или аппаратным лимфодренажным массажем. Процедура имитирует правильное движение лимфы, что способствует восстановлению ее тока. Массаж убирает спазмы мышц, улучшает кровообращение, устраняет застойные явления в сосудах. Такой массаж, выполняемый на нижних конечностях, также является профилактикой варикозного расширения вен.
Физиотерапия при лимфостазе
Физиотерапия показывает высокую результативность при лимфостазе с онемением. К физиотерапии относятся различные виды процедур, которые нормализуют течение лимфы и крови по сосудам. Среди наиболее эффективных элементов физиотерапии используются:
К методам физиотерапии также относится гимнастика. Для лечения лимфостаза разрабатываются специальные упражнения, улучшающие лимфоток. Интенсивность занятий увеличивается постепенно для предотвращения перегрузки пациента. Следует уделять физкультуре особое внимание, поскольку это один из наиболее эффективных методов лечения лимфостаза. Регулярные занятия позволят вылечить недуг без медикаментозных средств и являются хорошей профилактикой.
Лекарственные препараты, эффективные при лечении лимфостаза
Медикаменты при лимфостазе позволяют улучшить состояние пациента, но не устранить саму патологию. Препараты назначает исключительно лечащий врач в дозировке, которая будет эффективна и безопасна в данном конкретном случае.
При лимфостазе используются:
Препараты позволяют выводить лишнюю жидкость из организма, что способствует уменьшению отеков. Препараты улучшают микроциркуляцию жидкостей в сосудах (кровь и лимфу), нормализуют свертываемость крови. При развитии воспалительного процесса антибактериальные средства активно борются с инфекцией, что препятствует ее распространению по организму.
Диета при лимфостазе
При признаках лимфостаза показано питание, которое позволяет уменьшить лишний вес, улучшить циркуляцию лимфы, устранить застойные процессы в тканях. Диета при лимфостазе подразумевает не только употребление определенных продуктов, но и исключение некоторых. Пациенту с лимфостазом необходимо придерживаться следующих основных принципов питания:
Можно ли уменьшить отеки при лимфостазе с помощью компрессионного белья?
Использование компрессионного белья позволяет снизить симптомы заболевания, улучшить работу лимфатической системы, остановить прогрессирование патологии. В терапии нижних конечностей используют эластичные гольфы при лимфостазе, а для лечения рук – рукав при лимфостазе. Компрессионные рукава или гольфы при лимфостазе можно купить в специализированных магазинах или заказать в интернете.
Компрессионное белье оказывает необходимое давление, которое равномерно распределено по всему патологическому участку. Существует 4 класса компрессии (от 18 до 50 и выше мм рт. ст.), поэтому вид компрессионного белья должен назначаться лечащим врачом. Правильно подобранное белье не будет вызывать неприятные ощущения и оказывает требуемый терапевтический эффект.
Лечение лимфостаза в Москве
Лечение лимфостаза 1-3 степени в Москве успешно выполняют в Юсуповской больнице. В больнице созданы условия, схожие с санаторием по профилю лечения лимфостаза. Пациент может проходить лечение амбулаторно или в комфортном стационаре, в зависимости от сложности заболевания и желания пациента. С пациентом работают лучшие врачи Москвы, которые имеют большой опыт лечения подобных заболеваний.
В Юсуповской больнице выполняется комплексная диагностика лимфостаза, которая будет включать УЗИ и другие необходимые методы обследований, которые помогут точно составить картину заболевания. В Юсуповской больнице используется новейшее оборудование мировых производителей, которое отличается большой точностью. Высокая квалификация врачей, а также современное оборудование позволяют добиваться лучших результатов в лечении лимфостаза любой степени.
Записаться на прием к специалистам, уточнить информацию о работе центра реабилитации и другой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.
Лимфедема: профилактика и лечение
Лимфедема (лимфостаз) – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся локальной задержкой жидкости, богатой белком, в межклеточном пространстве, возникающей из-за нарушения работы лимфатической системы.
Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая руки, ноги, гениталии, лицо, шею и грудную клетку и т.д.
Лимфедему разделяют на генетическую – первичная лимфедема и приобретенную, являющуюся результатом повреждения лимфатической системы – вторичная лимфедема.
Стадии лимфедемы
0 стадия – лимфатические сосуды повреждены, но отека еще нет благодаря компенсаторным механизмам организма
1 стадия – переходящий мягкий отек, возникающий постепенно в течение дня. При надавливании пальцем образуется ямка
2 стадия – кожа начинает уплотняться (фиброз), не всегда возможно сделать ямку на коже, отеки значительные и плотные, не проходят после отдыха
3 стадия – выраженные отеки и изменение кожи
(Клиническая классификация лимфедемы, Международное сообщество лимфологов)
Признаки и симптомы лимфедемы
Лечение лимфедемы
Комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ) – метод, являющийся золотым стандартом в лечении лимфостаза, который часто позволяет добиться ощутимых результатов и существенно уменьшить отёк, что приводит к улучшению качества жизни пациента.
Эта методика включает:
Хирургическое лечение лимфедемы
Существует множество методов хирургического лечения лимфедемы, которые имеют ряд показаний и противопоказаний.
Также используются микрохирургические техники:
Что такое компрессионная терапия?
Компрессионная терапия заключается в ношении компрессионных бинтов и трикотажа, специально разработанного для уменьшения отека и сохранения результата. Это неотъемлемая часть комплексной противоотечной терапии при лимфостазе. Она состоит из двух этапов:
Как работает компрессионная терапия?
Компрессионные бинты или трикотаж оказывают давление на конечность снаружи. Компрессия является градуированной, то есть наибольшее давление приходится на щиколотку или запястье и уменьшается по мере продвижения вверх по конечности. Это помогает переместить лимфу в центр вашего тела. Сжатие перемещает жидкость из пораженной конечности, а также предотвращает ее возврат в конечность.
Уход за кожей при лимфедеме
Повреждения кожи и инфекции – частые осложнения лимфедемы. Уход за кожей является одним из элементов комплексной противоотечной терапии и является частью как фазы снятия отеков (фаза I), так и фазы поддержания (фаза II).
Из-за ежедневного ношения компрессионных бинтов и трикотажа, кожа может стать сухой и склонной к появлению небольших повреждений, царапин. Это, в свою очередь, увеличивает риск попадания бактерий, которые могут вызвать инфекции. Глубокие кожные складки, которые могут образоваться из-за отека, также увеличивают риск инфекций.
Любая инфекция может еще больше навредить вашей лимфатической системе и ухудшить симптомы. Цель ухода за кожей при лимфостазе – сохранить кожу неповрежденной и максимально снизить риск инфицирования.
Кожа больных лимфедемой обычно очень чувствительная, сухая и зудящая из-за нарушений метаболизма и из-за изменений макро- и микроциркуляции. Это делает ее восприимчивой к воспалениям и инфекциям. Из-за нарушения процесса заживления повреждение кожи может привести к серьезному воспалению, инфекции (например, рожа) или даже язвам, ухудшающим состояние.
Кожные инфекции следует лечить незамедлительно. Не занимайтесь самолечением – кожные инфекции должен лечить врач.
Как упражнения способствуют лечению лимфедемы?
Начинать стоит с упражнений на увеличение диапазона движений и растяжки. Сокращение и расслабление мышц помогает продвигать лимфу, а также укрепляет лимфатическую систему. Не допускайте статических нагрузок на пораженной конечности.
Каждые 20-30 минут рекомендуется смена положения тела. Когда сидите, чаще двигайте конечностью: сгибайте/разгибайте в локтевом/коленном суставе, вращайте кистями/стопами по часовой стрелке и против неё, сжимайте\разжимайте пальцы (минимум 15-20 раз).
Важно добавить аэробные нагрузки, которые улучшают физическую форму и снижают массу тела: скандинавская ходьба, плавание, езда на велосипеде, ходьба, танцы, тай-чи и мягкая йога (за исключением положений с переносом веса на верхнюю часть тела, по крайней мере, вначале). Как только состояние улучшится и лимфедема стабилизируется, план упражнений расширяется. Рекомендованная двигательная активность 150–300 минут аэробной нагрузки в неделю. То есть 6 раз в неделю по 30 минут циклической нагрузки.
Даже если вы раньше занимались спортом, начинайте постепенно и медленно увеличивайте физическую нагрузку. Важно запастись терпением.
В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводится комплексное физическое противоотечное лечение лимфедемы. Сначала пациент должен получить консультацию реабилитолога, который оценит состояние пациента, выявит наличие или отсутствие противопоказаний к комплексной физической противоотечной терапии. В зависимости от распространения заболевания, пациенту будет предложен комплекс мер.
Если лимфедема находится в ранней стадии – возможен подбор компрессионного трикотажа, назначение комплекса упражнений ЛФК и обучение самомассажу.
В более серьезных случаях назначается комплексная физическая противоотечная терапия, которая включает в себя чередование ручного лимфодренажного массажа с последующим бинтованием и лечебной физкультурой для уменьшения отека. Затем специалисты подбирают компрессионный трикотаж плоской вязки и обучают пациента правильному уходу за кожей. Подбирается комплекс упражнений для самостоятельного выполнения.
Для профилактики эти процедуры желательно выполнять два-три раза в год либо по мере необходимости – при возвращении симптомов заболевания.
Примеры лечения лимфедемы
1. Пациентка, 44 года. Диагноз ЗНО шейки матки. Лимфедема – в течение трех лет. Проведено шесть процедур.
2. Пациентка, 51 год. ЗНО тела матки. Лимфедема – в течение 4 месяцев. Проведено 6 процедур.
3. Пациентка, 41 год. Рак шейки матки Лимфедема – в течение 6 лет. Результат после 11 процедур.
4. Пациентка, 60 лет. Рак молочной железы. Лимфедема – 2 года. Результат после 6 процедур.
В КОМПРЕССИОННОМ ТРИКОТАЖЕ
Список литературы:
Автор:
Грощенко Мария Владимировна
инструктор-методист по лечебной физкультуре НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Лимфостаз – это патология лимфатической системы, сопровождающаяся нарушением лимфообращения и задержкой лимфатической жидкости в тканях. При лимфостазе возникает уплотнение тканей, стойкий отек и заметное утолщение конечности (лимфедема), язвы на коже. Определение причины лимфостаза требует проведения УЗИ малого таза, брюшной полости, сосудов конечностей, рентгенографии грудной клетки, лимфографии, лимфосцинтиграфии. Лечение лимфостаза может быть безоперационным (массаж, компрессионная терапия, гирудотерапия, медикаменты) и хирургическим (реконструкция лимфовенозных анастомозов).
МКБ-10
Общие сведения
Лимфостаз (лимфатический отек, лимфедема) развивается при нарушении процессов образования лимфы и ее оттока по капиллярам и лимфатическим магистралям от органов и тканей конечностей к основным лимфатическим коллекторам и грудному протоку. По статистике ВОЗ, лимфостазом страдает около 10% населения в мире. При лимфостазе отмечается постоянный прогрессирующий отек конечности и ее увеличение в объеме, уплотнение подкожной клетчатки, огрубение кожи, гиперкератоз, трещины и язвы. Прогрессирование лимфостаза до развития слоновости (гипертрофии конечностей) вызывает психологические и физические страдания пациента и приводит к инвалидности. Лечением лимфостаза занимаются специалисты в области флебологии и лимфологии.
Причины лимфостаза
Развитие лимфостаза может быть обусловлено широким кругом факторов. Нарушение лимфообращения с задержкой лимфы в тканях встречается при сердечной недостаточности, патологии почек, гипопротеинемии, когда лимфатические магистрали не справляются с оттоком лимфы. Лимфостаз может являться следствием хронической венозной недостаточности при декомпенсированных формах варикозной болезни, посттромбофлебитическом синдроме, артериовенозных свищах. Выведение избыточного количества тканевой жидкости приводит к компенсаторному расширению лимфатических сосудов, снижению их тонуса, развитию недостаточности клапанов и лимфовенозной недостаточности.
Причинами лимфостаза могут служить пороки лимфатической системы, непроходимость лимфатических сосудов при их повреждениях (механических и операционных травмах, ожогах), сдавлении опухолями или воспалительными инфильтратами, препятствующими оттеканию лимфы. При лимфадените и лимфангите облитерация одних лимфатических сосудов приводит к расширению и клапанной недостаточности других, что сопровождается стазом лимфы.
Расширенная мастэктомия, выполняемая по поводу рака молочной железы, осложняется развитием лимфедемы верхней конечности в 10-40% наблюдений. Обычно в ходе мастэктомии производится аксиллярная лимфодиссекция (подмышечная лимфаденэктомия) – удаление лимфоузлов, являющихся зонами регионарного метастазирования. Вероятность развития лимфостаза напрямую зависит от объема подмышечной лимфодиссекции. Провоцировать лимфостаз также может рак простаты, лимфома, пахово-бедренная лимфаденэктомия, лучевая терапия зон регионарного лимфооттока.
В некоторых случаях нарушение лимфообращения с развитием лимфостаза наблюдается при рецидивирующих стрептококковых лимфангитах (при флегмоне, роже), паразитарных инфекциях. В странах с тропическим климатом встречается лимфатический филяриоз, распространяемый москитами (элефантизм, слоновая болезнь). Инфекция проявляется поражением лимфоузлов, их увеличением, лихорадкой, сильными болями, гипертрофией ног, рук, груди или гениталий.
Классификация
С учетом этиофакторов лимфостаз может развиваться первично или вторично.
Лимфедема преимущественно встречается у женщин. У 91% пациентов развивается лимфостаз нижних конечностей. При развитии лимфоотека в возрасте 15-30 лет говорят о юношеской лимфедеме, после 30 лет — о поздней лимфедеме. В развитии лимфостаза выделяют 3 последовательные стадии:
Симптомы лимфостаза
При наиболее легкой стадии лимфостаза отмечается систематическое появление преходящего отека конечности, который заметен к вечеру и самостоятельно пропадает к утру, после отдыха. Отеки склонны увеличиваться после физических нагрузок или длительного ограничения подвижности, долгого пребывания на ногах. Необратимые изменения и разрастания соединительной ткани в этой стадии еще отсутствуют, поэтому своевременное обращение к лимфологу и проведенная консервативная терапия приводят к стойкому регрессу болезни.
Лимфостаз средней тяжести характеризуется неисчезающим отеком, ростом соединительных тканей, уплотнением и натянутостью кожи, что может сопровождаться болевыми ощущениями. Нажатие пальцем на отечные ткани оставляет следы вдавления, которые сохраняются долгое время. Стойкий лимфатический отек может приводить к повышенной утомляемости пораженной конечности, судорогам.
Осложнения
При тяжелом течении лимфедемы отмечаются необратимые нарушения лимфооттока, развитие фиброзно-кистозных изменений в тканях и слоновости. Лимфостаз становится настолько выраженным, что конечность теряет контуры и способность нормально функционировать. В этой стадии лимфостаза может отмечаться развитие контрактур и деформирующего остеоартроза, трофических язв, экземы, рожистого воспаления. Крайним исходом лимфостаза может явиться гибель пациента от тяжелого сепсиса. При лимфостазе повышается вероятность развития лимфосаркомы.
Диагностика
При появлении признаков лимфостаза следует обратиться к сосудистому хирургу (флебологу, лимфологу) для установления причины патологии. В случае поражения нижних конечностей возникает необходимость в выполнении УЗИ органов брюшной полости и малого таза; при лимфедеме рук — рентгенографии грудной полости.
Лимфостаз дифференцируют от тромбоза глубоких вен и постфлебитического синдрома, при которых лимфедема односторонняя, отек мягкий, определяется наличие гипепигментации, варикозной экземы и варикозно расширенных вен. Для исключения венозной патологии проводится УЗДГ вен конечностей.
Лечение лимфостаза
Целью лечения лимфостаза служит восстановление оттока лимфы от конечностей или других органов. При лимфостазе показано назначение ручного лимфодренажного массажа, аппаратной пневмокомпрессии, физиотерапии (магнитотерапии, лазеротерапии, гидромассажа), подбор и ношение компрессионного трикотажа. Пациенту рекомендуется соблюдение диеты с ограничением соли, занятия лечебной физкультурой, плаванием, скандинавской ходьбой. Из медикаментозной терапии применяются флеботоники с лимфотропным действием, энзимы, ангиопротекторы, иммуностимуляторы. При трофических язвах и экземе проводится их местное лечение.
При лимфостазе требуется тщательно ухаживать за стопами, чтобы не допустить развития лимфангита. С этой целю лучше выполнять медицинский аппаратный педикюр с использованием специальных средств для гигиенического и лечебного ухода за ногами. При развитии грибковой инфекции назначаются антимикотические средства, обработка ног противогрибковыми препаратами.
Основаниями к хирургическому лечению лимфостаза могут служить неэффективность комплексной консервативной терапии, прогрессирование лимфедемы, наличие выраженного фиброза и деформирующих лимфатических мешков. При лимфостазе прибегают к микрохирургическому созданию лимфовенозных анастомозов, липосакции и дерматофасциолипэктомии.
В случае первичной лимфедемы показана пересадка полноценного тканевого лимфоидного комплекса. При выраженной слоновости, исключающей возможность проведения радикальных операций, производится туннелирование пораженных участков для отведения лимфы в здоровые ткани, резекционные вмешательства.
Прогноз и профилактика
Отказ от лечения лимфедемы способствует еще большему лимфатическому отеку тканей, нарушению подвижности конечности, развитию хронической инфекции. Независимо от того, на какой стадии был диагностирован лимфостаз, пациентам требуется наблюдение ангиохирурга. Курсовая поддерживающая терапия при лимфостазе должна проводится пожизненно.
Предупредить нарушение лимфообращения в конечностях позволяет тщательный уход за кожей рук и ног, своевременное лечение любых ран и недопущение их инфицирования. Следует проводить терапию заболеваний почек, сердца, венозных сосудов во избежание декомпенсации патологии. Для профилактики развития постоперационной лимфедемы в последние годы в маммологии отказались от тотальной лимфодиссекции в ходе радикальной мастэктомии и ограничиваются удалением сигнальных лимфоузлов.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.