Лимфостаз двенадцатиперстной кишки что это такое
Кишечная лимфангиэктазия
(идиопатическая гипопротеинемия)
, MD, The Medical City, Pasig City, Philippines
Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной. Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже – у подростков или молодых людей. Половых различий заболеваемости нет. Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.
Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т. к. они не всасываются через лимфатическую систему.
Симптомы и признаки кишечной лимфангиэктазии
Ранними проявлениями лимфангиэктазии кишечника являются массивные, обычно несимметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея (дурно пахнущий, бледный, обильный, жирный стул). Могут формироваться хилезный плевральный выпот (хилоторакс) и хилезный асцит. При развитии болезни в первые 10 лет жизни отмечается задержка роста.
Диагностика кишечной лимфангиэктазия
Биопсия тонкой кишки при эндоскопическом исследовании
Иногда лимфангиография с контрастированием
Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопической биопсии тонкой кишки, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя на кончиках кишечных ворсинок. В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы), при которой выявляются изменения лимфатических сосудов кишечника.
Лабораторные проявления включают лимфоцитопению, снижение содержания альбумина, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.
В исследованиях с барием определяются утолщенные узловатые складки слизистой оболочки, напоминающие монетные столбики. Показатели D-ксилозного теста в норме. Потеря белка в просвет кишечника может быть подтверждена в исследовании с альбумином, меченным хромом-51.
Лечение кишечной лимфангиэктазии
В ряде случаев – резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока
Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения при лимфангиэктазии кишечника включают диету с пониженным содержанием жира ( 30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают препараты кальция и жирорастворимые витамины.
Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом. Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.
Лимфедема: профилактика и лечение
Лимфедема (лимфостаз) – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся локальной задержкой жидкости, богатой белком, в межклеточном пространстве, возникающей из-за нарушения работы лимфатической системы.
Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая руки, ноги, гениталии, лицо, шею и грудную клетку и т.д.
Лимфедему разделяют на генетическую – первичная лимфедема и приобретенную, являющуюся результатом повреждения лимфатической системы – вторичная лимфедема.
Стадии лимфедемы
0 стадия – лимфатические сосуды повреждены, но отека еще нет благодаря компенсаторным механизмам организма
1 стадия – переходящий мягкий отек, возникающий постепенно в течение дня. При надавливании пальцем образуется ямка
2 стадия – кожа начинает уплотняться (фиброз), не всегда возможно сделать ямку на коже, отеки значительные и плотные, не проходят после отдыха
3 стадия – выраженные отеки и изменение кожи
(Клиническая классификация лимфедемы, Международное сообщество лимфологов)
Признаки и симптомы лимфедемы
Лечение лимфедемы
Комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ) – метод, являющийся золотым стандартом в лечении лимфостаза, который часто позволяет добиться ощутимых результатов и существенно уменьшить отёк, что приводит к улучшению качества жизни пациента.
Эта методика включает:
Хирургическое лечение лимфедемы
Существует множество методов хирургического лечения лимфедемы, которые имеют ряд показаний и противопоказаний.
Также используются микрохирургические техники:
Что такое компрессионная терапия?
Компрессионная терапия заключается в ношении компрессионных бинтов и трикотажа, специально разработанного для уменьшения отека и сохранения результата. Это неотъемлемая часть комплексной противоотечной терапии при лимфостазе. Она состоит из двух этапов:
Как работает компрессионная терапия?
Компрессионные бинты или трикотаж оказывают давление на конечность снаружи. Компрессия является градуированной, то есть наибольшее давление приходится на щиколотку или запястье и уменьшается по мере продвижения вверх по конечности. Это помогает переместить лимфу в центр вашего тела. Сжатие перемещает жидкость из пораженной конечности, а также предотвращает ее возврат в конечность.
Уход за кожей при лимфедеме
Повреждения кожи и инфекции – частые осложнения лимфедемы. Уход за кожей является одним из элементов комплексной противоотечной терапии и является частью как фазы снятия отеков (фаза I), так и фазы поддержания (фаза II).
Из-за ежедневного ношения компрессионных бинтов и трикотажа, кожа может стать сухой и склонной к появлению небольших повреждений, царапин. Это, в свою очередь, увеличивает риск попадания бактерий, которые могут вызвать инфекции. Глубокие кожные складки, которые могут образоваться из-за отека, также увеличивают риск инфекций.
Любая инфекция может еще больше навредить вашей лимфатической системе и ухудшить симптомы. Цель ухода за кожей при лимфостазе – сохранить кожу неповрежденной и максимально снизить риск инфицирования.
Кожа больных лимфедемой обычно очень чувствительная, сухая и зудящая из-за нарушений метаболизма и из-за изменений макро- и микроциркуляции. Это делает ее восприимчивой к воспалениям и инфекциям. Из-за нарушения процесса заживления повреждение кожи может привести к серьезному воспалению, инфекции (например, рожа) или даже язвам, ухудшающим состояние.
Кожные инфекции следует лечить незамедлительно. Не занимайтесь самолечением – кожные инфекции должен лечить врач.
Как упражнения способствуют лечению лимфедемы?
Начинать стоит с упражнений на увеличение диапазона движений и растяжки. Сокращение и расслабление мышц помогает продвигать лимфу, а также укрепляет лимфатическую систему. Не допускайте статических нагрузок на пораженной конечности.
Каждые 20-30 минут рекомендуется смена положения тела. Когда сидите, чаще двигайте конечностью: сгибайте/разгибайте в локтевом/коленном суставе, вращайте кистями/стопами по часовой стрелке и против неё, сжимайте\разжимайте пальцы (минимум 15-20 раз).
Важно добавить аэробные нагрузки, которые улучшают физическую форму и снижают массу тела: скандинавская ходьба, плавание, езда на велосипеде, ходьба, танцы, тай-чи и мягкая йога (за исключением положений с переносом веса на верхнюю часть тела, по крайней мере, вначале). Как только состояние улучшится и лимфедема стабилизируется, план упражнений расширяется. Рекомендованная двигательная активность 150–300 минут аэробной нагрузки в неделю. То есть 6 раз в неделю по 30 минут циклической нагрузки.
Даже если вы раньше занимались спортом, начинайте постепенно и медленно увеличивайте физическую нагрузку. Важно запастись терпением.
В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводится комплексное физическое противоотечное лечение лимфедемы. Сначала пациент должен получить консультацию реабилитолога, который оценит состояние пациента, выявит наличие или отсутствие противопоказаний к комплексной физической противоотечной терапии. В зависимости от распространения заболевания, пациенту будет предложен комплекс мер.
Если лимфедема находится в ранней стадии – возможен подбор компрессионного трикотажа, назначение комплекса упражнений ЛФК и обучение самомассажу.
В более серьезных случаях назначается комплексная физическая противоотечная терапия, которая включает в себя чередование ручного лимфодренажного массажа с последующим бинтованием и лечебной физкультурой для уменьшения отека. Затем специалисты подбирают компрессионный трикотаж плоской вязки и обучают пациента правильному уходу за кожей. Подбирается комплекс упражнений для самостоятельного выполнения.
Для профилактики эти процедуры желательно выполнять два-три раза в год либо по мере необходимости – при возвращении симптомов заболевания.
Примеры лечения лимфедемы
1. Пациентка, 44 года. Диагноз ЗНО шейки матки. Лимфедема – в течение трех лет. Проведено шесть процедур.
2. Пациентка, 51 год. ЗНО тела матки. Лимфедема – в течение 4 месяцев. Проведено 6 процедур.
3. Пациентка, 41 год. Рак шейки матки Лимфедема – в течение 6 лет. Результат после 11 процедур.
4. Пациентка, 60 лет. Рак молочной железы. Лимфедема – 2 года. Результат после 6 процедур.
В КОМПРЕССИОННОМ ТРИКОТАЖЕ
Список литературы:
Автор:
Грощенко Мария Владимировна
инструктор-методист по лечебной физкультуре НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом. Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии. При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.
МКБ-10
Общие сведения
Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом. Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин. Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.
Причины
Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области клинической гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:
Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите). В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.
Патогенез
Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны. У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.
Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении. Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).
Классификация
Систематизация клинических форм кишечной лимфангиэктазии основана на критерии первичности-вторичности патологического процесса. Такой подход максимально учитывает особенности развития каждого из вариантов экссудативной энтеропатии, позволяет правильно оценить прогноз заболевания и определиться с врачебной тактикой. Выделяют следующие виды лимфангиэктатической болезни кишечника:
Симптомы кишечной лимфангиэктазии
Заболевание характеризуется хроническим течением с постепенным нарастанием симптоматики. Основные признаки первичной лимфангиэктазии — обширные симметричные отеки, сочетающиеся с диспепсическими расстройствами (тошнотой, диареей, светлым зловонным калом с жирным блеском, умеренными болями в животе). При прогрессировании болезни наблюдается ухудшение общего состояния, бледность кожных покровов, потеря массы тела вплоть до истощения, отставание детей в росте и физическом развитии. При вторичной эктазии интестинальных лимфатических сосудов проявления ведущего заболевания усугубляются образованием асимметричных периферических отеков, признаками мальабсорбции. В тяжелых случаях наблюдается выпот в серозные полости — хилоторакс, хилезный асцит.
Осложнения
При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки. В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.
Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах. На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.
Диагностика
Постановка диагноза зачастую затруднена из-за редкой встречаемости заболевания и сходства клинической картины с проявлениями других патологий пищеварительного тракта. Подозревать наличие кишечной лимфангиэктазии необходимо у детей, молодых пациентов с хроническими энтеритами невыясненной этиологии. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:
В клиническом анализе крови при лимфангиэктазии выявляется относительная лимфоцитопения, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет обнаружить гипопротеинемию (в основном за счет уменьшения количества альбуминов и гамма-глобулинов), снижение концентрации кальция, церулоплазмина, трансферрина, α-1-антитрипсина. Для комплексной оценки состояния ЖКТ может выполняться УЗИ или КТ органов брюшной полости.
Дифференциальная диагностика энтеральной лимфангиэктазии проводится с рецидивирующими энтеритами и энтероколитами, инфекционными заболеваниями (сальмонеллезом, иерсиниозом), целиакией, спру, пахидермопериостозом, кишечной мальабсорбцией, наследственными ферментопатиями. Кроме наблюдения гастроэнтеролога, пациенту рекомендованы консультации ангиолога, лимфолога, инфекциониста, иммунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардиолога.
Лечение кишечной лимфангиэктазии
Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами. Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов. Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:
При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза. Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов. В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).
Прогноз и профилактика
У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%. Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны. Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.
Кишечная лимфангиэктазия
В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.
Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.
Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной. Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.
Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания. В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями. Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их. Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.
Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.
Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.
Waldman с соавт. первые дали подробное описание случаев кишечной лимфангиэктазии почти 50 лет назад. В их случаях отек и гипопротеинемия сопровождались как гипоальбуминемией, так и гипогаммаглобулинемией. У некоторых также присутствовала стеаторея. Для подтверждения диагноза потребовалась биопсия тонкой кишки, которая выявила значительное расширение лимфатических сосудов в области собственной пластинки слизистой структуры ворсинки, часто с расширением в подслизистом слое. Другие исследователи отмечали сложность обнаружения этих изменений, так как дилатация центральных млечных сосудов или лимфасодержащих сосудов может быть фокусной. Точная причина лимфангиэктазии кишечника с энтеральной потерей белка остается неясной, но изменения регуляторных молекул, участвующих в лимфангиогенезе, были зарегистрированы в слизистой 12-перстной кишки.
В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным. В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев. Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.
В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии. Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии. Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием. В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.
Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.
Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки. Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией. Может возникнуть рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы, участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью не определены. Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя. Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).
Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит). Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией. При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.
1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3)
2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)