Лимфоцеле что это такое как лечить
Тактика лечения послеоперационной лимфореи в сосудистой хирургии
Дата доклада: 21.05.2019
Секция: Зона А: E-POSTER (электронные стендовые доклады). Актуальные вопросы диагностики и хирургического лечения венозных и лимфатических заболеваний
Малинин А. А., Сергеев С. Ю., Джабаева М. С.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Лимфорея и лимфоцеле являются послеоперационными лимфатическими осложнениями, которые увеличивают риск инфицирования раны и сосудистых протезов, повышают возможность их тромбоза, с возвратом ишемии конечности, а также требуют дополнительного и порой длительного лечения. Некоторые аспекты патогенеза этой патологии остаются до конца не ясными, что не позволяет уточнить тактику лечения. Цель: изучение патогенеза послеоперационных лимфатических осложнений и разработка тактики лечения. В отделении находилось на лечении 57 больных с послеоперационной лимфореей различной локализации, оперированные по поводу артериальной и венозной патологии. Лимфорея с образованием лимфатического свища имелась у 30(52,6%), а лимфоцеле у 27(47,4%) пациентов. Среди них было 47(83%) мужчин и 10(17%)женщин. Средний возраст составил 54±9,9 лет. Наиболее часто лимфатические осложнения 44(77,2%) были отмечены после реконструктивных сосудистых операций, когда имелся реперфузионный отек конечности. При венозной патологии 13 (22,8%) послеоперационные отеки конечностей были обусловленные венозной гипертензией. Для изучения патогенеза лимфатических осложнений у 22 больных был использован метод радиоизтопной лимфографии с исследованием периода полувыведения РФП, как критерия капиллярной фильтрации. У 6 пациентов чрезкожно в лимфоцеле был введен катетер для определения количества поступающей лимфы. Установлено, что одним из факторов патогенеза и длительного поддержания лимфоцеле является увеличение скорости капиллярной фильтрации, которое возникает в результате реперфузионного синдрома при реваскуляризации конечности или при флебогипертензии в случае венозных операций. Клинически этот процесс всегда сопровождался острой лимфедемой. Выявлено, что количество образующейся в конечности лимфы превышает норму в 2-3 раза. Увеличение объёма рециркулирующей лимфы является основным фактором длительного сохранения лимфореи. При назначении детралекса как препарата лимфокинетического действия или проведения сеанса электромагнитной терапии было отмечено 50% увеличение количества лимфы, поступающей в лимфоцеле. По данным РИЛСГ установлена двухэтапность процесса изменения резорбции лимфы, обусловленная процессами смены острого нарушения оттока лимфы с повышением внутрилимфатического давления, развитием коллатерального оттока, снижением градиента давлений «ткань-капилляр», повышением резорбционной спосбности. Таким образом, назначение препаратов или процедур, стимулирующих капиллярную фильтрацию является нецелесообразным. Наилучшим способом устранения блока лимфооттока является операция формирования лимфовенозных анастомозов. При этом происходит одновременное прекращение лимфореи и редукция острой лимфедемы, которая клинически полностью ликвидируется. Методы прошивания лимфатических сосудов в ране или на протяжении являются наиболее простыми, однако устраняют только лимфоистечение, а острая лимфедема остается без изменения и может перейти в хроническую стадию.
Лимфорея и лимфоцеле
Лечение в Инновационном сосудистом центре
В нашей клинике разработаны эффективные хирургические методы лечения лимфореи. Если лимфа продолжает скапливаться дольше месяца после операции, то мы предпринимаем открытую операцию под микроскопом. Выявляются и коагулируются все поврежденные лимфатические сосуды и узлы, полость обрабатывается крепким йодовым раствором и дренируется через отдельный дренаж. Как правило, этого вмешательства достаточно, для ликвидации лимфореи. В сложных случаях мы проводим трансплантацию сальника в паховую область, чтобы он всасывал лимфатическую жидкость.
Осложнения лимфореи
Есть два серьезных осложнения, которые возникают при лимфорее.
Лимфатическая жидкость-это естественная «пища» для бактерий. Открытая дренажная рана входными воротами для инфекции. Это приводит к флегмонам, лимфангитам или рожистому воспалению.
Лимфорея при контакте с кожей может разъедать ее и вызывать воспаление (дерматит). Раны могут прогрессивно увеличиваться и даже потребовать в последующем реконструктивно-пластических операций для их закрытия.
Прогноз при лимфорее
В большинстве случаев послеоперационная лимфорея прекращается со временем при применении консервативных мероприятий. Если истечение лимфы обильное и продолжается больше месяца, то необходимо планировать хирургическое лечение, направленное на перекрытие источника лимфоистечения.
Хирургическое лечение требуется примерно в 10% случаев лимфореи.
Лимфоцеле что это такое как лечить
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лимфатическая киста, псевдокиста, лимфокиста
2. Определение:
• Кистозные полости без эпителиальной выстилки, заполненные лимфой
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Внебрюшинная киста с четкими границами у пациентов после операций в области малого таза
• Локализация:
о Внебрюшинно в малом тазу; парааортально в забрюшинном пространстве
• Морфология:
о Обычно однокамерная тонкостенная киста овоидной формы
2. КТ при послеоперационном лимфоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Не осложненная киста имеет плотность, близкую к плотности воды
о Редко определяют небольшое количество внутреннего жира (хилюса)
о Редко (в случае хронизации) возможна кальцификация стенки
• КТ с контрастированием:
о Тонкие стенки; отсутствуют контрастное усиление стенки и пристеночный узел
3. МРТ при послеоперационном лимфоцеле:
• Однородный сигнал низкой интенсивности на Т1-ВИ; высокая ИС на Т2-ВИ:
о Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани: отсутствует уменьшение ИС
о МРТ в DWI-режиме: низкая ИС
• Отсутствие усиления после введения внутривенного контраста
о МР-лимфангиография: позволяет установить точный диагноз
4. УЗИ при послеоперационном лимфоцеле:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Анэхогенное образование с артефактом дистального усиления; иногда определяют перегородки
о В случае осложненной кисты: внутренние эхо-сигналы/уровень фрагментов ткани
• Цветовое допплеровское картирование:
о Отсутствие потока
5. Советы по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о КТ с контрастным усилением или МРТ: экскреторная томография (более 10 мин.)
(Слева) На рисунке показана анатомическая ситуация после радикальной простатэктомии с расширенной лимфодиссекцией. Лимфоцеле, образовавшееся в малом тазу, оказывает давление на мочевой пузырь и прямую кишку.
(Справа) УЗИ, трансвагинальный датчик, поперечная плоскость: у пациентки после гистерэктомии с лимфодиссекцией выявлена крупная анэхогенная киста, прилегающая к подвздошным сосудам, что соответствует картине послеоперационного лимфоцеле. Обратите внимание на тонкую стенку и артефакт дистального усиления.
в) Дифференциальная диагностика послеоперационного лимфоцеле:
1. Полостные образования малого таза:
• Уринома: может наполняться контрастом после экскреторной фазы
• Абсцесс: контрастная толстая неровная стенка
• Гематома/эндометриома: составная, компоненты крови
2. Дивертикул мочевого пузыря:
• Прилегает к мочевому пузырю; возможно наличие тонкой шейки к мочевому пузырю
• Помутнение после экскреторной фазы
3. Лимфангиома:
• Множественные образования стонкими перегородками; возможна кальцификация
• Часто вовлекает более одного отдела забрюшинного пространства
4. Псевдомиксома забрюшинного пространства:
• Поликистозное образование, толстые стенки, кальцификаты; правый нижний квадрант
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: после простатэктомии выявлена компрессия мочевого пузыря двусторонним лимфоцеле. Обратите внимание на хирургическую клемму от лимфодиссекции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, SS FSE, коронарная проекция: после гистерэктомии и лимфодиссекции по поводу рака шейки матки выявлено ограниченное лимфоцеле с высокой ИС на Т2-ВИ. Обратите внимание на рецидив первичной опухоли и прилегающий к уретре и метастаз в лимфатическом узле.
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Киста с водянистой жидкостью от светло-желтого до желтовато-коричневого цвета
3. Микроскопия:
• Лимфоциты, единичные эритроциты; вариабельно-белок/жир
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Клинические проявления у небольшого числа (
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.9.2019
Лимфорея ( Лимфоррагия )
Лимфорея – это состояние, при котором лимфа вытекает на поверхность тела или в его полости. Развивается при ранениях крупных лимфатических протоков, операциях в зонах, богатых лимфатическими сосудами, спонтанном разрыве измененных сосудов на фоне ряда заболеваний. При наружных повреждениях выделяется прозрачная, затем мутная жидкость. При внутреннем истечении лимфы возникает воспалительный процесс. Лимфорея диагностируется с учетом анамнеза, данных осмотра, рентгенографии, лимфографии, плевральной пункции, лапароцентеза и других исследований. Лечение – тампонада или перевязка сосуда, инфузионная терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Лимфорея (lympha – влага, rhoe – течение), или лимфоррагия – достаточно редкое патологическое состояние. Может иметь травматическую или нетравматическую природу. Травматическая форма лимфореи чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста. Нетравматический вариант патологии выявляется преимущественно у пациентов средней и старшей возрастных групп. Незначительные потери лимфы не представляют опасности для организма. При массивной однократной лимфоррагии или хроническом истечении развивается истощение, возможен летальный исход.
Причины лимфореи
Лимфоррагия является полиэтиологическим состоянием, возникает при травмах, операциях, некоторых заболеваниях. Основными причинами патологии считаются:
Изменения хилезных сосудов с повышением вероятности их разрыва и развитием лимфореи могут наблюдаться как в области конечностей, так и в стенке внутренних органов, например, кишечника или мочевого пузыря. Хроническая недостаточность кровообращения ведет к формированию общей лимфедемы, при которой застой лимфы и поражение сосудов возникают во всех органах и системах.
Патогенез
Лимфатическая система дополняет кровеносную, участвует в обменных процессах, обеспечивает дренажную функцию, выводя из тканей воду и различные соединения. При нарушении целостности лимфатического сосуда организм теряет жидкость, белки, жиры и минералы, что приводит к обезвоживанию, нарушениям метаболического равновесия и истощению.
Классификация
Наряду с истечением хилезной жидкости наружу выделяют следующие варианты лимфореи:
Выделение лимфы с мочой вследствие ее истечения в мочевыводящие пути называется хилурией, просачивание через стенку кишечника приводит к развитию экссудативной энтеропатии.
Симптомы лимфореи
При наличии свежего открытого повреждения с нарушением целостности сосуда наблюдается выделение капель или истечение струйки прозрачной жидкости. При одновременном ранении кровеносных сосудов цвет отделяемого колеблется от слегка розоватого до почти красного. При отсутствии медицинской помощи через несколько дней рана инфицируется, вследствие чего хилезная жидкость становится мутной.
Формирование хилоперикарда сопровождается набуханием шейных вен, расширением границ сердца при перкуссии, ослаблением сердечных тонов при аускультации, возникновением или усилением проявлений сердечной недостаточности. При большом количестве жидкости в полости перикарда возможны гипотония, одышка, повышение венозного давления.
Незначительный хилоторакс протекает бессимптомно. При значительном объеме плеврального выпота отмечается дыхательная недостаточность, проявляющаяся одышкой и цианозом. Скопление менее 1 литра лимфы в области брюшной полости визуально не определяется. При хилоперитонеуме большего объема живот увеличивается, в положении стоя отвисает книзу, в положении лежа распластывается в стороны. В боковых отделах обнаруживается притупление перкуторного звука.
Хилурия проявляется окрашиванием мочи в молочно-белый цвет. При экссудативной энтеропатии наблюдаются стеаторея и хроническая диарея. При длительном выделении лимфы в кишечник определяются симптомы мальабсорбции. Если лимфорея в естественные полости и просвет полых органов развивается при сердечной недостаточности, у пациентов выявляются периферические отеки.
Осложнения
Значительные потери лимфоцитов при лимфорее могут стать причиной вторичного иммунодефицита. Из-за попадания бактерий в наружных ранах развивается инфекционный воспалительный процесс. При накоплении лимфы в естественных полостях (плевральной, брюшной, перикардиальной) нарушается работа внутренних органов, возникает асептическое хилезное воспаление. Массивные однократные или стойкие хронические потери лимфы приводят к кахексии.
Диагностика
В зависимости от причины развития лимфореи диагностикой данной патологии могут заниматься торакальные хирурги, онкологи, кардиологи и другие специалисты. Диагноз наружной лимфоррагии выставляют на основании анамнеза, жалоб и результатов физикального осмотра. При внутренних потерях лимфы необходимы дополнительные исследования. С учетом локализации лимфореи могут быть назначены следующие процедуры:
Постановка диагноза наружной лимфореи обычно не представляет затруднений. Лимфоррагию в полости тела необходимо дифференцировать со скоплением других жидкостей. Хилоторакс отличают от гидроторакса, плеврита, гемоторакса. Хилоперитонеум дифференцируют от различных вариантов асцита, хилоперикард – от гемоперикарда и экссудативного перикардита.
Лечение лимфореи
Пациента госпитализируют в стационар по профилю основного заболевания. Тактика лечения определяется локализацией лимфоррагии. Применяются следующие методики:
План лечения экссудативной энтеропатии и хилурии определяют с учетом характера и распространенности патологии сосудов. Консервативное лечение всех видов лимфореи предполагает инфузионную терапию с возмещением недостатка жидкости, питательных веществ и микроэлементов. При рецидивирующей лимфорее вследствие блокировки лимфооттока проводят реконструктивные вмешательства.
Прогноз
При незначительных повреждениях и быстрой остановке лимфореи в случае острых состояний прогноз благоприятный. Лимфоррагия, развившаяся на фоне хронических патологий лимфатической системы, труднее поддается лечению, особенно в случае распространенных поражений сосудов. При стойкой массивной лимфорее прогноз серьезный, возможна гибель пациента вследствие истощения и обменных нарушений.
Профилактика
Предупреждение операционных повреждений предусматривает соблюдение техники вмешательств, аспирационное дренирование раны или наложение давящей повязки после удаления регионарных лимфоузлов в ходе онкологических операций. Необходимо своевременное выявление и лечение состояний, которые могут привести к развитию лимфореи.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.