Липоматоз нижнего средостения что это такое

Липоматоз нижнего средостения что это такое

Нужно учитывать, что при медиастинальном зобе в отличие от тератом одышка более выражена, могут иметь место явления тиреотоксикоза. На рентгенограммах нередко отмечается смещение трахеи, иногда тень имеет треугольную форму, своим основанием обращенную к шее. При глотании в этих случаях заметно смещение тени кверху. Применение радиоактивного йода в ряде случаев помогает поставить точный диагноз медиастинального зоба (А. Туров, Б. К. Осипов, 1953).

Тимомы и опухоли передневерхнего средостения дифференцировать труднее, но с учетом некоторых специфических, главным образом рентгенологических, признаков все же возможно. Тимома часто располагается посредине, тератомы — сбоку от средней линии. При тератомах имеются боли, на рентгенограмме иногда видны костные включения. Все же ошибки в диагнозе этих двух видов опухолей встречаются довольно часто (Сабистон и Скотт, Б. К. Осипов и др.). Мы также наблюдали одного подобного больного.

Наконец, целомическая киста перикарда может быть отдифференцирована на основании отчасти клинических симптомов, которые выражены при тератоидных новообразованиях и очень часто отсутствуют при целомической кисте. Кроме того, последняя, как правило, располагается в переднем перикардо-диафрагмальном углу справа и бывает особенно отчетливо заметна при рентгенографии с применением искусственного пневмоторакса, устанавливающего ее связь с перикардом.

К операциям по поводу тератоидных опухолей и кист средостения имеются широкие показания в целях профилактики последствий и осложнений (нагноение, сдавление органов, злокачественное перерождение). Операция должна заключаться в полном удалении опухоли или кисты с ее оболочками. В этом случае результаты обычно хорошие. Все наши больные хорошо перенесли операцию и были выписаны из клиники. Рецидивов после операций, по нашим данным, не зарегистрировано (сроки наблюдения от 1 года до 12 лет).

Липомы и гиберномы средостения

Липомы средостения — весьма редкие опухоли. Описание их в литературе некоторых стран совсем не приводится, в других — представляет исключительную казуистику.

Описан также особый вид липомы, названный Джери (Gery, 1914) гиберномой на основании предположения о происхождении опухоли из ткани, являющейся гомологом желез тех животных, которые переносят зимнюю спячку.

Первый о липомах средостения упоминает Фотчергил (Fothergill, 1781). К 1930 г. Джейтер и Лидейн (Jater, Lyddane) собрали в мировой литературе 11 подобных наблюдений, а Кратчер и Плотт (Crutcher, Plott) в 1945 г. опубликовали еще 58 случаев.

О редкости липом средостения говорит и тот факт, что даже при большом личном опыте некоторых хирургов, удалявших около 100 опухолей и кист средостения, операции по поводу липом встречались 1—2 раза (Сабистон и Скотт, 1955; Б. К. Осипов, 1957; наши наблюдения и др.).

Частота всех этих вариантов липом средостения различна. Килей и Вана (Keeley, Vana) в 1956 г. тщательно изучили материалы, опубликованные за 15 лет — с 1940 по 1955 г., по вопросу о липомах средостения. Всего собрано 30 историй болезни, из которых 18 относились к медиастинальным, 7 — к шейно-медиастинальным и 11 — к трансмуральным липомам. Абдомино-медиастинальные и парастернальномедиастинальные липомы описаны у 5 больных [Гуссенбауер (Gussenbauer), Рапан (Rapant) и др.].

Строение липом средостения в большинстве случаев не отличается от обычных липом. Это дольчатые опухоли, имеющие тонкую капсулу. Опухоль плотновата, имеет форму того пространства, которое она занимает в средостении (овальная, сплющенная, полушаровидная, типа песочных часов и т. д.).

Источник

Липоматоз нижнего средостения что это такое

Размеры опухоли различные: от небольшой опухоли весом 10 г до большой массы диаметром 20 х 30 см, весом свыше 3,5 кг (Кратчер и Плотт, 1954). Отечественные авторы, выполнившие операцию по поводу липомы средостения, наблюдали опухоли размером 5×6 и 4 х 4 см (Б. В. Петровский, 1954; Б. К. Осипов, 1957).

Гистологическая структура липом средостения не отличается от таковой при липомах другой локализации. Имеет свои особенности разновидность липомы данной области — гибернома. Эта опухоль окружена более плотной капсулой, заметно дольчатое ее строение. Основная масса опухоли состоит из больших яйцевидных клеток, разделенных на дольки нечетко выраженными трабекулами. Протоплазма клеток имеет эозинофильную окраску, вакуолизирована. Ядра ее небольшие, расположены в центре клетки. В крупных клетках ядра эксцентричны. Всюду встречаются маленькие группы лимфатических узлов и плазматических клеток, которые скапливаются в зонах дегенерации [Киттл, Боли и Шейфер (Kitlle, Boley, Schafer, 1950)].

Растут липомы средостения медленно и вначале не дают никаких симптомов. Однако со временем, особенно при локализации опухоли вблизи сердца, между сердцем и костной частью грудной клетки появляются неприятные ощущения, боли в груди, одышка (Кратчер и Плотт, Б. К. Осипов и др.).

Некоторые хирурги наблюдали липомы средостения, располагающиеся в обеих грудных полостях и соединяющиеся друг с другом перешейком [Уотсон и Урбан (Watson, Urban)]. В этих случаях клиническое течение отличалось большой тяжестью, особенно в отношении резких нарушений кровообращения в малом круге. При локализации опухоли вблизи от пищевода могут иметь место дисфагические симптомы (Б. К. Осипов).

Дооперационное распознавание липом средостения крайне затруднительно. Некоторые из них распластываются по наружному, перед нему или заднему контуру сердца, создавая впечатление расширения границ сердца. При выхождении опухоли за пределы средостения (например, на шею или переднюю поверхность грудной клетки) диагноз более вероятен, но все же затруднен без специальных методов исследования (рентгенография с применением искусственного пневмоторакса, томография, ангиокардиография, биопсия).

Некоторые из опухолей перерождаются в липосаркомы, о чем имеются указания в печати (К. Сторн, Фарбмин). При этом резко изменяется симптоматология и появляются быстро нарастающие признаки сдавления органов и сосудов средостения.
Мы наблюдали и оперировали одну больную, у которой удаленная опухоль средостения оказалась липомой.

Больная Г, 2,5 лет, поступила в клинику 10/Х 1990 г. Четыре месяца назад родители стали обращать внимание на одышку и синюху лица, появляющиеся у девочки после умеренных движений. Эти явления прогрессировали. При рентгенологическом исследовании выявлена большая тень (размером 5×6 см) овальной формы, прилегающая к правой поверхности сердца и локализующаяся в переднем средостении. Предположительный диагноз : киста средостения.

Особых изменений со стороны сердца и легких не найдено. Нb 93%, эр. 3 900 000, л. 9200. Отмечается эозинофилия (5%) при нормальной остальной части формулы. Реакция Казони отрицательная, реакция Пирке — также.

Ввиду нарастания тягостных симптомов сдавления органов грудной полости и размеров образования в средостении решено предпринять хирургическое вмешательство.
19/Х под интратрахеальным наркозом разрезом в седьмом межреберье вскрыта грудная полость. В заднем средостении определяется дольчатая овальной формы опухоль, спаянная с перикардом, пищеводом, нижней полой веной и корнем правого легкого. Опухоль легкого мобилизована и удалена в пределах здоровых тканей. Гемостаз. Послойное закрытие грудной клетки. Послеоперационный период гладкий.

На рисунке показан внешний вид опухоли, 5×6 см в диаметре, весом 70 г, имеющей все признаки липомы. При гистологическом исследовании этот диагноз подтвердился.
Больная была осмотрена через 5 лет. Состояние ее хорошее, все тягостные симптомы прошли, занимается спортом.

— Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»

Источник

Липоматоз

Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Что провоцирует / Причины Липоматоза:

Причины липоматоза не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:

Симптомы Липоматоза:

Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Лечение Липоматоза:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:

Источник

Липоматоз нижнего средостения что это такое

а) Определение:
• Доброкачественное новообразование, состоящее из жировой ткани

б) Лучевая диагностика липомы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование гомогенной жировой плотности с четким контуром
о ± тонкие мягкотканные перегородки (> 2 мм) или тонкая капсула
• Локализация:
о Чаще всего встречается в преваскулярном/переднем отделе средостения
• Размер:
о В 80% случаев > 5 см:
— Менее чем в 1 % случаев > 10 см
— Липомы в средостении больше, чем в кожных покровах
• Морфологические особенности:
о Может выявляться тонкая фиброзная капсула

2. Рентгенография липомы средостения:
• Объемное образование в средостении или расширение тени средостения:
о При рентгенографии определить жировую плотность удается редко
о Хондроидная или остеоидная минерализация наблюдается редко

(а) Пациент с липомой в средостении. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется крупное образование, оттесняющее трахею влево. Верхний край объемного образования визуализируется над уровнем ключиц, что указывает на расположение его в среднем или заднем средостении.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в висцеральном отделе средостения выявляется объемное образование жировой плотности с четким контуром, в структуре которого визуализируется тонкая мягкотканная перегородка Мягкотканные узелки и прочие признаки злокачественного новообразования отсутствуют, что свидетельствует в пользу липомы.

4. МРТ липомы средостения:
• Т1ВИ FS:
о При наличии на Т1ВИ гиперинтенсивного объемного образования подавление сигнала от жировой ткани в данном режиме позволяет подтвердить ее наличие
• Т1ВИ FS с контрастным усилением:
о Тонкая капсула может контрастироваться:
— Тонкие перегородки обычно не контрастируются
• Интенсивность сигнала от липомы при МРТ во всех последовательностях должна соответствовать подкожной жировой клетчатке:
о Тонкие перегородки и капсула гипоинтенсивны на Т1ВИ и Т2ВИ

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ является предпочтительным методом диагностики объемных образований жировой плотности в средостении
о КТ облегчает выявление кальцификатов и протяженности опухоли

(а) При КТ с контрастным усилением и кардиосинхронизацией вдоль правой стороны выносящего тракта правого желудочка определяется объемное образование жировой плотности. Прилежащие структуры средостения оттеснены образованием, однако признаки инвазии отсутствуют.
(б) У этого же пациента при МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ в косоаксиальной проекции в режиме визуализируется диффузное подавление сигнала от объемного образования, что соответствует наличию в нем жировой ткани. МРТ позволяет оценивать объемные образования с позиции тканевых характеристик и особенностей контрастирования.

в) Дифференциальная диагностика липомы средостения:
1. Липосаркома:
• Весьма редкое злокачественное новообразование сочетанной жировой и мягкотканной плотности
• Толстые мягкотканные перегородки (>2 мм) или узелки позволяют заподозрить липосаркому
2. Медиастинальный липоматоз:
• Инфильтративная жировая ткань, не покрытая капсулой
• Встречается при ожирении и введении стероидных препаратов
3. Тимолипома:
• Редкая доброкачественная опухоль тимуса, содержащая жировую ткань
4. Тератома:
• Новообразование в преваскулярном отделе средостения, состоящее из высокодифференцированных тканей, в том числе жировой
5. Грыжа Морганьи:
• Может имитировать опухоль средостения
• Обнаружение мезентериальных сосудов

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Множественные липомы в 30% случаев являются наследственным заболеванием:
— Обычно встречаются у мужчин; липомы обычно локализуются в кожных покровах
• Сопутствующие патологические изменения:
о Множественныелипомы выявляются при синдроме Коудена, синдроме Фрелиха, синдроме Протея
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Существует несколько доброкачественных вариантов липомы; хондроидная липома, остеохондрома, ангиолипома, инфарктная липома
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Может выявляться тонкая мягкотканная капсула
4. Микроскопические особенности:
• Состоит из зрелых адипоцитов и содержит небольшое количество соединительной ткани, формирующей перегородки

д) Клинические аспекты липомы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы выявляют редко
о При большом размере и объемном воздействии может вызывать одышку, дисфагию, кашель, набухание шейных вен
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о 1,6-2,3% от всех первичных новообразований средостения
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Липомы могут расти медленно; рецидивируют после резекции в 4-5% случаев

д) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• Объемное образование гомогенной жировой плотности, располагающееся в средостении, при отсутствии перегородок или при наличии нескольких тонких неконтрастирующихся перегородок может быть с уверенностью расценено, как липома
• Интенсивность сигнала отлипомы при МРТ во всех последовательностях должна соответствовать жировой ткани
• При наличии толстых мягкотканных перегородок или узловых компонентов следует заподозрить липосаркому

е) Список литературы:
1. Carter BW et al: Approaching the patient with an anterior mediastinal mass: a guide for radiologists. J Thorac Oncol. 9(9 Suppl 2):S110-8, 2014
2. Gaerte SC et al: Fat-containing lesions of the chest. Radiographics. 22 Spec No:S61-78, 2002
3. Boiselle PM et al: Fat attenuation lesions of the mediastinum. J Comput Assist Tomogr. 25(6):881-9, 2001

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2019

Источник

Опухоли средостения

Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.

Кто находится в «зоне риска»?

Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.

Классификация образований средостения

Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.

Клиническая картина

Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:

В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:

Диагностика

Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.

Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.

При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.

Лечение

В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

Профилактика и прогнозы

К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.

Список литературы:

1) Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России (АОР, 2020)
2) Барболина Т. Д., Бычков М. Б., Аллахвердиев А. К., Борисова Т. Н., Владимирова Л. Ю., Герасимов С. С., Деньгина Н. В., Козлов Н. А., Лактионов К. К., Левченко Е. В., Малютина Д. В., Пикин О. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению опухолей вилочковой железы (тимомы и рака тимуса). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10). С. 608-619.
3) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний/ под ред. Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. – 4-е изд., расширенное и дополненное. – М.: Практическая медицина, 2018.-688с.
4) Рациональная фармакотерапия в онкологии: руководство для практикующих врачей/под.ред. М.И. Давыдова, В.А. Горбуновой. – М.: Литтерра, 2017. – 880с. (Серия «Рациональная фармакотерапия»).
5) Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. Злокачественные новообразования в России в 2018 году. (заболеваемость и смертность) — М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, — 2019. –илл.-250с.
6) Пикин О.В. et al. Опухоли средостения: сборник под ред. академика РАН, профессора А.Д. Каприна. М.: Молодая гвардия, 2019. 232 p.

Источник