Липоматоз стромы миокарда что это такое
Липоматоз
Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.
Что провоцирует / Причины Липоматоза:
Причины липоматоза не выяснены.
Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:
Симптомы Липоматоза:
Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.
Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.
Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.
Лечение Липоматоза:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:
Липоматоз стромы миокарда что это такое
а) Определение:
• Доброкачественная опухоль сердца, покрытая капсулой и состоящая из зрелых адипоцитов
б) Лучевые признаки липомы сердца:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о При КТ образование в сердце характеризуется жировой плотностью (отрицательные значения ед.Н)
о При МРТ во всех импульсных режимах интенсивность сигнала соответствует жировой ткани
• Локализация:
о Частая локализация:
— Левый желудочек и правое предсердие
о Расположение в стенке:
— Субэндокардиальное (50%)
— Субэпикардиальное (25%)
— Интрамиокардиальное (25%)
о Может выступать в просвет камеры сердца при субэндокардиальном расположении
о При субэпикардиальном расположении может расти в полость перикарда
о В редких случаях формируется на клапанах сердца
о При туберозном склерозе описаны множественные интрамиокардиальные жиросодержащие объемные образования:
— В литературе по патологической анатомии нет единого мнения, являются ли они липомами или представляют собой клетки жировой ткани, не покрытые капсулой
• Размер:
о Варьируется от нескольких миллиметров до более чем 1 5 см
о На момент выявления часто характеризуется большим размером
о Медленный рост
• Морфологические особенности:
о Объемное образование с четким контуром, покрытое капсулой; имеет полиповидную форму или прикрепляется на широком основании
2. Рентгенография липомы сердца:
о Изменения обычно не выявляются
о Может визуализироваться патологический контур средостения за счет объемного образования
о ± признаки стеноза клапана дистальнее уровня локализации липомы при ее внутриполостном расположении
о ± кальцификаты
о ± неспецифическая кардиомегалия
(а) При КТ с контрастным усилением субэпикардиально определяется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующее липоме. Следует отметить наличие небольшого линейного мягкотканного участка, часто встречающегося в липомах.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси визуализируется гиперинтенсивное субэпикардиальное объемное образование. Интенсивность сигнала соответствует жировой клетчатке брюшной и грудной полостей, что свидетельствует в пользу липомы. По причине наличия симптомов была выполнена резекция образования. При хирургическом вмешательстве было обнаружено распространение опухоли в полость перикарда.
3. КТ липомы сердца:
• Нативная КТ:
о Образование жировой плотности ( 
(а) При MPT на Т1ВИ в проекции по короткой оси в миокарде верхних отделов межжелудочковой перегородки определяется небольшое гиперинтенсивное овоидное образование. Интенсивность сигнала соответствует расположенной поблизости субэпикардиальной жировой клетчатке.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси в режиме FS визуализируется полная потеря сигнала от овоидного образования, что подтверждает наличие в нем жировой ткани. Образование соответствует интрамиокардиальной липоме. 
(а) При КТ с контрастным усилением определяется жиросодержащее объемное образование, прилежащее к коронарному синусу. Образование соответствует субэпикардиальной липоме.
(б) При нативной КТ на реконструкции в коронарной плоскости в правом предсердии визуализируется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующе субэндокардиальной липоме. Липома чаще всего выявляется в левом желудочке и правом предсердии. Наиболее распространенными являются субэндокардиальные липомы.
5. Эхокардиография липомы сердца:
о Чувствительный метод для определения протяженности опухоли и ее влияния на функцию сердца
о Эхогенное объемное образование шаровидной или полиповидной формы в просвете камер сердца
о Обычно прикрепляется на широком основании, характеризуется невысокой подвижностью
о При сомнительных случаях чреспищеводная эхокардиография позволяет облегчить выполнение трансвенозной биопсии
6. Ангиография:
• Неспецифический дефект наполнения в предсердии или желудочке
7. Методы медицинской радиологии. ПЭТ:
о Поглощение ФДГ обычно отсутствует
8. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Обычно поставить диагноз можно с помощью КТ или МРТ
• Рекомендации по выбору протокола:
о Т1ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани: выявление жирового компонента, капсулы и мягкотканного компонента:
— При обнаружении солидного мягкотканного компонента в дифференциальный ряд следует включить и другие опухоли (тератому, липосаркому)
в) Дифференциальная диагностика липомы сердца:
1. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки:
• Истинной опухолью не является
• Капсула отсутствует, что отличает ее от липомы
• Форма гантели вследствие того, что овальная ямка межпредсердной перегородки остается интактной
• Содержит бурый жир; при ПЭТ может интенсивно поглощать ФДГ
2. Тератома сердца или перикарда:
• Встречается редко, обычно у детей грудного возраста
• ± большое количество жировой ткани
• Может содержать зрелые ткани, происходящие из трех зародышевых листков
• ± сдавление сердца или перикардиальный выпот
3. Липосаркома:
• Встречается крайне редко; мягкотканный ±жировой компонент
• Может инвазировать прилежащие структуры
• Могут выявляться симптомы обструкции
• Четыре патоморфологическихтипа: высокодифференцированный, миксоидный, круглоклеточный, полиморфный
4. Тромб:
• Частая локализация:
о Ушко левого предсердия
о Верхушка левого желудочка после инфаркта
• При МРТ сигнал обычно не соответствует жировой клетчатке средостения
5. Миксома в предсердии:
• Наиболее частая первичная доброкачественная опухоль
• Обычно располагается в левом предсердии
• При МРТ на Т1ВИ характеризуется гипоинтенсивным сигналом
• Прикрепляется к межпредсердной перегородке
6. Саркома сердца:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль
• Ограничена сердцем и перикардом
• При КТ выявляется гиподенсное объемное образование, расположенное в стенке и камерах сердца:
о Инфильтрация/инвазия перикарда, миокарда, средостения
• MPT:
о На Т1ВИ характеризуется гетерогенной интенсивностью сигнала
о На Т2ВИ неоднородный гиперинтенсивный сигнал
о Гетерогенный характер контрастирования
7. Метастазы в сердце и перикарде:
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома, лимфома
• Типичен перикардиальный выпот
• Обнаруживаются метастазы в легких и костях, плевральный выпот и лимфаденопатия
• МРТ:
о Большинство характеризуется гипоинтенсивным сигналом на Т1ВИ:
— Метастазы меланомы и геморрагических опухолей могут быть гиперинтенсивными
о На Т2ВИ характеризуются гиперинтенсивным сигналом
о В большинстве случаев контрастируются
г) Патоморфология липомы сердца:
1. Основные особенности:
• Обычно единичная опухоль гомогенной структуры с четким контуром, расположенная субэндокардиально, миокардиально или субэпикардиально
• Истинные липомы в сердце встречаются редко:
о Вторая по частоте первичная доброкачественная опухоль сердца:
— Наиболее частым объемным образованием является тромб
Наиболее частой первичной доброкачественной опухолью сердца является миксома
— Наиболее частой опухолью является метастаз
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоли шаровидной формы, на широком основании или полиповидные гомогенной структуры, содержащие жир желтого цвета
• Обычно размером 1-15 см; масса может достигать 4000 г:
о Субэпикардиальные опухоли могут достигать больших размеров
о Субэндокардиальные новообразования обычно небольшие, располагаются на широком основании
3. Микроскопические особенности:
• Истинные липомы покрыты капсулой
• Состоят из зрелых опухолевых адипоцитов
• Липомы не содержат эмбриональные клетки бурой жировой ткани:
о Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки:
между волокнами миокарда определяются зрелые или эмбриональные жировые клетки; капсула отсутствует
д) Клинические аспекты липомы сердца:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы зависят от локализации и размера опухоли:
— В большинстве случаев клинические проявления отсутствуют
— Могут наблюдаться аритмии
— Субэпикардиальные опухоли могут характеризоваться симптомами, обусловленными их давлением на структуры сердца
— Выступающие в просвет субэндокардиальные опухоли могут в зависимости от локализации вызывать стеноз клапана или синкопальное состояние
• Другие симптомы:
о Сообщалось о редких случаях внезапной сердечной смерти
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о Любой возраст, равномерное распределение между мужчинами и женщинами
о Чаще встречается у лиц с избыточным весом
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Часто выявляют случайно при патологоанатомическом исследовании
• При прогрессировании симптомов обструкции или сдавления может потребоваться выполнение хирургического вмешательства
• Исход обычно благоприятный
• Низкая вероятность рецидивирования после выполнения резекции Лечение
• При отсутствии симптомов лечение не требуется; динамический контроль за ростом опухоли
• При наличии клинических проявлений выполняется резекция
е) Диагностические пункты липомы сердца:
1. Следует учитывать:
• Подавление сигнала от жировой ткани на Т1ВИ позволяет подтвердить наличие жирового компонента
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При обнаружении солидного мягкотканного компонента в дифференциальный ряд следует включить и другие опухоли (тератому, липосаркому)
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.2.2019
Липоматоз. Насколько опасно и как лечится?
Липоматоз кожи. Что это такое? Насколько опасно и как лечится? Наш врач-эксперт: хирург клиники “GVM International” кандидат медицинских наук Авакян Александр Александрович.
Нарушенный липидный обмен может привести к образование жировиков с капсулами или без них. Жировик, заключенный в капсулу, не меняет цвет и качество кожи, не спаян с ней и на ощупь — мягкий. При сильном нажатии липома перекатывается под кожей, а затем возвращается на место.
ВАЖНО. Если жировик развивается не в капсуле, то его ткани проникают в подкожную жировую клетчатку, и такие разрастания в очень редких случаях могут стать причиной рака.
Диагностика липоматоза
Диагностика липоматоза подразумевает осмотр, сдачу анализов и прохождение аппаратного обследования по назначению врача. При подозрении на липоматоз внутренних органов проводится ультразвуковое исследование.
Современный подход к лечению липоматоза
Наиболее часто заболевание представлено множественными липомами или липоматозом, которые расположены под кожей на предплечьях, плечах, грудной клетке, животе и бедрах – на участках, где много жировой ткани.
При расположении в «неудобном месте» липома начинает приносить дискомфорт, а тело смотреться неэстетично.
Самостоятельно липома не исчезнет. Похудение тоже не избавляет от них, т.к. они находятся в капсуле без кровотока.
Единственный способ избавиться от липом – хирургическое удаление.
Это либо радикальное иссечение (через большой разрез), либо эндоскопическое удаление (через небольшой прокол).
Современный подход к лечению липоматоза в Клинике GVM заключается в удалении липом через маленький прокол, операция выполняется под местной анестезией, амбулаторно. Удаление каждой липомы занимает 5-10 минут в зависимости от размера, а за один визит к врачу возможно удалить до 10 липом. Операция может быть проведена в день обращения. Т.к. нет швов, то и следов от удаления практически не остается.. Госпитализация не требуется, после операции можно уехать домой.
Такой малотравматичный подход дает массу преимуществ:
При обнаружении подкожного жировика обратитесь за консультацией к врачу, который осмотрит новообразование и проведет диагностику. Самолечение опасно для здоровья!
Хирургическое лечение гигантской интраперикардиальной липомы сердца
Липомы сердца представляют собой редкую доброкачественную опухоль. Частота их обнаружения не превышает 5-6% среди всех доброкачественных немиксоматозных неоплазм сердца. В подавляющем большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и липомы сердца обнаруживают случайно. Хирургического лечения в этих случаях не требуется.
Этот вид новообразований характеризуется достаточно медленным ростом и редко сопровождается сдавлением прилежащих образований (камер сердца и сосудов). Однако, около 25% больных с липомами сердца умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности как вследствие сдавления прилежащих структур сердца.
Пациентка 57 лет, поступила в клинику в июне 2011 года с жалобами на дискомфорт в грудной клетке.
При эхокардиографическом исследовании (сентябрь 2010 г.) выявлено образование переднего средостения, что в дальнейшем было подтверждено при КТ.
С 19.06.11 по 05.07.11 находилась на лечении в торакальном отделении, где выполнена 21.06.11г. видеоторакоскопия, при которой выявлено: при ревизии плевральной полости, установлено, что жидкости нет, легкое не изменено, лифатические узлы не увеличены, образований в переднем средостении не выявлено. Далее вскрыт перикард, в полости перикарда по передней поверхности сердца выявлено образование в капсуле. Выполнено иссечение участка образования. При гистологическом исследовании установлен диагноз липома сердца.
Учитывая наличие липомы сердца, бесперспективность консервативной терапии, невозможность выполнения эндоскопической операции, 06.07.2011 академиком РАН Шевченко Ю.Л. выполнено удаление интраперикардиального образования (липомы сердца).
При ревизии во время операции по передней поверхности сердца выявлено большое новообразование в капсуле (липома) на ножке с фиксацией по передней стенке восходящей аорты с переходом на легочную артерию и на левую плевро-перикардиальную складку, размерами 20х12х8 см, прилегающая к правому желудочку, правому предсердию и магистральным сосудам. Опухоль умеренно сдавливает подлежащие образования. Тупым и острым путем, а также с использованием коагулятора опухоль мобилизирована и иссечена.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 9-е сутки после операции.
Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовников С. К., терапевта со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.
Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.
Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.
Причины появления миксомы
Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.
Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:
Эпидемиология
Симптомы миксомы сердца
Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:
Некоторые особенности течения миксомы:
В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:
1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.
2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.
При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.
Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.
Патогенез миксомы сердца
Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.
Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.
Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.
При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.
Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.
Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.
Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.
Классификация и стадии развития миксомы сердца
Можно выделить три вида миксом:
Осложнения миксомы сердца
К другим осложнениям миксомы можно отнести:
Острый инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:
Инсульт
Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.
Инфицированная миксома
Дисфагия
Диагностика миксомы сердца
При подозрении на сердечную миксому проводятся:
2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.
3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.
4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.
5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.
6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.
7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.
8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.
Дифференциальная диагностика
Миксому следует отличать от следующих заболеваний:
Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.
Лечение миксомы сердца
Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.
Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.
Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.
Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.
Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.
Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.
Прогноз. Профилактика
Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.
Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.