Лобная пазуха гипоплазирована что значит
Причины, разновидности, признаки, лечение гипоплазий
Что такое гипоплазия? Причины, признаки, лечение гипоплазии
Гипоплазией называется недоразвитие какого-либо органа или ткани – это общая и главная черта патологии, будь то гипоплазия почек, головного мозга или гипоплазия сегмента правой или левой позвоночной артерии.
У человека чаще всего встречается недоразвитие отдельных органов. Так, этой патологией может быть поражен головной мозг, но не вся центральная нервная система, или одно легкое без вовлечения второго и верхних дыхательных путей.
Патология возникает из-за сбоя во время внутриутробного развития. Наиболее часто встречающиеся причины развития гипоплазий:
Гипоплазии не всегда выявляют вовремя. Успешность диагностирования зависит от степени недоразвития и от того, какой орган поражен. Так, для выявления признаков гипоплазии эмали зубов у ребенка зачастую достаточно осмотра опытного стоматолога. В то время как для диагностирования недоразвития почек потребуются дополнительные инструментальные методы обследования.
Недоразвитие всего организма называется нанизмом.
Недоразвитие ЦНС. Гипоплазия головного мозга
Внутриутробное недоразвитие структур центральной нервной системы – один из самых тяжелых пороков, влияющих на функционирование всего организма.
О недоразвитии структур ЦНС можно догадаться по симптоматике, которая выявляется практически с момента рождения. Так, при гипоплазии мозжечка, который отвечает за координацию движений, у ребенка наблюдаются дискоординация и ухудшение мышечного тонуса. А когда он начинает ходить, выявляется нарушение равновесия. Гипоплазия мозолистого тела, отвечающего за координированную работу обоих полушарий, может привести к самым разным последствиям. В первую очередь:
Гипоплазия головного мозга (или микроцефалия) – это пропорциональное недоразвитие всех его структур. В раннем детском возрасте такое нарушение проявляется задержкой роста и развития, в более позднем – серьезными нарушениями интеллекта.
Недоразвитие органов сердечно-сосудистой системы
В основном проявляется со стороны сосудов. Может возникнуть на любом из отрезков сердечно-сосудистой системы. Недоразвитие более мелких сосудов компенсируется за счет того, что их много. Гипоплазия крупных сосудов чревата последствиями посерьезнее: недоразвитие сосуда провоцирует ранние нарушения со стороны органа, который он обеспечивает кровью.
Гипоплазия сердца встречается реже и зачастую проявляется недоразвитием одного из предсердий или желудочков.
Недоразвитие органов эндокринной системы
Гипоплазия любого из органов эндокринной системы, как и гипоплазия структур ЦНС, имеет системное значение, так как от вырабатываемых ими гормонов зависят многие функции организма. Так, недоразвитость надпочечников провоцирует сбои в выработке стероидных гормонов, без участия которых невозможны нормальные обмен веществ и состояние иммунитета. Гипоплазия щитовидной железы у женщин и мужчин чревата нарушением метаболизма. А недоразвитие поджелудочной железы, вырабатывающей инсулин, может причинить возникновение сахарного диабета.
Недоразвитие органов дыхания
Чаще всего встречается в виде недоразвития разветвлений долевых (идущих вслед за главными) бронхов и легочной паренхимы – легкого или его доли. Одна из наиболее важных разновидностей недоразвития структур верхних дыхательных путей – гипоплазия носовой кости у плода. Ее выявление на стадии внутриутробного развития плода имеет важное значение для диагностики у ребенка, который еще не родился, некоторых хромосомных отклонений – в первую очередь синдрома Дауна.
Недоразвитие пищеварительной системы
В основном оно проявляется гипоплазией желудка (желудок при этом имеет уменьшенные размеры, трубчатую форму, его отделы не дифференцированы) и недоразвитием поджелудочной железы (оно бывает частичным, с уменьшением размеров органа и сохранением его структурности, и полным, когда поджелудочная железа выглядит, словно в зародыше).
При недоразвитии разных отделов пищеварительной системы страдает питание и, как следствие, рост и развитие организма в целом.
Недоразвитие мочеполовой системы
Недоразвитие мочеполовой системы проявляется в виде:
Во время внутриутробного развития возможна комбинация обеих нарушений – со стороны мочевыводящих путей и репродуктивной системы.
У мужчин гипоплазия яичек способна сопровождаться уменьшением пениса и мошонки. А у женщин при гипоплазии матки яичники, маточные трубы и наружные половые органы (клитор, половые губы) таких изменений могут и не претерпевать.
От степени гипоплазии эндометрия матки зависит детородная функция женщины – при недоразвитом внутреннем слое матки оплодотворенная яйцеклетка не сможет прикрепиться ко внутренней поверхности этого органа.
Лечение гипоплазий: общие принципы
Патогномоничного лечения (направленного против провоцирующих факторов и замедляющего развитие болезни) нет – медицина делает первые шаги в излечивании заболеваний плода во время внутриутробного развития. Скорее необходимо соблюдать превентивные меры (в частности, во время беременности), которые помогут предупредить сбой в закладке органов и систем, ведущий к нарушению формирования тканей.
В лечении гипоплазий после рождения ребенка и во взрослом возрасте практикуется заместительная терапия. Так, при гипоплазии щитовидной железы, сопровождающейся ее гипофункцией, больному вводят гормоны железы.
Применение МРТ при заболеваниях придаточных околоносовых пазух
МРТ при заболеваниях придаточных околоносовых пазух
Существует множество клинических состояний, уточнить характер и распространение которых помогает МРТ.
Для начала стоит сказать несколько слов о вариантах развития, из которых наиболее распространенными являются гипоплазии и аплазии пазух.
Гипоплазия лобной пазухи
Особого внимания заслуживает такой вариант развития, как избыточная пневматизация клиновидной пазухи и задних решетчатых клеток в виде развитых верхних латеральных карманов, при наличии которых внутренние сонные артерии и каналы зрительных нервов могут вдаваться в их просвет. В результате при воспалительных процессах слизистых оболочек этих отделов /в том числе подострых и хронических/ может развиваться клиническая картина прогрессирующей атрофии зрительных нервов. Кроме этого при проведении оперативных вмешательств в данной анатомической области во много раз повышается опасность повреждения сонных артерий и зрительных нервов.
Развитые верхнелатеральные карманы, на фоне которых определяются зрительные нервы
Воспалительные изменения околоносовых синусов являются наиболее распространенными заболеваними верхних дыхательных путей. От 5 до 15 % населения в мире страдает различными видами синуситов. Кроме того отмечается тенденция увеличения хронических форм.
Рассмотрим примеры патологии придаточных пазух носа, выявляемые при МР-исследовании.
Отек слизистой оболочки правой верхнечелюстной пазухи с уровнем жидкости
МР картина полисинусита с тотальным нарушением пневматизации ячеек решетчатой кости, умеренным, местами неравномерным, локальным нарушение пневматизации правой половины основной пазухи и верхних отделов левой верхнечелюстной пазухи, без экссудативного компонента.
Хронический риносинусит
характеризуется пристеночными утолщениями, обусловленными гиперплазией слизистой и частичными фиброзными изменениями в ней. Толщина слизистой оболочки колеблется в пределах 4-5 мм.
Синоназальный полипоз, гипертрофический синоназальный риносинусит. Неопухолевый воспалительный отек слизистой.
Микозные синуситы
В последнее время отмечается рост количества грибковых синуситов.
Хронические формы протекают под маской полипозного рецидивирующего синусита, МР-картина неспецифична, лабораторная диагностика затруднена.
Может отмечаться изменение костных стенок пазух за счет гиперостоза или разрушения стенки пазухи как результат длительного давления грибкового тела.
Мицетома
неинвазивный грибковый синусит левой верхнечелюстной пазухи
Гипоинтенсивный МР-сигнал мицетомы можно ошибочно принять за воздух в околоносовой пазухе; неинвазивный грибковый синусит не выглядит одинаково в разных последовательностях.
Кисты верхнечелюстных пазух
При больших размерах вызывают головную боль из-за давления оболочки кисты на стенки пазухи.
Часто сочетаются с аллергическим ринитом, гипертрофией носовых раковин и искривлением носовой перегородки
Бессимптомными могут быть крупные кисты, находящиеся в нижних отделах верхнечелюстной пазухи, тогда как небольшая киста, расположенная на верхней стенке, в области прохождения 2-й ветви тройничного нерва, может вызывать головную боль.
Мукоцеле решетчатого лабиринта и лобной пазухи справа
Это объемное образование околоносовой пазухи, выстланное эпителием и заполненное слизью, которое формируется в результате обструкции основного канала пазухи.
Наиболее типичный симптом: расширение околоносовой пазухи с ровными четкими контурами с истончением и ремоделированием прилежащей костной пластинки.
Доброкачественные опухоли придаточных пазух
Ангиофиброма
Доброкачественное сосудистое объемное образование с медленно агрессивным ростом; локализуется в полости носа; растет вокруг задней стенки полости носа, по краям крыловидно-нёбного отверстия; на ранних стадиях пенетрирует в крыловидно-нёбную ямку (стрелки), прорастает медиальную крыловидную пластинку
Переходно-клеточная папиллома
редкая, но характерная для полости носа и его синусов доброкачественная опухоль. Чаще встречается у мужчин. Как правило, она возникает на боковой стенке полости носа, а также в околоносовых пазухах. Из полости носа опухоль может врастать в околоносовую пазуху и наоборот. Пациенты обычно жалуются на заложенность носа, выделения, носовые кровотечения, боль в области лицевого нерва. Иногда в зоне опухолевого роста происходит разрушение костной ткани.
Переходно-клеточная папиллома с ремоделированием костных стенок
Образование в центре среднего носового хода, накапливающее контрастное вещество, распространяется в верхнечелюстную пазуху и/или ячейки лабиринта решетчатой кости
Злокачественные опухоли придаточных пазух
Наиболее часто (58-90%) встречается плоскоклеточный рак.
1. протекают длительно бессимптомно, под видом воспалительных изменений, особенно при отсутствии деструкции стенок
2. быстро распространяются на соседние структуры и к моменту распознавания, инфильтрируют несколько областей
3. трудно или невозможно установить исходное место возникновения опухоли
4. крайне редко метастазируют в отдаленные органы и ткани
5. не удается четко обозначить границы поражения
6. МР-семиотика: тканевое образование, распространение на окружающие ткани, костная деструкция
Таким образом, чтобы исключить патологический процесс и вовремя начать лечение, необходимо пройти полное лучевое обследование.
Лобная пазуха гипоплазирована что значит
Верхнечелюстная пазуха (ВЧП) является ключевым элементом всей системы околоносовых пазух. В практической работе оториноларинголог, как правило, чаще всего сталкивается с патологиями именно ВЧП, такими как острый и хронический гайморит, кисты, грибковое тело и др. Тем не менее в ряде случаев маскировать патологическое состояние может гипоплазия или аплазия ВЧП.
Первое сообщение об аплазии ВЧП принадлежит J. Morgagni и датируется 1723 г. [1]. Вероятно, гипоплазированные ВЧП описывались и ранее, но наибольшую популярность получило ее описание E. Zuckerkandel в 1895 г. [2]. Интерес к изучению гипоплазии ВПЧ достоверно возрос с развитием принципа FESS-хирургии, предложенного W. Messerklinger и H. Shtammberger [3]. На сегодняшний день при анализе литературы в рамках поисковой системы PubMed обнаруживается более 500 публикаций, посвященных данной тематике, что подтверждает актуальность проблемы.
Цель исследования — обобщить данные литературы об особенностях эмбриогенеза, постнатального развития ВЧП и клиническом значении вариантов строения пазухи и анатомических элементов остиомеатального комплекса.
Материал и методы
В обзоре использованы данные, представленные в научной базе PubMed. Всего было проанализировано более 300 исследований, опубликованных за период с 1977 по 2019 г. Из них 31 работа вошла в список литературы настоящей статьи.
Результаты
Одними из первых распространенность гипоплазии ВЧП изучили C. Kannody и соавт. [4]. Результаты их исследования показали, что гипоплазия ВЧП встречается редко и одинаково распределяется среди мужчин и женщин. Как правило, это односторонний процесс. По данным ряда авторов [5—7], унилатеральная гипоплазия ВЧП встречается в 1,5—10,4% случаев, гипоплазия клиновидной и лобной пазух — несколько чаще [8].
Формирование ВЧП начинается на 10-й неделе эмбрионального развития из гребней и борозд латеральной стенки полости носа путем первичной пневматизации. Считается, что в этот период латеральная стенка носовой полости полностью сформирована [9]. Периоду формирования ВЧП предшествует закладка первичных решетчатой воронки и крючковидного отростка, представленных в виде инвагинаций окружающей мезенхимальной ткани. На этом этапе будущая полость пазухи представлена слизистой оболочкой, локализующейся в области переднего конца решетчатой воронки латерально от крючковидного отростка. Непосредственно на 11-й неделе гестационного развития хрящевая капсула носа вместе со слизистой оболочкой внедряется в латеральную стенку носовой полости и формирует первичную ВЧП. Затем процессы пневматизации продолжаются, и к концу 16-й недели гестационного развития у плода уже имеется полость пазухи [10]. На этом этапе также начинается процесс оссификации стенок ВЧП, который окончательно заканчивается к 36-й неделе эмбриогенеза, за исключением медиальной стенки.
На момент рождения ВЧП имеет следующие размеры: 8,2 мм в переднезаднем направлении, 3,3 мм в вертикальном и 2,8 мм в поперечном измерении [11]. Единого мнения о том, как протекает процессе дальнейшей пневматизации, нет. По современным представлениям, первым шагом является преобразование красного костного мозга в желтый. Наряду с этим происходит резорбция костного вещества и врастание слизистой оболочки в кость [12, 13].
Процесс развития происходит в следующем порядке. Вначале рост полости пазухи направлен вверх, в результате чего уплощается изначально выпуклая нижняя глазничная стенка [14]. Далее рост последовательно продолжается в медиальном, латеральном направлениях и книзу. До 6-летнего возраста ребенка пазуха представлена в виде округлого поля, дно которого соответствует уровню прикрепления нижней носовой раковины. Процессы пневматизации тесно связаны с формированием зубочелюстной системы и заканчиваются после прорезывания коренных зубов. Размеры нормально развитой пазухи у взрослого составляют 33 мм в высоту, 23 мм в ширину и 34 мм в переднезаднем направлении [15].
Большинство авторов под гипоплазией ВЧП понимают такую пазуху, размеры которой меньше нормальных значений в результате действия негативного фактора во время эмбриогенеза или в постнатальном периоде. Тем не менее остается непонятным, какие размеры пазухи принимать за гипоплазию.
Известно, что гипоплазия обнаруживается в любом возрасте, что обусловливает невозможность применения каких-то стандартов даже в возрастных рамках. Использование сигмальных таблиц также представляется затруднительным. A. Sirikci и соавт. [16] предложили ориентироваться по размерам глазницы. Так, умеренная гипоплазия ВЧП подразумевалась в том случае, если максимальный горизонтальный или вертикальный диаметр пазухи был в 2 раза меньше диаметра ипсилатеральной глазницы. Если же оба измерения пазухи были на 50% меньше диаметра орбиты, диагностировалась крайне выраженная гипоплазия. Вслед за гипоплазированной пазухой изменяются и другие структуры лицевого черепа.
J. Geraghty и K. Dolan [17] предложили диагностические критерии:
— увеличение вертикального размера глазницы;
— латерализация подглазничного канала;
— более высокое расположение собачьей ямки;
— увеличение верхней глазничной щели;
— увеличение крыловиднонебной ямки.
Вероятно, данные механизмы развиваются компенсаторно вследствие уменьшения полости пазухи.
Крючковидный отросток и решетчатая воронка являются важнейшими структурами, обеспечивающими нормальную функцию пазухи. Предполагается, что недоразвитие пазухи той или иной степени влияет на состояние остиомеатального комплекса, что нашло отражение в классификации W. Bolger и соавт. [18]. Авторы выделили 3 типа гипоплазии:
— 1-й тип — умеренная гипоплазия, нормально развитые крючковидный отросток и решетчатая воронка;
— 2-й тип — выраженная гипоплазия в сочетании с гипоплазией или аплазией крючковидного отростка, плохо выраженной или отсутствующей решетчатой воронкой;
— 3-й тип — крайне выраженная гипоплазия, крючковидного отростка нет.
A. Bassiouny и соавт. [19] классифицировали гипоплазию как первичную и приобретенную. Среди причин первичной гипоплазии было названо действие негативных факторов на этапах эмбриогенеза или на этапах развития пазухи. Согласно гипотезе G. Hall [20], в основе недоразвития пазухи лежит внутриутробный инсульт. Прекращение питания приводит к гипоплазии [21]. Подобной гипотезы придерживаются B. Chrcanovic и F. Belini [21], которые привели клинический пример гипоплазии ВЧП при нормально развитых клиновидной и лобной пазухах. По теории D. Clerico и D. Grabo [1], действие негативного фактора происходит в период между 3 и 5 мес внутриутробного развития. Повреждающим фактором может явиться вирус папилломы человека. Так, T. Tsue и соавт. [23] описали двустороннюю аплазию ВЧП в сочетании с двусторонним синоназальным папилломатозом.
Другие авторы склонны считать, что в основе гипоплазии лежат нарушения, произошедшие на этапе пневматизации. Так, J. Kosko и соавт. [10] в 1996 г. описали 5 случаев гипоплазии у детей, возникшей после эндоскопического эндоназального вмешательства по поводу хронического риносинусита.
Согласно классификации, предложенной A. Bassiouny, приобретенную гипоплазию может вызвать действие негативных факторов на уже сформированную пазуху [24]. К таким факторам можно отнести травму, перелом, постоперационное осложнение, опухолевые и диспластические процессы [25, 26].
Данная классификация касается изолированной гипоплазии. Выделяют также гипоплазию, ассоциированную с болезнью недоразвития первой жаберной дуги и системными заболеваниями [27].
Как правило, гипоплазия ВЧП протекает бессимптомно. Тем не менее ряд исследователей считает, что гипоплазированная пазуха более склонна к возникновению воспалительных процессов [28].
Имеются сообщения о развитии ассоциированного с гипоплазией ВЧП энофтальма [29].
Дефиниция гипоплазии ВЧП представляется достаточно ясной до момента дифференциальной диагностики с синдромом немого синуса. Впервые заболевание было описано W. Montgomery в 1964 г. [30], а в 1994 г. C. Soparkar и соавт. [31] ввели понятие «синдром немого синуса». Как правило, синдром немого синуса возникает в возрасте 30—40 лет и характеризуется как ателектаз ВЧП с прогрессирующим ипсилатеральным энофтальмом [32]. Тем не менее имеются сведения о развитии синдрома немого синуса в детском возрасте [28]. Таким образом, возникает путаница между гипоплазией и синдромом немого синуса, становится непонятным: это одно и то же состояние и в чем заключается разница.
Ответ, вероятно, кроется в терминологической ошибке, которая, к сожалению, довольно часто встречается как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Согласно терминологическому словарю гипоплазия означает недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза. Поэтому гипоплазия априори является первичной и правильно трактуется как аномалия развития.
Тем не менее в реальной клинической практике, например, представляется сложным достоверно сказать, что визуализированная на компьютерной томограмме гипопневматизированная пазуха является результатом воздействия негативного фактора во время эмбриогенеза, вследствие чего термин употребляется в более широком смысле.
Известно, что гипоплазия пазухи часто сочетается с гипоплазией/аплазией крючковидного отростка. Именно этот вариант описали в классификации W. Bolger и соавт. [18]. Если допустить, что исследования эмбриогенеза ВЧП верны и крючковидный отросток формируется раньше, чем пазуха, то можно предположить, что он является ключевым фактором ее дальнейшего развития, т. е. гипоплазия или аплазия крючковидного отростка в той или иной степени препятствует пневматизации пазухи. Таким образом, аномалия развития крючковидного отростка может быть диагностическим критерием аномального развития пазухи именно в гестационном периоде.
Под аномалией крючковидного отростка, видимо, следует понимать не только его аплазию или гипоплазию, но и дисплазию. Традиционно синдром немого синуса описывается как уменьшение пазухи в объеме, дифференциальным критерием которого является втяжение медиальной стенки и латерализованное положение крючковидного отростка. Однако, несмотря на то что синдром был описан в 1964 г., а бум его диагностики приходится на последние 10 лет, никто из исследователей не уделял должного внимания структуре крючковидного отростка. Симптомы, на которые предъявляет жалобы пациент преимущественно в зрелом возрасте, возможно, являются лишь отдаленными проявлениями предсуществующей аномалии развития крючковидного отростка. Поэтому синдром немого синуса можно рассматривать не как приобретенное по непонятным причинам заболевание, а как вариант гипоплазии.
В классификации W. Bolger и соавт. [18] приводят умеренно гипоплазированную пазуху с нормально развитым крючковидным отростком. Вероятно, нарушение происходит на этапе постнатального развития. Такую ситуацию лучше описывать как arrested pneumatization, или незавершенную пневматизацию. Впервые этот термин предложили Welker и соавт. в 2008 г., отметив, что незавершенная пневматизация является отклонением от нормального процесса пневматизации кости в постнатальном периоде [33].
В 2012 г. И.С. Пискунов и соавт. [12] провели детальный анализ пазух с незавершенной пневматизацией. По их мнению, незавершенная пневматизация является вариантом развития, а не патологическим процессом. Подтверждением является то, что пневматизированная пазуха имеет нормальные склерозированные стенки и никогда не приводит к деформации костей и анатомических образований. Тем не менее остается спорным употребление термина «незавершенной пневматизации» относительно ВЧП.
Таким образом, 3-й тип гипоплазии по классификации W. Bolger и соавт. [18] является аплазией верхнечелюстной пазухи в чистом виде.
Можно сказать, что гипоплазией ВЧП ошибочно называют все состояния, приводящие к гипопневматизации пазухи.
Гипоплазия — это лишь часть обширного понятия «гипопневматизированная пазуха», связанного с нарушением эмбрионального развития. К гипоплазии правомочно отнести синдромы первой жаберной дуги, краниосиностозы и прочие пороки развития, при которых наблюдается гипопневматизация. Также к гипоплазии можно отнести синдром немого синуса.
Помимо аномалий развития в группу гипопневматизированной пазухи входят пазухи с незаконченной пневматизацией. Для дифференциальной диагностики нарушения на внутриутробном или постнатальном развитии с учетом специфики эмбриогенеза необходимо учитывать состояние крючковидного отростка и решетчатой воронки. В случае аплазии или гипоплазии последних можно предположить гипоплазию ВЧП. Однако если эти структуры присутствуют, то речь идет о нарушенной пневматизации. Если имеется крайне выраженная гипоплазия пазухи и отсутствует крючковидный отросток, то с учетом эмбриогенеза пазуха является не гипоплазированной, а аплазированной.
Следует отметить, что W. Bolger и соавт. [18] при создании классификации основывались на анализе 202 компьютерных томограмм. Классификация является удобной, тем не менее требует ряда уточнений.
Так, под 1-м типом гипоплазии, по Bolger, подразумевается гипопневматизированная, нормально сформированная пазуха в эмбриогенезе, на которую подействовал негативный фактор во время постнатального развития; 2-й тип включает в себя гипоплазию и означает нарушение во время эмбрионального развития (к этой же группе возможно отнести синдром немого синуса с учетом наличия дисплазии крючковидного отростка); 3-й тип является аплазией ВЧП.
Заключение
В настоящей работе предложен новый взгляд на дефиницию гипоплазии ВЧП в зависимости от времени воздействия негативного фактора. Уменьшенная в размерах пазуха с нормально сформированным крючковидным отростком является результатом действия негативного фактора на этапе постнатального развития. Исходя из определения, этот тип строения пазухи необходимо называть гипопневматизированным, а не гипоплазией. Если имеется гипоплазия крючковидного отростка или он вовсе отсутствует, то такую пазуху правомочно обозначать как гипоплазированную, ввиду того что негативный фактор действует на этапе эмбрионального развития. Также можно к группе гипоплазированных пазух относить и синдром немого синуса ввиду наличия дисплазии крючковидного отростка.
Накопленные знания о процессах эмбриогенеза, постнатального развития, а также патологических состояний ВЧП требуют дальнейшего уточнения и правильного использования терминологии.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.