Лучистый венец головного мозга за что отвечает
Лучистый венец головного мозга за что отвечает
В этой статье на сайте последовательно описаны следующие структуры: таламус, хвостатое и чечевицеобразное ядра, внутренняя капсула; гиппокамп и свод мозга; ассоциативные и комиссуральные волокна; III и боковые желудочки.
а) Таламус, хвостатое и чечевицеобразное ядра, внутренняя капсула. Между дорсальным и вентральным таламусом располагается III желудочек щелевидной формы. В большинстве случаев таламусы соприкасаются, образуя межталамическое сращение. На рисунке ниже показано последовательное расположение таламуса и соседних структур в срединно-боковой проекции. Головка и тело хвостатого ядра соприкасаются с верхней частью таламуса. Хвост хвостатого ядра проходит спереди и снизу от таламуса, не соприкасаясь с ним.
Двояковыпуклое чечевицеобразное ядро состоит из скорлупы и бледного шара. Скорлупа и хвостатое ядро схожи по структуре, и их концы сращены. Эти два образования соединены в задней части пучками серого вещества, располагающимися поперечно по отношению к внутренней капсуле. В связи с этим скорлупа и хвостатое ядро объединены под названием «полосатое тело».
Хвостатое и чечевицеобразное ядра входят в состав базальных ядер. Изначально термин «базальные ядра» применяли к шести скоплениям серого вещества в основании полушарий мозга. В настоящее время это понятие включает четыре ядра, участвующих в обеспечении двигательной иннервации: хвостатое и чечевицеобразное ядра, субталамические ядра промежуточного мозга и черную субстанцию среднего мозга.
На горизонтальном срезе внутренняя капсула имеет зигзагообразную форму. На горизонтальном срезе можно различить пять компонентов внутренней капсулы.
1. Передняя ножка внутренней капсулы, располагающаяся между чечевицеобразным ядром и головкой хвостатого ядра.
2. Колено внутренней капсулы.
3. Задняя ножка внутренней капсулы, располагающаяся между чечевицеобразным ядром и таламусом.
4. Позадичечевичная часть, располагающаяся сзади чечевицеобразного ядра и латерально по отношению к таламусу.
5. Подчечевичная часть (слуховая лучистость).
Через заднюю ножку внутренней капсулы проходит корково-спинномозговой проводящий путь, который также называют пирамидным трактом. Тракт представляет собой пучок волокон, выполняющих одну и ту же функцию. Корково-спинномозговой путь берет начало преимущественно из прецентральной извилины коры. Он спускается и, проходя через лучистый венец, внутреннюю капсулу и ножку среднего мозга (ножку мозга), идет к нижней части ствола мозга, а затем осуществляет перекрест и переходит на противоположную сторону спинного мозга.
Корково-спинномозговой путь — наиболее значимый проводящий путь ЦНС с клинической точки зрения по двум причинам. Во-первых, он обеспечивает все произвольные движения, и повреждения этого пути приводят к ослаблению (парезу) или параличу двигательной мускулатуры. Во-вторых, он удлиняет вертикальную протяженность ЦНС, делая ее уязвимой для заболеваний или травм полушарий и ствола мозга с одной стороны либо для заболеваний или травм спинного мозга с противоположной стороны.
На рисунке ниже изображен коронарный срез передней ножки внутренней капсулы; на рисунке ниже представлена соответствующая МР-томограмма. На рисунке ниже изображен коронарный срез задней ножки внутренней капсулы препарата мозга; на рисунке ниже представлен соответствующая МР-томограмма.
Латеральнее чечевицеобразного ядра расположены наружная капсула, ограда и крайняя капсула.
б) Гиппокамп и свод мозга. Во время эмбрионального развития гиппокамп, играющий важнейшую роль в формировании памяти, сначала можно увидеть сверху от мозолистого тела. У низших млекопитающих основная часть гиппокампа сохраняет свое расположение, тогда как у приматов он перемещается в височную долю по мере ее развития, оставляя за собой след, представленный нервными тяжами белого вещества,— свод мозга. Зрелый гиппокамп формирует дно нижнего (височного) рога бокового желудочка. Зрелый свод мозга состоит из тела свода, расположенного под мозолистым телом, ножек свода, начинающихся от гиппокампа, и двух колонн свода, идущих от свода к промежуточному мозгу. С ножкой и телом свода тесно связана сосудистая щель, через которую сосудистое сплетение заходит в боковой желудочек.
в) Ассоциативные и комиссуральные нервные волокна. Нервные волокна, идущие от коры головного мозга, разделяют на три группы.
1. Ассоциативные волокна, обеспечивающие связи внутри одного полушария.
2. Комиссуральные волокна, соединяющие соответствующие части двух полушарий.
3. Проекционные волокна, идущие к подкорковым ядрам полушарий, ствола мозга и спинного мозга.
г) Ассоциативные нервные волокна. Извилины в пределах доли соединяются короткими ассоциативными волокнами.
Связи двух долей обеспечивают длинные ассоциативные волокна. К пучкам длинных ассоциативных волокон относят:
• верхний продольный пучок, соединяющий лобную и затылочную доли;
• нижний продольный пучок, соединяющий затылочную и височную доли;
• дугообразный пучок, соединяющий лобную долю и затылочно-височную кору;
• крючковидный пучок, соединяющий лобную и верхнюю височную долю;
• пояс, расположенный под корой поясной извилины.
1. Мозолистое тело. Мозолистое тело представляет собой самую крупную комиссуральную структуру, связывающую соответствующие участки правого и левого полушарий. Часть волокон идет из ствола мозолистого тела латерально и вверх, пересекая лучистый венец. Другая часть волокон проходит латерально и, изгибаясь, спускается вниз в виде тонкой пластинки волокон — покрова — к нижним участкам височной и затылочной долей. Парные волокна, идущие от валика мозолистого тела к медиальной стенке затылочной доли, образуют затылочные (большие) щипцы. Волокна, идущие от обеих сторон колена мозолистого тела к медиальной стенке лобной доли, называют лобными (малыми).
2. Малые комиссуральные структуры мозга. Передняя спайка связывает передние части височных долей с двумя обонятельными путями.
Задняя и поводковая комиссуры располагаются непосредственно перед эпифизом.
Спайка свода состоит из волокон, проходящих в ножках свода и соединяющих правый и левый гиппокампы.
Изображение коронарного среза мозга через переднюю ножку внутренней капсулы. 
Коронарный МР-срез в месте, аналогичном уровню среза рисунка выше. 
Коронарный срез фиксированного препарата мозга. Уровень среза указан в верхней части изображения. 
Коронарный МР-срез в месте, аналогичном уровню среза рисунка выше.
е) Боковые и III желудочки. Боковой (латеральный) желудочек состоит из тела (центральной части), расположенного в пределах теменной доли, и переднего (лобного), заднего (затылочного) и нижнего (височного) рогов. Передняя граница центральной части желудочка представлена межжелудочковым отверстием, расположенным между таламусом и передним столбом свода мозга. Посредством этого отверстия происходит сообщение III и латерального желудочков. Связь центральной части желудочка с задним и нижним рогами осуществляется через преддверие бокового желудочка.
Ниже перечислены связи, в которых участвует боковой желудочек.
• Передний рог. Границы рога формируют головка хвостатого ядра, прозрачная перегородка и структуры мозолистого тела (ствол мозолистого тела образует верхнюю стенку, колено мозолистого тела— переднюю стенку, клюв — нижнюю стенку).
• Тело. Тело бокового желудочка располагается ниже ствола мозолистого тела и выше таламуса и передней части тела свода. Медиально расположена прозрачная перегородка, сужающаяся в месте соединения мозолистого тела и приподнятой части свода. Прозрачная перегородка представляет собой истонченные стенки полушарий мозга. Наличие центральной полости в прозрачной перегородке подтверждает тот факт, что она состоит из двух частей.
• Задний рог. Задний рог располагается ниже валика мозолистого тела и медиальнее покрова мозолистого тела. На медиальной поверхности большие затылочные щипцы образуют луковицу заднего рога.
• Нижний рог. Нижний рог расположен снизу от хвоста хвостатого ядра и в передней части, ниже миндалевидного тела («миндалины»), входящего в состав лимбической системы. Дно рога формируют гиппокамп и соседние структуры.
• На внешней поверхности располагается коллатеральное возвышение, представляющее собой вдавление коллатеральной борозды в нижний рог.
III желудочек — полость промежуточного мозга. Границы желудочка показаны на рисунке ниже. Верхняя стенка желудочка представлена сосудистой оболочкой, от которой отходит сосудистое сплетение. Сосудистая оболочка III желудочка сформирована двойным слоем мягкой мозговой оболочки, сращенным с эпендимным эпителием желудочка. Сверху III желудочек граничит со сводом мозга и мозолистым телом. Боковые границы желудочка образованы таламусом и гипоталамусом. Передняя стенка желудочка представлена передней спайкой, терминальной пластинкой и перекрестом зрительных нервов. В нижней стенке различают воронку гипоталамуса, серый бугор, сосцевидные тела и верхний край среднего мозга. Заднюю стенку образуют эпифиз и прилежащие спайки.
Часто у людей старше 20 лет происходит кальцификация эпифиза и, в некоторых случаях, поводковой комиссуры, в связи с чем эти структуры становятся заметны даже на обзорной рентгенограмме черепа. Иногда происходит смещение эпифиза в полости черепа опухолью, гематомой или другим объемным новообразованием.
Система желудочков, изображенная под наклоном. Показана последовательность расположения структур в теле и нижнем роге бокового желудочка.
Примечание: миндалевидное тело, краевая полоска и хвост хвостатого тела образуют крышу нижнего рога, а гиппокамп образует его дно (сосудистое сплетение удалено для обеспечения обзора). 
Коронарный срез через тело и нижний рог бокового желудочка. 
Левое полушарие мозга «на просвете», (А) медиальный и (Б) латеральный виды.
(В) Коронарный срез, демонстрирующий расположение коротких и длинных ассоциативных волокон. 
Горизонтальный срез через колено и валик мозолистого тела.
Волокна, идущие из ствола мозга латерально, пересекают лучистый венец. 
Система желудочков (А) изолированно и (Б) в структуре мозга. 
Коронарный срез фиксированного препарата мозга. Уровень среза указан в верхней части изображения. 
Коронарный МР-срез в месте, аналогичном уровню среза рисунка выше.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2018
Лучистый венец головного мозга за что отвечает
Перед обсуждением процессов нормальной миелинизации в головном мозге человека необходимо понимать строение миелина и его функции в центральной нервной системе. Миелин имеется и в центральной, и в периферической нервных системах. В ЦНС он находится преимущественно в белом веществе (хотя некоторые его количества имеются и в сером), как раз придавая ему такой цвет. Миелин работает по типу электрического изолятора: скорость проведения потенциала действия возрастает в 10-100 раз по сравнению с немиелинизированными волокнами. Юлия Эдгар и Джессика Гарберн (2004) показали, что отсутствие главного белка миелина (PLP/DM20) в олигодендроцитах приводит к серьезным нарушениям аксонального транспорта у мышей с моделью наследственной спастической параплегией. Также было выяснено, что миелин, вероятно, играет роль в регуляции как состава ионов, так и объема жидкости вокруг аксона.
Миелинизация – процесс образования билипидного миелинового слоя вокруг аксона. Данный процесс обеспечивает в дальнейшем быструю передачу информации, необходимую для когнитивной, поведенческой, эмоциональной функций. Миелинизация начинается во время эмбрионального периода и продолжается после рождения.
Миелин является модифицированным расширением отростков олигодендроглиальных клеток. Олигодендроцит является ключевой клеткой в миелинизации ЦНС и является преобладающим типом нейроглии в белом веществе. Миелиновая оболочка состоит из множественных сегментов миелина, которые обвиваются вокруг аксона. Данная оболочка способна проводить потенциал действия с его увеличением по аксону благодаря перехватам Ранвье, которые представляют собой немиелинизированные участки, содержащие натриевые ионные каналы – они и ответственны за ускорение проведения ПД по аксону. Миелин также находится в некотором симбиозе с аксоном. Миелин участвует в метаболических превращениях своих компонентов и содержит большое количество миелиновых ферментов. Миелин также играет роль в переносе ионов, что способствует буферизации ионов вокруг аксона.
Один олигодендроцит может обеспечивать миелиновой оболочкой до 40 волокон. Миелин примерно на 70% состоит из липидного компонента и на 30% – из белкового. Основной белок миелина (MBP) составляет 30% от всей белковой фракции, протеолипидный белок (PLP) – 50%, а фосфодиэстеразы циклических нуклеотидов – 4%. Липиды миелина в своем составе содержат холестерол, фосфолипиды, гликосфинголипиды.
Миелин и МРТ
Не существует МРТ методики или технологии, которая могла бы визуализировать напрямую миелиновый бислой. Миелин оценивается качественно на основании Т1- и Т2-ВИ, МР-спектроскопии, диффузно-тензорной визуализации (DTI). В клинической практике традиционная анатомическая визуализация является основой из-за своей легкости выполнения. Количественная оценка миелина может быть получена в многокомпонентном релаксационном (MCR или multicomponent relaxation) анализе. MCR-анализ – это объемно-взвешенное суммирование микроскопических компартментов воды. С помощью этого метода определяются два домена воды: медленно-релаксирующий домен, включающий свободную внутри- и внеклеточную воду, и быстро-релаксирующий домен, включающий в себя воду, заключенную в липидном бислое миелина.
На данный момент стандартные МРТ-последовательности не способны специфично подсчитывать количество миелина. Они позволяют оценить изменения в плотности и размерах аксонов, изменения в мембранной структуре, а именно содержание белков, липидов и воды. DTI – ненадежный показатель общего количества миелина, но все же дает информацию о его возможных изменениях.
Джеймс Баркович выделяет две отдельные популяции молекул воды, которые играют главную роль в формировании сигнала от миелина на МРТ – это те молекулы, которые находятся в миелиновой оболочке, и молекулы, находящиеся вне ее. На анатомических изображениях миелин имеет гиперинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу на Т1- и гипоинтенсивный на Т2-ВИ. На Т1-ВИ гиперинтенсивность относительно коры определяется вероятнее всего наличием большого количества гликолипидов (особенно галактоцереброзидов) и холестерола в миелиновой оболочке. На Т2-ВИ гипоинтенсивность обусловлена уменьшенным содержанием воды.
Анатомия: Внутренняя капсула, capsula interna
Образовавшийся угол получил название колена внутренней капсулы. Внутренняя капсула образована проекционными волокнами, связывающими кору полушария большого мозга с другими отделами центральной нервной системы. Перечислим наиболее важные. В колене внутренней капсулы располагаются волокна корковоядерного пути, который направляется из коры предцентральной извилины к двигательным ядрам черепных нервов. В переднем отделе задней ножки, непосредственно прилежащем к колену внутренней капсулы, находятся волокна корково-спинномозгового пути, который начинается в предцентральной извилине и следует к двигательным ядрам передних рогов спинного мозга.
Кзади от перечисленных путей в задней ножке располагаются таламо-теменные волокна, образованные отростками клеток таламуса, направляющимися в кору постцентральной извилины. В составе этого пути проходят волокна проводников всех видов общей чувствительности (болевой, температурной, осязания и давления, проприоцептивной).
Еще более кзади, в центральных отделах задней ножки, находятся височно-теменно-затылочно-мостовые волокна, которые идут от клеток различных участков коры затылочной, теменной и височной долей полушария к ядрам моста, расположенным в его передней части. В задних отделах задней ножки располагаются слуховой и зрительный проводящие пути, которые начинаются в соответствующих корковых центрах. Передняя ножка внутренней капсулы содержит лобно-мостовой путь.
Волокна восходящих проводящих путей, расходясь в различных направлениях к коре полушария, образуют лучистый венец. Книзу волокна нисходящих проводящих путей внутренней капсулы в виде компактных пучков направляются в ножку среднего мозга.
Видео урок для зубрешки анатомия базальных ядер, внутренней капсулы, белого вещества и волокон полушарий мозга
Редактор: Искандер Милевски. Дата последнего обновления публикации: 13.8.2020
Лучистый венец головного мозга за что отвечает
Клетки яйценосного холмика (cumulus oophorus), или кумулюсные, иногда называемые лучистым венцом (corona radiata), представляют собой специализированные гранулезные клетки, непосредственно примыкающие к ооциту. Кроме участия в созревании цитоплазмы ооцита, они играют важную роль в его развитии, в том числе обеспечении блокады мейотического деления и индукции овуляции. Термин «овуляция» употребляется здесь в широком смысле и включает лютеинизацию и разрыв фолликула, возобновление мейотического деления ооцита.
Важнейший этап ЛГ-индуцируемой овуляции — связанный с кумулюсными клетками рост яйценосного холмика. Пристеночные гранулезные клетки экспрессируют рецептор ЛГ, который делает их чувствительными к ЛГ и благодаря которому они начинают секретировать белки семейства ЭФР — амфирегулин, эпирегулин и бета-целлюлин. Считается, что последние через паракринные механизмы регуляции запускают рост яйценосного холмика.
В это время кумулюсные клетки проникают во внеклеточный матрикс, содержащий гиалуроновую кислоту, ФНО-стимулируемый ген 6 (TSG6) и сывороточный интер-а-ингибитор — вещества, необходимые для разрыва фолликула.
Экспрессия яйценосным холмиком белка Tsg6 и некоторых других белков, участвующих в его росте, регулируется простагландином Е2 (ПГЕ2) через рецептор ЕР2. В подтверждение важной роли ПГЕ2 в росте куму-люса и овуляции показано, что мыши с дефицитом ЕР2 или циклоксигеназы-2 (Сох-2), являющейся лимитирующим ферментом для ПГЕ2, оказались бесплодными из-за имеющихся нарушений овуляции.
Коннексин и щелевые контакты фолликула
Кумулюсные клетки осуществляют многие свои функции за счет межклеточных взаимодействий через щелевые контакты между собой и с оволеммой. Щелевые контакты — межклеточные каналы, формируемые белками из семейства коннексинов и предназначенные для диффузии Сахаров, аминокислот, предшественников липидов, нуклеотидов, метаболитов и сигнальных молекул. У всех представителей этого семейства имеются протеиновые домены: четыре трансмембрапных домена, две внеклеточных петли, цитоплазматическая петля и цитоплазматические N- и С-концевые последовательности.
У мышей имеется по меньшей мере 17 коннексинов, уникальная последовательность, длина цитоплазматических петель и С-терминальпых последовательностей которых, равно как и гетеро-/гомодимерное комбинирование, обеспечивают их функциональное разнообразие.
У мышей коннексины (Сх) 32, 37, 43, 45 и 57 экспрессируются кумулюсно-ооцитарным комплексом и обнаруживаются там между кумулюсными клетками, на чрезоболочечных выпячиваях кумулюсных клеток, обеспечивающих их связь с zp, на микроворсинках либо плазматической мембране ооцита.
Важнейшая роль щелевых контактов в оогенезе продемонстрирована на примере дефицита Сх37, приводящего у мышей к стерильности. Сх37 синтезируется как ооцитом, так и гранулезными клетками, но он, возможно, является единственным представителем семейства коннексинов в кумулюсно-ооцитарных щелевых контактах, который синтезируется ооцитом. В отсутствие Сх37 развитие фолликулов останавливается на переходе из преантральной в антральную стадию, в результате большинство фолликулов остается на первичной стадии и обнаруживают лишь несколько мелких антральных фолликулов. Более того, овуляция не происходит, несмотря на формирование многочисленных желтых тел.
Подобно этому, эксперименты in vitro показали, что Сх43, который также экспрессируется и гранулезными клетками, необходим для фолликулогенеза на стадиях вторичного фолликула и далее. Следует подчеркнуть, что ооциты мышей в экспериментальных моделях (дефицит Сх37 или Сх43) неспособны к мейозу, что может свидетельствовать о необходимости взаимодействия между кумулюсными клетками для достижения ооцитом мейотической компетентности.
Описанные коннексин-дефицитные экспериментальные модели демонстрируют важнейшую роль щелевых контактов в фолликулогенезе, но не объясняют значения клеток кумулюса в регуляции мейоза в ооците. Известны многочисленные модели и гипотезы, объясняющие, каким образом и в какой степени кумулюсные клетки обеспечивают повышение концентрации внутриклеточного цАМФ, необходимое для сохранения задержки мейоза даже после достижения ооцитом мейотической компетентности. И хотя полностью картина еще неясна, несколько ключевых факторов все же удалось выявить.
Заболевания белого вещества головного мозга
Общая информация
Краткое описание
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| G37.0 | Диффузный склероз. Периаксиальный энцефалит | – | – |
| G37.1 | Центральная демиелинизация мозолистого тела | – | – |
| G37.2 | Центральный понтийный миелиноз | – | – |
| G37.3 | Острый поперечный миелит при демиелинизирующих болезнях ЦНС | – | – |
| G37.4 | Подострый некротизирующий миелит | – | – |
| G37.5 | Концентрический склероз | – | – |
| G37.8 | Другие уточненные демиелинизирующие болезни ЦНС | – | – |
| G37.9 | Демиелинизирующие болезни ЦНС не уточненные | – | – |
| G36.0 | Оптикомиелит | – | – |
| G36.1 | Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит | – | – |
| G36.8 | Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации | – | – |
| G36.9 | Острая диссеминированная демиелинизация неуточненная | – | – |
| A81.0 | Подострая губкообразная энцефалопатия | – | – |
| A81.1 | Подострый склерозирующий панэнцефалит, склерозирующий лейкоэнцефалит | – | – |
| A81.2 | Прогрессирующиая многоочаговая лейкоэнцефалопатия | – | – |
| E75.2 | Другие сфинголипидозы | – | – |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неврологи, нейрохирурги, реаниматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиопатогенетически данные заболевания подразделяются на несколько групп:
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
· идиопатические (рассеянный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);
· постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).
Демиелинизирующие заболевания могут иметь:
· прогрессирующее;
· острое монофазное;
· ремиттирующее течение.
Демиелинизация ЦНС бывает:
· монофокальной (при наличии одного очага);
· мультифокальной;
· диффузной.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.
Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).
Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови – может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей – наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.
Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) – выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга, (в том числе при необходимости с контрастированием) – показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга – выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография – выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга – обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы – тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы – исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).
Диагностический алгоритм:
Алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.
Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).
Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови – может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей – наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.
· анализ спиномозговой жидкости – повышение количества белка, плеоцитоз.
Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) – выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга, (в том числе при необходимости с контрастированием) – показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга – выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография – выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга – обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы – тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы – исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).
Диагностический алгоритм:
Диагностический алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови (лактат, ЛДГ, пирувата);
· анализ спиномозговой жидкости;
· иммунограмма;
· иммуноблот антитела к ганглиозидам;
· магнитно-резонансная томография головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Валацикловир (Valacyclovir) |
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Имиглюцераза (Imiglucerase) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Клоназепам (Clonazepam) |
| Ламотриджин (Lamotrigine) |
| Леветирацетам (Levetiracetam) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Миглустат (Miglustat) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Тизанидин (Tizanidine) |
| Топирамат (Topiramate) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
Тактика лечения направлена на коррекцию двигательных нарушений, таких как: спастичность мышц, патологическую утомляемость, координаторные нарушения, а также коррекцию нейропсихологических состояний и коррекци. пароксизмальных состояний.
Немедикаментозное лечение:
· индивидуальные занятия с логопедом;
· занятия с психологом;
· ЛФК;
· массаж;
· физиолечение.
Медикаментозное лечение:
Специфическое лечение – назначается в зависимости от этиологического фактора (иммуноглобулины, противовирусные препараты, кортикостероиды).
Неспецифическое лечение (симптоматическое) – назначается в зависимости от клинических проявлений заболевания. При спастичности скелетных мышц в результате поражения пирамидных путей в белом веществе мозга и при болезненных мышечных спазмах назначают препараты, снижающие мышечный тонус 47. При судорогах и бессудорожных эпилептических приступах рекомендуется противоэпилептические препараты:
Противовирусные препараты [5,34,35,41]:
Ацикловир у новорожденных детей до 3 месяцев 20 мг/кг каждые 8 часов внутривенно, от 3 месяцев до 12 месяцев 250 мг/м 2 раза каждые 8 часов, детям старше 12 лет 5 мг/кг каждые 8 часов, доза удваивается при вовлечении ЦНС.
Валацикловир с 12 лет с сохраненным иммунитетом валацикловир назначается в дозе 500 мг 2 раза в сутки. В случае рецидивов лечение должно продолжаться 3 или 5 дней.
NB! Более длительная индукционная терапия повышает риск токсичности для костного мозга.
Препараты, снижающие мышечный тонус 47:
Тизанидин дети с 12 лет внутрь, по 2-4 мг 3 раза в день, в тяжелых случаях дополнительно на ночь назначают 2-4 мг. Обычно оптимальный терапевтический эффект достигается при суточной дозе от 12 до 24 мг, распределенной на 3 или 4 приема через равные промежутки времени. Максимальная суточная доза 36 мг. Пациентам с почечной недостаточностью рекомендуется начальная доза 2 мг 1 раз в сутки. Повышение дозы проводят постепенно, медленно, с учетом переносимости и эффективности.
Перечень основных лекарственных средств:
Противовирусные препараты: [5,34,35,41]
· ацикловир;
· валацикловир.
Гормональная терапия: [67,75 ]
· дексаметазон;
· преднизолон;
· метилпреднизолон.
Препараты, снижающие мышечный тонус [ 47-49]
· тизанидин.
Противосудорожная терапия: [ 50-61]
· карбамазепин;
· леветирацетам;
· клоназепам;
· габапентин;
· ламотриджин;
· вальпроат.
· топирамат
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Витамины группы В: [72-74 ]
· тиамин хлорид;
· цианокобаламин.
Другие виды лечения
Терапия плазмафереза.
Показания:
· при аутоиммунных заболеваниях, когда необходимо быстрое удаление антител;
· при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов (выведения эндотоксинов, удаляет некомпетентные компоненты гуморального иммунитета, аллергены, аутоантитела и иммунные комплексы при аутоиммунных заболеваниях).
Виды терапии плазмафереза:
· терапевтический плазмаферез;
· мембранный плазмаферез;
· каскадный плазмаферез.
Основные методы терапии плазмафереза:
· фильтрационный;
· гравитационный.
Показания для консультации специалистов:
· консультация окулиста – исследование глазного дна, полей зрения при офтальмологических нарушениях (при демиелинизирующих болезнях у детей проявляются частичной/полной атрофией дисков зрительных нервов, волнообразным/постоянным снижением остроты зрения, реже сужение полей зрения);
· консультация психолога – выявляет уровень и степень психо-речевого дефекта, проводит психологическую коррекцию при психических отклонениях;
· консультация кардиолога – диагностирует степень сопутствующих сердечно-сосудистых нарушений, проводит их коррекцию;
· консультация педиатра – диагностирует сопутствующие нарушения со стороны других органов и систем, проводит их коррекцию;
· консультация ортопеда – при наличии контрактур в крупных суставах вследствие двигательных спастических нарушений;
· консультация нейрохирурга – при нейрохирургическом вмешательстве при грубом дефекте в тканях головного мозга;
· консультация врача ЛФК – подбирает комплекс упражнений для коррекции двигательных нарушений;
· консультация физиотерапевта – подбирает физиотерапевтические методы коррекции двигательных нарушений;
· консультация инфекциониста – для диагностики/исключения острой и вялотекущей инфекции головного мозга, подбора терапии
Профилактические мероприятия:
· профилактика пролежней, контрактур.
Мониторинг состояния пациента:
· наблюдение за пациентом проводится в зависимости от скорости прогрессирования неврологических симптомов – от 1 раза в месяц до 1 раза в 3 месяца;
· в индивидуальную карту наблюдения пациента заносится неврологический дефект на момент осмотра и утеря/приобретение двигательных и психо-речевых;
· в индивидуальный план действий включается количество занятий ЛФК в день, количество сеансов массажа, физиотерапии, дозы и длительность применения противосудорожных препаратов и дополнительной медикаментозной терапии.
Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение самочувствия;
· уменьшение гиперкинезов и спастики;
· улучшение мышечного тонуса;
· увеличение объема активных движений;
· купирование/урежение судорог.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение: см. КП по соответствующим нозологиям.