mega cisterna magna что это такое и как лечить
Арахноидальная киста головного мозга
Арахноидальная киста головного мозга, являющаяся самым распространенным видом кист мозга, имеющееся у 4% населения, представляет собой наполненный ликвором (цереброспинальной, или спинномозговой жидкостью) мешочек, расположенный в арахноидальной оболочке мозга. В месте кисты ткань арахноидальной оболочки разделяется на два слоя с накоплением между ними жидкости.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
Важно помнить, что киста не является опухолью и в большинстве случаев либо протекает бессимптомно или с небольшими проявлениями и очень редко требует оперативного вмешательства.
По происхождению арахноидальные кисты могут подразделяться на:
По динамике развития существуют кисты:
Симптоматика арахноидальной кисты
В зависимости от места расположения и размеров кисты могут проявляться один или несколько симптомов:
Чем больше киста, тем больше симптомов будет проявляться, будет возрастать их частота и сила. При длительном и сильном сдавливании может привести к необратимым изменениям тканей мозга. При чрезмерной компрессии и разрыве оболочек кисты возможно наступление смерти пациента.
Диагностика и лечение арахноидальной кисты
Кисты, протекающие без каких бы то ни было проявлений, могут быть выявлены только случайно. В случае наличия неврологических проявлений врач в первую очередь анализирует жалобы больного. Однако проявления могут говорить только о том, что существуют какие-то сбои в работе головного мозга, но не позволяют классифицировать проблему. Гематомы, опухоли мозга, расположенные внутри мозга кисты имеют такую же симптоматику. Для более точной постановки диагноза врач может назначить электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию или реоэнцефалографию. Недостатком этих методов является то, что они не дают информации ни о точном местоположении образования, ни о его природе.
Главной целью любого лечения арахноидальной кисты является отвод жидкости и снижение давления на ткани мозга.
На сегодняшний день наиболее точным методом диагностики, позволяющим с высокой степенью точности отличить арахноидальную кисту от опухоли или гематомы, являются компьютерная томография (КТ) и магнито-резонансная томография (МРТ).
Это может быть достигнуто разными методами, включающими:
МРТ диагностика при арахноидальной кисте
Несмотря на то, что КТ позволяет точно определить размеры и расположение кисты, наиболее точную и полную информацию об образовании дает МРТ. Обычно для диагностики арахноидальной кисты проводится МРТ-сканирование с введением в кровоток пациента контраста. При этом опухоли мозга имеют свойство накапливать контраст, а кисты не впитывают его из кровеносных сосудов, что очень четко видно на МРТ.
Также МРТ-сканирование позволяет отличить кисту от кровоизлияний, гематом, гигром, абсцессов и других заболеваний со сходной симптоматикой. Кроме того, МРТ дает возможность выявить кисту даже в тех случаях, когда у пациента еще нет никаких проявлений, а сама киста имеет размеры всего в несколько миллиметров.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
Второе мнение при арахноидальной кисте
Несмотря на то, что МРТ-диагностика с применением контрастного вещества дает врачу необходимую информацию, риск ошибки все же существует. Связан он в первую очередь с отсутствием у врача остаточного опыта интерпретации результатов МРТ и выявления кист. От таких ошибок не застрахован ни один пациент и случаются они как в крупных городах, так и в небольших населенных пунктах. В этой ситуации единственной возможностью исключить ошибку или как минимум в разы снизить ее вероятность является получение второго мнения от высококвалифицированного специалиста
Национальная телерадиологическая сеть (НТРС) предлагает вам возможность получить консультации ведущих специалистов страны в области МРТ-диагностики, имеющих богатый опыт анализа томографических снимков различных заболеваний. Для получения консультации вам достаточно просто загрузить результаты сканирования на наш сервер и уже через сутки вы получите мнение, альтернативное мнению вашего врача.
Возможно оно будет таким же как первое медицинское заключение, возможно будет отличаться от него, но второе мнение совершенно точно позволит вам свести риск ошибочного диагноза и неправильного лечения практически к нулю.
Синдром Денди-Уокера: понятие, причины, формы, лечение, прогноз
Аномалии формирования центральной нервной системы — отнюдь не редкость. Эта патология занимает второе место по частоте после врожденных дефектов развития сердца и сосудов и в большинстве случаев представлена гидроцефалией самого разного происхождения. Помимо тяжелых нарушений, сопровождающих патологическое развития мозга, пороки ЦНС несут высокий риск смертельного исхода, а по данным статистики они лидируют по числу смертей в младенческом возрасте.
Синдром Денди-Уокера — одна из разновидностей нарушения формирования головного мозга еще во время внутриутробного развития. И хотя частота его относительно невелика (всего 1 случай на 25-30 тысяч младенцев), диагностируется порок едва ли не у каждого десятого малыша с врожденной гидроцефалией, которая и служит одним из основных проявлений патологии.
Впервые синдром был описан почти столетие назад, чуть позже — предложен метод хирургической коррекции, однако по прошествии многих десятилетий патология так и остается неизлечимой, и даже современная медицина не в состоянии исправить тяжелые последствия нарушений эмбриогенеза, возникающие при аномалиях головного мозга.
Синдром Денди-Уокера — это порок задней черепной ямки, при этом основные структурные изменения касаются мозжечка, ликвороотводящих путей, четвертого желудочка мозга. Аномалия диагностируется во время беременности посредством ультразвукового осмотра, после чего женщине может быть предложено прерывание беременности по медицинским показаниям.
Конечно, любые отклонения в развитии плода — это всегда большой стресс и переживания для родителей, однако в случае врожденного порока мозга надеяться на чудо не приходится — прогноз серьезный, а смертность высока. Малыши с сочетанными пороками мозга и других органов погибают в раннем возрасте как от мозговой дисфункции, так и от присоединившейся инфекции.
Аномалия Денди-Уокера часто сочетается с другими нарушениями и генетическими заболеваниями, зачастую несовместимыми с жизнью — микроцефалия (недоразвитие полушарий мозга), мозговые грыжи. У младенца может быть диагностирован генетически обусловленный поликистоз почек, недоразвитие зрительных нервов и глазных яблок со слепотой, аномалии сердечно-сосудистой системы.
Все эти неблагоприятные факторы, возможность сочетанной патологии многих органов делают синдром Денди-Уокера серьезнейшей проблемой в случае, если малышу дадут возможность родиться. Лечение патологии, как правило, симптоматическое, направленное на поддержание главных систем жизнеобеспечения и борьбу с инфекционными осложнениями. В редких случаях применяют хирургическую операцию, которая лишь облегчает явления гидроцефалии, но не ликвидирует ее полностью.
Почему возникает синдром Денди-Уокера?
Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:
Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.
В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.
Что происходит с мозгом при синдроме Денди-Уокера?
Анатомически классический вариант мальформации задней черепной ямки включает:
Червь мозжечка — это структура, расположенная между его половинами и несущая в себе проводящие нервные волокна. При аномалии Денди-Уокера он может быть представлен небольшой щелью или широким пространством между гемисферами органа. При неполном отсутствии червя щелевидное расширение образуется лишь в нижней его части. На фоне патологии этого отдела наблюдается недостаточное развитие и мозжечковых полушарий.
Именно дефект мозжечкового червя в виде расщелины считается характерным признаком аномалии Денди-Уокера, позволяющим отличать ее от недоразвития на фоне других пороков мозга.
Обязательный компонент синдрома — кистозная полость в задней части черепа, которая сообщается с желудочковой системой или замкнута и происходит из четвертого желудочка. Избыток ликвора и гидроцефальный синдром связаны с недоразвитием отверстий этого отдела мозга (Люшка и Мажанди), обеспечивающих отток жидкости. При частичном сообщении желудочковой кисты с субарахноидальным пространством последнюю назовут открытой, в противном случае киста считается закрытой.
Киста четвертого мозгового желудочка может самопроизвольно вскрыться в 3-ий желудочек или субарахноидальное пространство. В этом случае симптомы окклюзии ликворных путей несколько ослабнут. Выраженность гидроцефального синдрома вариабельна — от небольшого расширения желудочковой системы до высокой степени окклюзионной гидроцефалии с отсутствием возможности для циркуляции ликвора.
Многие специалисты отмечают, что у большинства малышей с синдромом Денди-Уокера при рождении гидроцефалии как таковой нет, а формируется она и прогрессивно нарастает в течение первых нескольких месяцев жизни, поэтому факт отсутствия гидроцефального синдрома сразу после родов при наличии диагностированной внутриутробно патологии не является поводом для пересмотра диагноза и необоснованных надежд, с этим связанных.
Более, чем в половине случаев синдрома Денди-Уокера у детей помимо описанных структурных аномалий обнаруживаются и другие дефекты мозга — недоразвитие или отсутствие мозолистого тела, мозговые кисты, недоразвитие или отсутствие извилин, смещения серого вещества относительно его правильной локализации, что еще больше усугубляет течение и без того тяжелой патологии.
По данным МРТ было выделено несколько разновидностей синдрома Денди-Уокера:
Проявления заболевания
дети с синдромом Денди-Уокера
Внутриутробное течение патологии определяется степенью поражения мозга, нарастанием гидроцефалии, наличием других пороков развития. Прогноз значительно хуже при диагностике синдрома до рождения. При глубоких нарушениях в формировании мозга на первый план среди других проявлений выступает гидроцефальный синдром:
Увеличение диаметра черепа происходит, главным образом, за счет затылочной области, в которой образуется киста, вызывающая истончение и растяжение костной основы. При выраженной гидроцефалии голова малыша активно растет на протяжении первых двух месяцев, параллельно происходит расхождение швов между костями спереди или в заднем отделе. Кроме того, характерны:
Симптомы мозжечковых нарушений у новорожденных выявить невозможно, и даже тяжелый дефект формирования мозжечковых структур далеко не всегда вызывает значимые признаки атаксии (двигательных расстройств), которая регистрируется всего у трети пациентов.
Значительно чаще, нежели двигательные нарушения, возникают расстройства психической деятельности, интеллекта, которые проявляются на фоне общей двигательной «неловкости». У 25% больных с гипоплазированным мозжечком имеются признаки аутизма, в связи с чем специалисты пытаются найти взаимосвязь между изменениями мозжечка и аутизмом у детей.
Дети с гидроцефалией в раннем возрасте беспокойны, плохо спят, характерен монотонный крик, усиление рефлексов, плавающие движения глаз и их закатывание, выраженность сосудов роговицы, заметная подкожная венозная сеть по мере роста размеров головки. Спонтанная двигательная активность новорожденных может быть ослаблена, возможны судороги и тетрапарез из-за гипертонуса мышц.
В более старшем возрасте становится заметным отставание в психическом и интеллектуальном развитии, дети не могут обучаться, быстро устают, плохо усваивают новую информацию, что делает процесс адаптации крайне затруднительным. В тяжелых случаях обучение невозможно совсем, в связи с чем ребенок нуждается в постоянной посторонней помощи, уходе и рассмотрении вопроса об инвалидности.
Моторное развитие заметно замедлено. При тяжелых формах аномалии дети не могут своевременно научиться переворачиваться, ползать, садиться и ходить, не удерживают взгляд на игрушках, быстро устают и часто плачут. Возможны нарушения питания с гипотрофией, общее снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания.
Сочетание порока нервной системы с другими аномалиями развития органов предрасполагает к серьезным осложнениям, в числе которых не только мозговая дисфункция, слабоумие, судорожный синдром, но и сердечная недостаточность, склонность к пневмониям при пороках сердца, хроническая почечная недостаточность и уремия при врожденном поликистозе, что усугубляет явления отека мозга и может послужить причиной гибели пациента.
У взрослых возможно постепенное нарастание гидроцефалии с краниалгиями, снижением памяти и внимания, раздражительностью, склонностью к депрессии, утренней тошнотой и рвотой на высоте головной боли. В тяжелых случаях бывает судорожный синдром. Возможны проблемы с координацией и выполнением мелких движений, неуверенность при ходьбе, зрительные расстройства.
Диагностика и лечение
Диагностика синдрома Денди-Уокера основывается на результатах ультразвукового осмотра, при этом важно обнаружить аномалию еще во время эмбрионального развития. УЗИ становится информативным после 18 недели гестации, но в некоторых случаях заподозрить патологию можно и раньше — уже на 14-15 неделях эмбрионального развития.
Диагностическими критериями при аномалии задней черепной ямки считаются:
Для постановки диагноза синдрома Денди-Уокера необходимы:
Лечение патологии определяется симптоматикой и тяжестью проявлений. Если гидроцефалии нет, а внутричерепное давление в пределах нормы, то оправдано динамическое наблюдение невролога, педиатра или нейрохирурга, каких-либо медикаментов не требуется.
шунтирование для нивелирования гидроцефалии
При нарастании гидроцефалии и внутричерепного давления показаны шунтирующие хирургические операции для отвода ликвора из черепа в грудную или брюшную полость. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков (диакарб, маннитол), ноотропных средств (пирацетам, пантогам), антиконвульсантов (депакин).
В случае гипертонуса показаны физиотерапевтические и водные процедуры, массаж, специальные упражнения. Важен тщательный уход и постоянное наблюдение за малышом, создание спокойной обстановки при беспокойном поведении и нарушениях сна.
При тяжелых формах течения патологии с отставанием в интеллектуальном развитии детям показана работа с дефектологами-педагогами, психологом по индивидуальной программе, исключающей избыток информации и умственное перенапряжение.
Прогноз при синдроме Денди-Уокера зависит от ряда причин: времени установления диагноза, наличия других пороков и хромосомных болезней, степени окклюзии ликворных путей. Смертность и заболеваемость после рождения выше в тех случаях, когда аномалия сочетается с другими дефектами и обнаружена до рождения малыша.
Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия — ключевые моменты в определении прогноза, которые влияют и на развитие пациента, и на продолжительность и качество его жизни. В случае изолированного поражения мозга без признаков гидроцефалии прогноз благоприятный. Ребенок может развиваться по возрасту, а иногда аномалия и вовсе выявляется у взрослых при обследовании по поводу других причин.
В связи с тем, что причины порока так и не выяснены, проводить специфическую профилактику не представляется возможным. Конечно, нужно соблюдать здоровый образ жизни, особенно, женщинам, планирующим беременность или уже забеременевшим с исключением вредных привычек, неблагоприятных влияний внешней среды. Важно своевременно выявить и пролечить цитомегаловирусную инфекцию, герпес, а в случае краснухи, которой женщина заболела при беременности, врачи предложат аборт по медицинским показаниям из-за высокого риска сочетанных пороков.
Решать вопрос о сохранении беременности в том случае, если синдром возник случайно, у плода абсолютно здоровой женщины, придется будущей маме и ее семье. Решение всегда дается сложно, но следует знать, что аномалия нервной системы и нормальное развитие и рост ребенка — скорее, исключение из правил.
В абсолютном большинстве случаев детям и родителям приходится бороться с гидроцефалией, зачастую требуется не одна дорогостоящая и сложная операция, тогда как ее эффективность и прогноз все равно могут оставаться сомнительными.
Видео: примеры детей с синдромом Денди-Уокера
Арахноидальная киста
Что такое Арахноидальные кисты?
Арахноидальные кисты- это заполненные спинномозговой жидкостью мешочки, которые расположены между головным или спинным мозгом и паутинной оболочкой, одной из трех оболочек, покрывающих головной и спинной мозг. Первичные арахноидальные кисты присутствуют при рождении и являются результатом аномалий развития в головном и спинном мозге, которые возникают в первые недели беременности. Вторичные паутинные кисты встречаются не так часто, как первичные, и развиваются в результате травм головы, менингита, или опухоли, а также как осложнение после операции на головном мозге. Большинство арахноидальных кист образуются вне височной доли головного мозга в области черепа, известного как средняя черепная ямка. Арахноидальные кисты в области спинного мозга встречаются реже. Расположение и размер кисты можно определить по симптомам. У большинства людей с арахноидальной кистой симптомы развиваются в возрасте до 20 лет, особенно в течение первого года жизни, но в некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно. Мужчины подвержены этому заболеванию в 4 раза чаще, чем женщины.
Симптомы кисты мозга
Симптомы кисты мозгаТипичные симптомы кисты вокруг мозга могут включать: головную боль, тошноту и рвоту, судороги, нарушения слуха зрения, головокружение и трудности с координацией. Арахноидальные кисты вокруг спинного мозга сжимают спинной мозг или нервные корешки, вызывая прогрессирующую боль в спине, ногах, покалывание или онемение в ногах и руках.
Диагностика кист головного и спинного мозга
Диагноз обычно включает в себя сканирование мозга или позвоночника с помощью диффузионно-взвешенных МРТ (магнитно-резонансная томография), которая помогает выделить заполненные жидкостью арахноидальные кисты от других типов кист.
Какие проводятся исследования в мире?
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) проводит исследования, связанные с отклонениями и нарушениями нервной системы, среди которых арахноидальные кисты, в своих лабораториях, а также спонсируют дополнительные исследования в крупных медицинских учреждений по всей стране. Многие из этих исследований фокусируется на поиске более эффективных способов предотвращения и лечения неврологических расстройств, таких как арахноидальные кисты.
«Мега цистерна магна» (Mega cisterna magna) и арахноидальная киста
Киста напоминает мега цистерна магна – неестественную и ассиметричную массу, не связанную с аномалией мозжечка. Для того, чтобы отличить это незлокачественное поражение от менингеальной кисты, обычно проводят вентрикулографию или цистернографию, чтобы продемонстрировать связь кистозной массы с субарахноидальным пространством.
Лечение арахноидальной кисты в Израиле
После прохождения полной диагностики в Израиле, пациенту врачи могут назначить различные терапевтические процедуры на основе симптомов и общего состояния. Основная цель лечения заключается в снижении давления, оказываемого кистами на окружающие области спинного или головного мозга. Некоторые из них включают:
Медикаментозная терапия:
Постоянные приступы головной боли, судороги, а также другие симптомы можно облегчить с помощью некоторых лекарственных препаратов, рекомендованных врачами — неврологами.
«Порозность«:
В области медицины, этот термин обычно относится к отверстию на поверхности мембраны. Например, для удаления кисты обычно проводится трепанация черепа. При этой процедуре часть кости черепа тщательно вырезают для доступа к пораженной области мозга. Эндоскопические вмешательства, в том числе с применением лазерного обрудования, помогают извлечь кистозную жидкость и впоследствии уменьшить давление внутри мозга. Хирургическое удаление кист, однако, выполняют в особо тяжелых случаях.
Операции:
Шунтирование ликвора
Как правило, шунт головного мозга — это устройство, которое отводит жидкость ликвор из мозга в брюшную полость, где она всасывается в кровь. Этот метод уменьшает давление в мозге, которое возникает из-за избыточного скопления цереброспинальной жидкости. В зависимости от расположения кисты, используются следующие шунты:
Дренаж
Для удаления жидкости из крупных кист используется тонкая полая игла, которую вставляют в кисту. В иных случаях, для доступа к кисте необходима трепанация черепа.
Капсульная резекция
В некоторых случаях, киста серьезно сжимает окружающие ткани и вызывает микроскопическое капсульное вторжение в мозг. Поэтому многие специалисты вырезать этот конкретный участок мозга как можно скорее.
Есть ли излечение?
По поводу лечения арахноидальной кисты в Израиле существует несколько расхожих мнений. Необходимость лечения зависит в основном от её расположения и размера. Если киста маленькая, не влияет на окружающие ткани и не провоцирует никаких симптомов, некоторые врачи предпочитают воздерживаться от лечения. Раньше для устранения кист всегда использовалось шунтирование, для того чтобы слить жидкость. Теперь с развитием микро нейрохирургических методов и эндоскопических инструментов, которые позволяют провести минимально инвазивную операцию, все больше врачей выбирают хирургическое удаление мембраны кисты или её вскрытие, чтобы жидкость могла стечь в спинномозговой канал.
Осложнения ар ахноидальной кисты
Хотя бессимптомные случаи не требуют лечения, киста может внезапно начать расти что может привести к серьезным осложнениям. Травмы головы можгут иметь пагубные последствия, если кистозная жидкость просачивается в субарахноидальное пространство. Большие кисты могут повредить окружающие кровеносные сосуды, тем самым вызвав кровоизлияния. Также это может привести к гематоме.
Арахноидальная киста у детей
Патлогия может привести ко многим неврологическим осложнениям, таким как СДВГ (синдром гиперактивности и дефицита внимания) у детей раннего возраста, постоянные головные боли и т.д.
Прогноз лечения
Если не лечить арахноидальную кисту, она может привести к серьезным необратимым неврологическим повреждениям, так как рост кисты или кровотечение в кисту способны повредить головной или спинной мозг. Симптомы обычно исчезают после прохождения необходимого лечения.
Правильное лечение кисты головного мозга в Израиле дает шанс больным с доброкачественными опухолями на благоприятный исход заболевания. Когнитивные способности больных резко улучшаются после декомпрессии кисты.
Этот iframe содержит необходимую логику для обработки Ajax в Gravity Forms.