Миастения миопатия что это
Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.
Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.
О причинах
В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:
При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.
Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.
Классификация
Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.
Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).
Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:
Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.
По характеру течения различают:
Симптомы
Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.
Симптомы, характерные для генерализованной формы:
Симптомы, характерные для глазной формы:
Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.
При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.
Диагностика
Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.
Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.
Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.
Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.
Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.
Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.
Миастения
Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.
Общая информация
Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.
При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.
Причины возникновения
В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.
Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:
Формы и симптомы
Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:
Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.
Глазная миастения
Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:
Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.
Бульбарная миастения
В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.
Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.
Генерализованная миастения
Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.
Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.
Диагностика
Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:
Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:
Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.
Лечение миастении
В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.
Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины. Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса. Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.
Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.
При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.
При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.
Осложнения
Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.
При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.
Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:
В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.
Профилактика
Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:
Диета
Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем. Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.). По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:
Преимущества клиники
«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:
Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры. Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!
Миастения миопатия что это
Дефицит витамина Е (а-токоферол; антиоксидант, также имеющий большое значение для дегенерации митохондриального супероксида) у экспериментальных животных вызывает прогрессирующую миопатию, во многом сходную с мышечной дистрофией. Миопатия и невропатия выявляются у людей, не получающих адекватную дозу этого антиоксиданта. Пациенты с хронической мальабсорбцией (нарушением всасывания в ЖКТ), находящиеся на длительном диализе, или недоношенные дети, не получающие заместительную терапию витамином Е, относятся к наиболее уязвимой категории пациентов в отношении этого заболевания. Лечение высокими дозами витамина Е может устранить дефицит. Возможна миопатия и вследствие хронического гипервитаминоза Е.
Миастения — заболевание, вызванное иммунно-опосредованной блокадой нервно-мышечной передачи, при этом высвобождение ацетилхолина в синаптическую щель аксональным окончанием происходит нормально, однако реакция на ацетилхолин синаптической мембраны мышц или двигательной (моторной) концевой пластинки нарушена. В большинстве случаев приобретенной миастении снижено количество рецепторов к ацетилхолину вследствие циркулирующих антител, связывающихся с рецепторами. Заболевание в целом обусловлено не наследственным, а аутоиммунным механизмом. Редкое заболевание — семейная миастения, вероятно, наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не ассоциируется с наличием антиацетилхолиновых антител в плазме.
Одна семейная форма миастении представляет собой дефицит ацетилхолинэстеразы концевой пластинки. У детей, рожденных от матерей с миастенией, возможен транзиторный неонатальный миастенический синдром в результате плацентарного переноса антител к ацетилхолиновым рецепторам, в отличие от врожденной миастении.
Птоз и слабость наружных мышц глаз — ранние и наиболее постоянные признаки миастении. Дети более старшего возраста могут предъявлять жалобы на двоение в глазах. Маленькие дети иногда раскрывают глаза (и держат их открытыми) с помощью пальцев рук, если птоз выражен настолько сильно, что вызывает нарушение зрения. Зрачковые реакции на свет сохранены. Дисфагия и слабость мимических мышц также распространенные симптомы заболевания, и в раннем младенческом возрасте основным признаком миастении часто служат бульбарные нарушения (нарушение сосания и глотания). Дети плохо удерживают голову вследствие слабости мышц-сгибателей шеи.
Возможно изолированное поражение мышц, иннервируемых нервами бульварной группы, однако заболевание носит системный характер и в большинстве случаев мышечная слабость также выявляется в мышцах поясов конечностей и в дистальных мышцах кистей. Фасцикуляция, миалгия и чувствительные расстройства не возникают. Сухожильные рефлексы могут быть снижены, но редко отсутствуют.
Быстрая утомляемость мышц — характерный симптом миастении, позволяющий дифференцировать это заболевание от других нервно-мышечных болезней. Птоз прогрессивно нарастает, если попросить пациента посмотреть вверх и удерживать глаза в этом положении в течение 30-90 с. В положении на спине подъем головы вверх затруднен, пациент не может преодолевать силу тяжести дольше, чем на несколько секунд. Повторное сжимание и разжимание пальцев рук в кулак вызывает быстрое утомление мышц кистей рук, и пациенты не могут удерживать Руки в приподнятом положении дольше 1-2 мин в связи с повышенной утомляемостью дельтовидных мышц. Симптомы заболевания более выражены во второй половине дня или при утомлении. Дисфагия может нарушать прием пищи, жевательные мышцы быстро утомляются в процессе жевания.
В отсутствие лечения миастения обычно прогрессирует и может создавать угрозу для жизни в связи с поражением дыхательных мышц и риском аспирации, особенно в периоды инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Семейная aорма миастении обычно не прогрессирует.
У детей, рожденных от матерей, страдаюищх миастенией, в младенческом возрасте возможно развитие дыхательной недостаточности, нарушения сосания и глотания, генерализованной гипотонии и мышечной слабости. Бывает снижение спонтанной двигательной активности новорожденных в течение нескольких дней или нескольких недель. В этом периоде в некоторых случаях требуются ИВЛ и зондовое кормление. После исчезновения патологических антител мышечная сила детей восстанавливается до нормальной, риск развития миастении у этих детей в более старшем возрасте не повышен. Синдром транзиторной неонатальной миастении следует отличать от редкого и, как правило, наследственного заболевания — врожденной миастении. Врожденная миастения у ребенка не связана с миастенией у матери; практически всегда это заболевание носит постоянный характер, спонтанные ремиссии отсутствуют.
Описано три врожденных пресинаптических миастенических синдрома, все они характеризуются аутосомно-рецессивным типом наследования, однако их молекулярно-генетическая основа остается неизвестной. Другая синаптическая форма вызвана отсутствием или выраженным дефицитом ацетилхолинэстеразы концевой пластинки. Постсинаптическая форма врожденной миастении вызвана мутациями в генах, кодирующих субъединицы ацетилхолиновых рецепторов, в результате которых изменяется синаптический ответ на ацетилхолин. Патология ионных каналов рецепторов к ацетилхолину, проявляющаяся в виде повышенной проводимости и чрезмерно быстрого закрытия канала, может быть результатом точечной мутации в гене, кодирующем субъединицу рецептора, с изменением синтеза единственного аминокислотного остатка. У детей с врожденной миастенией не развиваются миастенические кризы и редко наблюдается повышение уровня антител к ацетилхолину в плазме.
Миастения может развиваться вторично на фоне гипотиреоза, обычно вследствие тиреоидита Хасимото. Другие коллагенно-сосудистые заболевания также могут ассоциироваться с миастенией. Тимома, иногда выявляемая у взрослых пациентов с миастенией, редко встречается при миастении у детей. В детском возрасте также не встречается карцинома легких, вызывающая отдельную (уникальную) форму миастении у взрослых пациентов — синдром Ламберта-Итона.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «неврология»
Миопатия или миастения? Ставим правильный диагноз.
Миопатия или миастения? Ставим правильный диагноз.
Нередко на приеме у терапевта, невролога, хирурга появляются пациенты с жалобами на мышечную слабость, боли в мышцах, повышенную утомляемость.
В чем причина мышечной боли?
Жалобы на боли в мышцах в большинстве случаев не связаны с патологией мышц, а с другими причинами:
Но существует группа заболеваний, именуемая миопатиями. Подавляющее большинство миопатий не сопровождаются болью. Если уровень сывороточной КФК в норме и нет неврологического дефицита при осмотре- боль в мышцах не связана с миопатией.
Существует ряд симптомов, исходя из которых врач-невролог устанавливает диагноз миопатии, а именно:
Следовательно, миопатия-заболевание, характеризующееся первичными структурными и функциональными изменениями скелетных мышц. Диагноз зачастую может быть установлен, если клинические наблюдения будут подкреплены результатами трех ключевых тестов:
А что же такое миастения? Симптомы на первый взгляд очень похожи, но миастения относится к заболеваниям, при которых не страдает структура мышцы, а нарушается передача нервного импульса от мышцы к нерву и наоборот. Миастения вызвана различными типами антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов и связанных с ними функциональных белков. Тимус (вилочковая железа) играет основную роль в патогенезе миастении, его удаление способствует ремиссии заболевания и улучшает реакцию на лекарственную терапию. Поэтому в каждом случае, подозрительном на миастению необходимо проводить КТ(компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную терапию) органов грудной клетки.
Диагностические тесты на миастению включают:
Перечисленные заболевания требуют серьёзного и грамотного врачебного подхода.
Врачи нашего центра проведут объективную диагностику и помогут разобраться в возникшем патологическом состоянии.
Что такое миастения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Попович Анны Мироновны, невролога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.
Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях он и являются злокачественными.
Провоцирующими факторами развития миастении являются:
Симптомы миастении
В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:
Патогенез миастении
Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.
Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.
Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.
Классификация и стадии развития миастении
Миастения делится на генерализованные и локальные формы.
К локальным формам относятся :
К генерализованным формам относятся:
Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить по стадиям:
Также миастению можно разделить по характеру течения. Выделяют:
Осложнения миастении
К наиболее значимым осложнениям миастении относятся холинергический и миастенический криз.
Чаще всего причинами возникновения миастенического криза становятся:
Отдельно стоит сказать о тимоме, при которой риск миастенического криза увеличивается в два раза.
Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:
Особенное внимание при подозрении на миастению следует уделять жалобам ребёнка, так как он не всегда может правильно сформулировать их. Это приводит к поздней диагностике заболевания и нарушению дыхания.
Диагностика миастении
При сборе анамнеза (истории болезни) следует обращать внимание:
При физикальном обследовании необходимо обращать внимание на птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быструю мышечную утомляемость во время и после физической нагрузки.
Так как в большинстве случаев патогенез миастении связан с выработкой антител к холинергическим рецепторам, для подтверждения клинического диагноза достаточно выполнить иммунологический тест — анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.
Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с проведением декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи). Для выполнения теста на области поражённых мышц фиксируются специальные электроды, через которые к мышцам ритмично поступают электрические импульсы. Получаемые мышечные ответы отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.
Заподозрить миастению позволяет постепенное снижение амплитуд мышечной реакции более чем на 10 % от изначального мышечного ответа. Чтобы убедиться в диагнозе, после текста пациенту подкожно вводят прозерин 0,05 % и снова выполняют тестирование. В случае миастении данный препарат временно устранит нарушение нервно-мышечной передачи, тем самым увеличит амплитуду мышечных ответов.
Дифференциальная диагностика
Миастению необходимо отличать от следующих заболеваний:
Миастенические синдромы также возникают при:
Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризом. Первый тип криза встречается всего лишь у 3 % больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Он всегда связан с передозировкой антихолинэстеразными препаратами. В течение суток или более у пациента нарастает слабость и утомляемость, он не выдерживает прежнего интервала между приёмами данных средств, мышечная сила в ответ на стандартную или увеличенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.
Важное диагностическое значение при определении типа криза имеет прозериновая проба : пациенту подкожно вводят 2 мл 0,05 % прозерина. В течение 30 минут после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.
Лечение миастении
Методы лечения миастении делятся на две группы:
К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.
Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.
Прогноз. Профилактика
Миастения является достаточно тяжёлым заболеванием. Если пациент вовремя не обратится к врачу и диагноз не будет установлен, то возможен быстрый переход болезни в генерализованую форму и миастенический криз с летальным исходом.
При своевременной постановке диагноза и правильно подобранном лечении возможно наступление ремиссии. При нарушении режима приёма препаратов, после перенесённых инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов возможно развитие миастенических кризов с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящих к гибели.
Пациентам с миастенией необходимо ограничить приём препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, D пеницилламина, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, Стрептомицина, Арбидола и Дексаметазона. Данные средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, т. е. ведут к прогрессированию заболевания.
Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного нахождения на солнце, т. к. это может привести к усугублению дисфункции иммунитета и ухудшению состояния. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 и старше 60 лет, которые длительно принимают антихолинэстеразные препараты.