Миндалины мозжечка заострены что это значит

Миндалины мозжечка заострены что это значит

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация Киари 1 (МК 1)
2. Синонимы:
• Мальформация Арнольда-Киари 1 (АК 1)
3. Определения:
• Удлиненные, копьевидной формы миндалины мозжечка, опускающиеся ниже уровня большого затылочного отверстия в шейный отдел спинномозгового канала

1. Общие характеристики мальформации Киари 1 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заостренные миндалины мозжечка, расположенные более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Локализация:
о Краниовертебральный переход
• Размер:
о Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия более, чем на 5 мм
• Морфология:
о Низкорасположенные заостренные миндалины мозжечка, отличающиеся косо направленными бороздами, удлиненный, однако нормально расположенный четвертый желудочек

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальный или укороченный скат, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размера задней черепной ямки

3. КТ при мальформации Киари 1 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Уменьшение размеров задней черепной ямки → низкое расположение жома Герофила ТМО, уменьшение резервного пространства большого затылочного отверстия, эктопия миндалин мозжечка, «уплощение» спинного мозга
• Костная КТ:
о Зачастую никаких изменений нет, в некоторых случаях → укорочение ската, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размеров задней черепной ямки

4. МРТ при мальформации Киари 1 типа:
• Т1-ВИ:
о Заострение (не закругление) миндалин мозжечка, расположение их ниже большого затылочного отверстия > 5 мм о «Тесное большое затылочное отверстие», уменьшение размеров или полное отсутствие ликворных цистерн
о ± удлинение четвертого желудочка, аномалии развития заднего мозга
• Т2-ВИ:
о Косое направление листков миндалин мозжечка («сержантские лычки»)
о ± укорочение ската → «видимое» опущение четвертого желудочка, продолговатого мозга о ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Динамическая МРТ:
о Динамическая МРТ с контрастированием фазы: дезорганизация пульсации СМЖ, усиление амплитуды движения ствола мозга/миндалин мозжечка → увеличение пиковой систолической скорости, снижение тока СМЖ через большое затылочное отверстие

5. Несосудистые радиологические исследования:
• Миелография:
о Низкое расположение миндалин мозжечка препятствует контрастированию ликвора в области большого затылочного отверстия

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Многоплоскостные Т1-, Т2-ВИ спинного мозга и задней черепной ямки, динамическое исследование тока СМЖ с контрастированием фазы

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка, являющаяся причиной деформации верхне-шейного отдела спинного мозга с аномальным удлинением Т2-сигнала вследствие отека и миеломаляции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяются признаки каудального смещения эктопированных миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия, полностью перекрывающих базилярные цистерны и смещающие спинной мозг. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: умеренно заостренные эктопированные миндалины мозжечка. Четвертый желудочек расположен нормально. Также имеет место сирингогидромиелия средне-шейного отдела спинного мозга, являющаяся причиной его утолщения.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ видно вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с деформацией прилежащего спинного мозга. При выявлении в ходе обследования эктопированных миндалин мозжечка необходимо исключить сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: выраженная эктопия миндалин мозжечка при нормальном расположении крыши среднего мозга и четвертого желудочка. Скат также несколько укорочен. Имеет место интрамедуллярный отек центральной зоны спинного мозга без признаков сирингомиелии, — такая находка считается «предкистозным» состоянием спинного мозга.
(Справа) Аксиальное Т2-ВИ подтверждает смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 1 типа:

1. Дислокация миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:
• Миндалины мозжечка и в норме могут располагаться ниже уровня большого затылочного отверстия
• Если миндалины расположены ниже большого затылочного отверстия не более, чем на 5 мм, и/или не заострены —возможно имеет место клинически незначимая мальформация Киари 1

2. Приобретенная грыжа миндалин мозжечка («Приобретенная мальформация Киари 1»):
• Приобретенная базилярная инвагинация → уменьшение объема задней черепной ямки:
о Несовершенный остеогенез
о Болезнь Педжета
о Краниосиностоз
о Рахит
о Ахондроплазия
о Акромегалия
• «Тяга снизу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворный свищ) на фоне интракраниальной гипотензии:
о «Проваливание» ствола мозга, грыжа миндалин мозжечка, умеренное усиление сигнала от твердой мозговой оболочки, расширение сосудов эпидурального венозного сплетения, ретро-спинальное скопление жидкости на уровне С1/2, спинальная гигрома
• «Нажим сверху»:
о Хроническое вентрикуло-перитонеальное шунтирование, утолщение костей черепа, преждевременное закрытие черепных швов, спаечный процесс паутинной оболочки
о Повышение внутричерепного давления (ВЧД), внутричерепное новообразование

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
— Систолическая поршнеобразная каудальная дислокация миндалин мозжечка/ствола мозга и вклинение их в большое затылочное отверстие → блокирование ликворотока через большое затылочное отверстие
— Быстрое возвращение ствола мозга/миндалин мозжечка в диастолу в исходное положение, разблокирование большого затылочного отверстия, восстановление нормальной диастолической пульсации СМЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
— Недоразвитие затылочных сомитов парааксиального мезо-дермального зародышевого листка приводит к уменьшению размеров задней черепной ямки → грыжа миндалин мозжечка
— Не у всех пациентов с МК 1 задняя черепная ямка уменьшена в размерах
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью или аутосомно-рецессивный тип наследования о Синдромальные/семейные ассоциации:
— Велокардиофациальный синдром/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондроплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Кпиппеля-Фейля
• Сочетанные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/нарушения слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
— Сколиоз ± кифоз (42%), левосторонняя грудная дуга искривления
— Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
— Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
— Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
— Незавершенная оссификация кольца С1 (5%)
— Атланто-затылочная ассимиляция (1-5%)
о Сирингомиелия (30—60%) → 60-90% у пациентов с клинически выраженной мальформацией Киари (МК) 1:
— Изменения чаще всего на уровне С4-С6, гидросирингомиелия спинного мозга, поражение шейного/верхнегрудного отдела спинного мозга, нечасто — сирингобульбия
о Гидроцефалия (11%)
• Недоразвитие энхондрального слоя затылочной кости → уменьшение объема задней черепной ямки, каудальная дислокация заднего мозга
• Обструкция большого затылочного отверстия → затруднение сообщения между черепным и спинальным СМЖ-пространствами

3. Течение заболевания и прогноз:
• Характер течения заболевания пока до конца не выяснен
о У многих пациентов клиническая картина отсутствует на протяжении достаточно долгого периода жизни
о Усиление эктопии миндалин + время → увеличение вероятности развития клинической симптоматики
• Дети лучше отвечают на проводимое лечение, чем взрослые
• Степень дислокации миндалин напрямую коррелирует с тяжестью клинической симптоматики

4. Лечение мальформации Киари 1 типа:
• Необходимость лечения при отсутствии клинической симптоматики остается спорным вопросом:
о «Рентгенологическая» МК 1 (отсутствие кистозных изменений), отсутствие соответствующих симптомов/признаков → консервативное лечение
о Бессимптомная МК 1 + кисты → возможно необходима декомпрессия
• Пациенты с развернутой клинической картиной: декомпрессия задней черепной ямки/резекция задней дуги С1, ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка:
о > 90% регресс симптомов ствола мозга
о > 80% регресс гидросирингомиелии
о ± прекращение прогрессирования сколиоза
• Прямое шунтирование клинически значимых кист на сегодняшний день имеетлишь историческое значение, целью операции является восстановление нормального ликворотока через большое затылочное отверстие

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МК 1 может быть клинически не значимой при дислокации миндалин менее 5 мм и/или отсутствии их заострения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дислокация миндалин мозжечка >12 мм практически всегда является клинически значимой

е) Список использованной литературы:
1. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
2. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-1 5; discussion 315, 2009
3. Botelho RV et al: The effects of posterior fossa decompressive surgery in adult patients with Chiari malformation and sleep apnea. J Neurosurg. Epub ahead of print, 2009
4. Chauvet D et al: Dura splitting decompression in Chiari type 1 malformation: clinical experience and radiological findings. Neurosurg Rev. 32(4):465-70, 2009
5. Lucchetta M et al: Syringomyelia associated with Chiari I malformation. Neurol Sci. Epub ahead of print, 2009
6. Struck AF et al: Idiopathic syringomyelia: phase-contrast MR of cerebrospinal fluid flow dynamics at level of foramen magnum. Radiology. 253( 1 ):184-90, 2009
7. Tisell M et al: Long-term outcome after surgery for Chiari I malformation. Acta Neurol Scand. 120(5):295-9, 2009
8. Kaplan Y et al: Chronic migraine associated with the Chiari type 1 malformation. Clin Neurol Neurosurg. 1 10(8):818-22, 2008
9. McGirt MJ et al: Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases. Childs Nerv Syst. 24(11): 1333-9, 2008
10. Novegno F et al: The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2(3):179-87, 2008
11. Piatt JH: Surgical management of the Chiari malformation Type I: the way forward. J Neurosurg Pediatr. 2(1):50— 1; discussion 51, 008
12. ubbs RS et al: Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1(1):21-4, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019

Источник

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Типы мальформаций

1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Источник

МРТ мозжечка что показывает

Изучение церебральных структур, скрытых черепной коробкой, представляет определенные сложности. Применение аппаратных методов исследования облегчает диагностику заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

С целью выявления органических поражений в затылочной области часто назначают МРТ мозжечка, что показывает результативность данного метода исследования.

Сканирование делают при помощи магнитного поля частотой от 2000 Гц. Клетки организма содержат определенное количество жидкости. Атомы водорода в молекулах воды начинают резонировать под действием силового поля, что позволяет получить стабильный сигнал от исследуемых тканей.

МРТ головы и мозжечка, сагиттальная проекция

Интенсивность ответной реакции зависит от насыщенности сканируемых структур влагой. Большей информативностью обладает МРТ рыхлых анатомических образований, в том числе белого и серого церебрального вещества, мозговых оболочек, ликвора, нервных корешков.

Для визуализации онкологических процессов и сосудистых патологий используют контрастное усиление. Раствор хелатов гадолиния при попадании в кровеносное русло «окрашивает» сеть вен и артерий, выделяет новообразования в изучаемой области.

Показания для проведения МРТ мозжечка

Магнитно-резонансную томографию используют с целью первичного выявления патологий ЦНС и для уточнения диагноза при недостаточной эффективности других методов исследования. Сканирование позволяет оценить состояние мозжечка и оболочек головного мозга задней черепной ямки, показывает особенности кровоснабжения рассматриваемой области. С помощью МРТ определяют характер и патогенез заболевания, степень поражения тканей, уточняют локализацию процесса.

Аномалия Арнольда-Киари (II) на снимке МРТ

Мозжечок – отдел центральной нервной системы, расположенный в области задней черепной ямки и отвечающий за координацию движений, мышечный тонус, способность держать равновесие. Орган имеет три пары ножек, с помощью которых получает информацию от ствола и коры больших полушарий, базальных ганглиев, экстрапирамидной системы, спинного мозга.

Патологические изменения структур и проводящих путей мозжечка сопровождаются характерной клинической картиной:

при локализации процесса в одном из полушарий мозжечка, во время ходьбы возможно отклонение в сторону поражения;

снижение мышечного тонуса, утрата двигательной функции;

нарушения мелкой моторики;

шаткая «мозжечковая» походка, схожая с движениями пьяного;

снижение артериального давления;

нарушения памяти, речи.

Наличие перечисленных симптомов служит основанием для назначения МРТ мозжечка. При травмах затылочной части головы процедуру проводят для выявления внутренних повреждений: гематомы, отеки и пр.

Показаниями к магнитно-резонансному сканированию служат подозрения на следующие патологические состояния:

добро- и злокачественные новообразования в области задней черепной ямки;

врожденные аномалии развития (мальформации Арнольда-Киари, Жубера, синдром Денди-Уокера);

ишемический и геморрагический инсульт мозжечка;

абсцесс, гранулематозное воспаление тканей мозжечка;

демиелинизирующие патологии с вовлечением мозжечка.

МРТ показана перед операцией на головном мозге. Сканирование позволяет уточнить расположение и размеры патологического очага. Через 1-3 месяца после вмешательства проводят контрольное обследование для оценки процессов восстановления.

Как проходит диагностика?

МРТ головного мозга проводят с помощью томографов двух типов:

аппаратов с тоннелем (трубой).

Первые оборудованы кушеткой и магнитной рамой. Пациент ложится на спину, голова находится в зоне действия силового поля. Открытые томографы позволяют сделать МРТ людям, страдающим клаустрофобией, и больным с избыточным весом. Минусом исследования является недостаточно высокое разрешение изображений.

Закрытые томографы включают передвижной стол, тоннель, градиентную катушку, программное оборудование и монитор, на который поступает картинка. Пациент ложится лицом вверх, тело и конечности фиксируют валиками и креплениями. Защиту от шума обеспечивают специальные наушники. В руку больному вкладывают тревожную кнопку, с помощью которой можно остановить сеанс.

МРТ головы на закрытом томографе

Присутствие в зоне действия силового поля томографа посторонних электронных устройств может привести к поломке дорогостоящего оборудования, поэтому врач и рентген-лаборант во время процедуры находятся у аппаратуры за прозрачной перегородкой. Связь с обследуемым поддерживают через микрофон.

Над головой больного устанавливают градиентную катушку, которая дает переменный электромагнитный импульс. При перемещении стола с пациентом в тоннель томографа включают генератор постоянного силового поля. Действие градиента обеспечивает выбор среза, повышает скорость сканирования и разрешение фотографий.

Закрытые томографы индуцируют магнитное поле напряженностью от 1,5 Тл. Данной мощности достаточно для детального изучения внутренних органов и структур.

Сканирование проводят в аксиальной, сагиттальной и фронтальной проекциях. Толщину среза при исследовании настраивают индивидуально (от 1 мм). Датчики фиксируют сигнал, компьютерная программа трансформирует информацию в серию черно-белых фотографий на мониторе. При необходимости возможна трехмерная реконструкция модели головного мозга с детальным отображением взаимного расположения церебральных структур, нервов, кровеносных сосудов.

При использовании контраста сканирование приостанавливают после серии нативных снимков. Пациенту через внутривенный катетер вводят раствор гадолиния. Процедуру продолжают после заполнения препаратом сосудистого русла и межклеточного пространства в зоне интереса.

Синдром Арнольда-Киари (смещение миндалины мозжечка ниже границ большого затылочного отверстия)

МР-диагностика занимает до получаса, контрастное усиление увеличивает время сканирования на 10-15 минут.

Расшифровка МРТ мозжечка – норма

Протокол исследования головного мозга содержит информацию о режиме магнитно-резонансной томографии и состоянии церебральных структур. При проведении МРТ с контрастом указывают название препарата.

Описание снимков содержит следующие данные:

форма, размеры, контуры анатомического образования и морфологических элементов;

локализация с обязательным уточнением расположения миндалин мозжечка по отношению к большому затылочному отверстию;

особенности строения, структура органа;

наличие аномалий, патологических очагов, новообразований;

расположение измененных участков, характер взаимодействия пораженных и здоровых тканей;

форма и размеры патологических очагов;

характер кровоснабжения головного мозга и мостомозжечкового угла.

В случае травмы затылочной области врач описывает видимые последствия с указанием локализации (отеки, гематомы, деформации, разрывы кровеносных сосудов).

В норме мозжечок на МРТ головного мозга выглядит как неоднородное анатомическое образование, отделенное поперечной щелью. Контуры органа неровные: видны неглубокие борозды, которые делят на дольки боковые части (полушария) и центральную (червь). Размеры мозжечка в поперечном сечении достигают 9-10 см, в передне-заднем срезе – 4 см.

Структурный анализ томограмм позволяет выделить серое вещество (образующее кору) и белое (мозговое тело). Последнее залегает в центральной части и переходит в 3 пары ножек.

МРТ показывает миндалины мозжечка, расположенные на границе большого затылочного отверстия. У детей в возрасте 5-15 лет возможно каудальное смещение анатомического образования в позвоночный канал (в норме не более 5 мм).

Ядра мозжечка, представляющие скопление серого вещества в толще мозгового тела, на МРТ не определяются.

Результаты исследования записывают на электронный носитель и выдают пациенту с расшифровкой и заключением врача-рентгенолога.

Менингиома намета мозжечка на томограмме

Клиника «Магнит» специализируется на МР-диагностике различных заболеваний. Сканирование головного мозга с осмотром мостомозжечкового угла позволяет выявить врожденные аномалии, различные патологические процессы в данной области. МРТ проводят с помощью закрытого томографа немецкой фирмы Siemens мощностью 1,5 Тл. Записаться на процедуру можно по телефону или на сайте клиники.

Источник

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари :

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари :

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
— боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
— снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
— снижение мышечной силы в верхних конечностях,
— спастичность верхних и нижних конечностей,
— обмороки, головокружения,
— снижение остроты зрения,
— в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари :

Источник