zolengsma почему такой дорогой
Почему Zolgensma так дорого стоит?
Отвечаем на самые частые вопросы о самом дорогом уколе от СМА
Спинально-мышечная атрофия (СМА) — это наследственное нервно-мышечное заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга и приводит к слабости мышц, их атрофии, и, в итоге, обездвиживанию пациента. Первыми начинают слабеть мышцы тела, из-за чего человек теряет способность двигать руками, ногами, шеей, а затем недуг доходит до мышц, отвечающих за дыхание и глотание. При этом интеллект людей с СМА — сохранен.
Около 50 % детей с СМА первого типа (СМА-I) без лечения не доживают даже до двух лет. Заболевание проявляется в одном случае из 6–10 тысяч новорождённых — это самая частая из редких болезней.
Что такое Золгенсма и как он работает?
Золгенсма — это торговое наименование препарата швейцарской компании Novartis, который стал третьим из существующих в мире препаратов для лечения СМА и самым дорогим уколом в мире: его стоимость оценивается около 160 миллионов рублей. Золгенсма — единственный препарат для лечения спинально-мышечной атрофии, который до сих пор не зарегистрирован в России: он ожидает одобрения Минздрава РФ с июля 2020 года.
Главное его отличие от двух других лекарств от СМА — Спинразы и Рисдиплама — состоит в том, что терапия Золгенсмой подразумевает однократное введение препарата в организм, тогда как и Спинраза, и Рисдиплам принимают на протяжении всей жизни. Золгенсма заменяет отсутствующий или дефектный ген SMN1 на его здоровую копию. Это приводит к нормальной выработке белка и восстановлению работоспособности мышц.
Спинраза работает несколько иначе. Препарат увеличивает производство белка из «запасного» гена SMN2, что позволяет остановить прогрессирование заболевания, а отмирание нейронов спинного мозга прекращается. Спинраза вводится непосредственно в спинномозговую жидкость.
В первый год лечения необходимо будет сделать 6 инъекций Спинразы. После этого препарат нужно будет применять постоянно в течение всей жизни каждые 4 месяца. Один укол Спинразы стоит от 5 до 9 миллионов рублей.
Рисдиплам (или Эврисди) — это единственный препарат для терапии СМА, который можно принимать на дому. Его употребляют один раз в день в жидкой форме либо перорально (через рот), либо через зонд для энтерального питания. Он напрямую воздействует на центральную и периферическую нервные системы, увеличивая активность белков. Одна ампула Рисдиплама стоит около 1 миллиона рублей.
Почему Золгенсма так дорого стоит?
Внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России Сергей Куцев рассказал информагентству РИА «Новости», что одной из причин столь высокой стоимости Золгенсмы является дороговизна разработки препарата. Если доклинический этап и эксперименты могут обойтись в несколько миллионов долларов, что немного для препарата, которое может за один укол излечить потенциально смертельное заболевание, то клинические исследования обходятся в сотни миллионов и миллиарды долларов. При этом число потребителей очень мало, и, чтобы разработка окупилась, создатели Золгенсмы ставят очень высокий ценник. Также стоимость увеличивается потому, что препарат в Россию можно только привезти из-за рубежа и что курс доллара к рублю постоянно растёт.
Один угол Золгенсма стоит порядка 160 миллионов рублей. В то же время один укол Спинразы стоит от 5 до 9 миллионов, а ампула Рисдиплама — около 1 миллиона. Но применять последние два препарата людям придётся на протяжении всей жизни, в отличие от одноразовой Золгенсмы. Поэтому один дорогостоящий укол — выгоднее своих альтернатив.
А это точно не мошенничество?
Любое выделение укола Золгенсма находится под жёстким контролем компании «Novartis» на нескольких независимых уровнях: врачебном, экономическом и дистрибьюторском.
Без назначения врача и получения лицензии в клинике, которая будет вводить препарат, Золгенсма не будет предоставлен ни за какие деньги, какой бы ни была сумма. Всего четыре федеральные клиники в России имеют разрешение от производителя на ввод Золгенсма.
Помимо этого деньги, поступающие на лекарство, отслеживаются в США, а специальная комиссия изучает их происхождение. Деньги признаются легальными только при госзаказе и официальном благотворительном сборе через лицензированный Минюстом благотворительный фонд, который проходит ежегодный аудит.
Более того, поставщики, которые занимаются непосредственно доставкой лекарства, всегда по нескольку раз перепроверяют все данные. Все перечисленные факторы делают любые мошеннические схемы невозможными.
Что происходит с ребёнком после укола?
Лизе Краюхиной поставили укол Золгенсма в апреле 2020 года. После введения препарата у неё несколько дней была температура, девочка почти ничего не ела, однако уже спустя три дня родители увидели первые изменения. Ушла потливость, наладилась работа кишечника. Как сказала мама девочки, Алёна, «в глазах появилась жизнь».
Спустя девять месяцев после введения препарата Лиза уже могла держать голову прямо, мотать ей в стороны и поднимать вверх, чего до этого она никогда не делала. Назад голова уже не запрокидывалась. После занятий с родителями, у Лизы начало получаться полностью отрываться от спинки стула и держать спину прямо. Постепенно она научилась поднимать руки, сгибать их в локте и самостоятельно черпать еду ложкой.
Сейчас, в октябре 2021 года, Лиза уже уверенно держит голову, поворачивает ей, активно работает руками, пользуется ногами, поднимает их лёжа на спине.
«Чтобы нарабатывать умение Лизы владеть телом, мы ходим три раза в неделю в бассейн, один раз к реабилитологу, на массажи и электролечение. В сентябре Лизе исполнилось три года. Во время постановки прививки даже ножку поднести ко рту не могла, как это делают детки, а сейчас для неё это не проблема. Она у нас набиралась сил целый год после укола. Пока мышцы напитаются белком, пока организм перестроится — всё это не быстрый процесс. Учитывая, что ребёнок первые годы жизни находился в регрессивном состоянии, сегодня мы воспринимаем любое движение, любое действие Лизы с большой радостью», — сказала мама Алёна.
Почему отечественные учёные не могут разработать похожий препарат и спасать детей бесплатно?
Потребность в лекарствах определяет экспертный совет «Круга добра» на основании полученных из регионов заявок. Причём подать заявку на приобретение дорогостоящего препарата для лечения редких заболеваний у детей может сделать только лечащий врач по месту жительства. Медик должен передать документы в региональный Минздрав, а тот, в свою очередь, — в федеральный. Дальше заявление рассматривает экспертный совет фонда и выносит окончательное решение — какой закупать препарат.
Экспертный совет даёт добро на терапию Золгенсмы только в том случае, если другие препараты, Спинраза и Рисдиплам, «не помогают». Помимо этого потенциальный пациент, ребёнок, непременно должен быть определённого возраста. Например, пациентам со СМА первого типа назначают укол в возрасте до 6 месяцев или с течением заболевания не более двух месяцев.
При этом есть ещё одна проблема: сложность выяснения патологии. Чтобы определить, что ребёнок болеет СМА, нужно проводить генетические тесты с самого младенчества. Всех рождённых детей не тестируют в обязательном порядке, а родителям до полугода сложно самим определить, что что-то ребёнком не так.
В мае 2021 года среди родителей детей с СМА ходили слухи, что врачи вовсе не подают заявки в «Круг добра» на Золгенсму, потому что препарат не зарегистрирован в России и никто не хочет одобрять заявки на такое лекарство. После ряда общественных резонансов «Круг добра» начал закупать Золгенсму; на момент ноября 2021 года, как рассказали представители фонда, одобрено 17 заявок.
Сейчас российская компания BIOCAD занимается разработкой аналога Золгенсмы, которая также сможет за один укол избавить малышей от СМА. Генеральный директор BIOCAD Дмитрий Морозов в разговоре с корреспондентами телеканала «Санкт-Петербург» сказал, что отечественное лекарство будет значительно дешевле разработки «Novartis». Оно в любом случае не будет бесплатным, потому что разработки требуют денег.
Доклинические исследования препарата планируют завершить уже в конце 2021 года. Тогда же создатели планируют получить разрешение на клинические исследования первой фазы, но когда будет уже итоговый препарат и как он будет распределяться — неизвестно.
Афера мирового масштаба: стоимость самого дорогого в мире лекарства «Золгенсма» завышена в тысячи раз
От чего зависит цена препарата? Что за «русская» рулетка в лечении препаратом? В нашем расследовании
Дорогая болезнь СМАйликов
Ребёнок с Ds: СМА 1 типа. Фото: коллекция «Яндекс»
Сейчас в мире существует всего три препарата, которые используют для того, чтобы замедлить или приостанавливать развитие некоторых типов СМА. Однако их цена настолько высока, что большинство пациентов, несмотря на появившийся благодаря фармакологам шанс, всё равно умирают.
Цена = ценность?
«Стоимость лечения «Золгенсма» можно было назначить и на порядок больше, и на порядок меньше. Однако себестоимость препарата не превышает тысячи долларов. Остальное имеет отношение к политике компании», — объясняет Сергей Киселёв.
Профессор Сергей Львович Киселёв. Фото: radiorus.ru
— Поэтому «Золгенсма» сегодня стоит столько, за сколько его покупают. И чем меньше людей его берут, тем дороже он продаётся, — уверен Сергей Львович.
Уникальность, достойная Гиннеса
Пациенты из РФ
Трёхлетняя Катя Рубцова из Москвы для всех, связанных со СМА, в мае 2019 года стала своеобразным Юрием Гагариным после полёта в Космос: эта маленькая девочка из России первой в мире получила платное лечение «Золгенсма».
Катя Рубцова. Фото: страница родителей девочки в соцсетях
После Кати «Золгенсма» получили ещё несколько детей из России. Маленький Матвей Чепуштанов из Алтайского края был в США 27 ноября 2019 года. Ему поставили укол в 1 год и 7 месяцев. Сейчас малыш активно занимается физкультурой дома. У мальчика окрепла спина, появился тонус в ручках и ножках, он может самостоятельно сидеть, что для детей со СМА 1 типа считается удивительным.
Лечение маленького Матвея Чепуштанова из Рубцовска также оплатил н еизвестный меценат
9-месячному Диме Тишунину из Тюмени сделали укол 3 февраля 2020 года. Мальчик уже самостоятельно сидит, радует родителей сильными ручками и ножками. Научился держать головку.
Спасенный от СМА малыш из Тюмени Дима Тишунин вернулся в Россию после волшебного укола за 163 млн рублей. Фото: социальные сети
Годовалый Захар Катков из Подмосковья стал первым ребенком, которому ввели инъекцию на территории России. Это случилось в начале апреля. Родители надеются на хороший эффект от лечения и готовятся после снятия эпидемии активно проводить реабилитацию.
Теперь страница Захара в Инстаграме помогает собирать деньги другим детям со СМА
Жизнь, поставленная на кон
Благодаря истории Кати и другие родственники детей со СМА поверили, что собрать космическую сумму на лечение вполне реально! Родители продают клюшки, которыми играли звёзды хоккея, подключают к сбору денег актёров и певцов, «обычных» волонтёров. Иногда всю сумму, как в истории с Рубцовыми, закрывают таинственные спонсоры. Если не повезёт, ребёнок умирает раньше, чем придёт помощь.
Патти радуется тому, что её дочь Адалина после «Золгенсма» сама ест и ездит в инвалидной коляске. Для них это — большое счастье и достижение. По прогнозам врачей, девочка не должна была дожить до двух лет. Фото: www.zolgensma.com
В конце прошлого декабря «Авексис» запустила г лобальную программу управляемого доступа к Zolgensma. В рамках этой акции компания в течение 2020 года бесплатно передаст 100 доз препарата пациентам из тех стран, где тот всё ещё не одобрен (среди них и РФ).
Однако только в России по примерным подсчётам (!) — официальной статистики таких пациентов в нашей стране нет, реестр ведётся лишь силами сотрудников фонда «Семьи СМА» — приблизительно 5-7 тысяч больных, детей и взрослых. Как эти сто доз будут делиться на всех страждущих? С помощью лотереи! Для участия в таком этически спорном мероприятии нужно лишь получить «билетик» — заявку у лечащего врача.
Русская рулетка
После запуска программы по всему миру начались бурные дискуссии. Сообщества пациентов и врачей, представители органов власти ряда стран возмущались принципами выбора тех, чья жизнь стоит на кону. Компания прислушалась к возмущениям и, начиная с сегодняшнего дня, 6 июля 2020 года, лечащий врач, отправивший заявку, должен гарантировать, что его пациент не получает альтернативную терапию.
В России сбор денег на лечение СМА ложится на плечи родителей, превращаясь для них в страшную азартную игру с летальным исходом. Не успеют собрать нужную сумму — их ребёнок, скорее всего, умрёт, не дожив до двух лет.
Ну а кастинг пациентов по-прежнему идёт с помощью системы «слепого отбора». Компания отметила, что не смогла найти подход, альтернативный «лотерее», который бы позволил справедливо распределить между пациентами препарат в таком ограниченном количестве.
Хотя, можно сказать, что показание к самому дорогому лекарству на свете уже лотерея: главная целевая аудитория препарата — малыши до 7 месяцев. Далее, с натяжкой, — дети до двух лет. Эта граница в два года настолько яркая и острая, что иногда родители спорят с врачами из-за одного «лишнего» дня рождения ребёнка. Не успели собрать нужную сумму и попасть на терапию в то время, когда малышу исполнилось 2 года? Лечение он, скорее всего, не получит.
На что спрос, на то и цена
На сегодня около 500 пациентов получили «Золгенсма», включая участников клинических исследований, счастливчиков, победивших в «лотерее» или тех, кто получил препарат через коммерческий доступ. Несмотря на то, что на этот «эликсир жизни» молятся все родители детей-смайликов до двух лет, а более взрослые пациенты ждут дальнейших его испытаний и шанс уже для себя, в Европе продажи Zolgensma в прошлом году были приостановлены из-за негативных эффектов. До сих пор лекарство зарегистрировано для применения лишь в США (в остальных странах, включая Евросоюз, к нему только присматриваются, называя «экспериментальным препаратом»).
Сергей Киселёв — автор более 80 научных работ. Один из создателей первого в России генно-терапевтического препарата для лечения ишемических состояний. Лауреат премии Правительства РФ за разработку новых методов биотерапии рака.
Возможно, после более обширной наработанной практики от использования этого лекарства откажутся или наоборот его выпуск поставят на поток. Или же в России начнут выпускать свои генетические чудо-лекарства. «Я не слышал о серьезных исследованиях в этой области, хотя не исключаю, что могут появиться копии. Пока даже оригинальные генные препараты не всегда оказываются безопасными и эффективными, поэтому качество дженериков будет весьма сомнительное», — отметил профессор Сергей Киселёв.
Одно можно сказать точно: пока есть спрос, пока люди находят эти космические суммы на лечение, пока даже в рамках данного прайса существует очередь, стоимость препарата навряд ли станет ниже.
Лекарство за два миллиона долларов. Почему лекарство от спинальной мышечной атрофии стоит так дорого
В последнее время внимание СМИ привлекла история сбора денег на лечение мальчика со спинальной мышечной атрофией. Целевая сумма составила 168 млн рублей, что соответствует стоимости одной инъекции препарата «Золгенсма» – 2,1 млн долларов США. Популярный рэп-музыкант Алишер Моргенштерн сделал существенный вклад в сбор средств, а также активно призывал своих поклонников жертвовать деньги на лечение. В середине сентября нужная сумма была собрана. Если оставить за скобками мотивы благотворительности эпатажного рэпера, остается несколько вопросов: почему лекарственный препарат стоит так запредельно дорого, должно ли государство оплачивать лечение в таких случаях и оправданно ли это? Попробуем разобраться с возможными ответами.
Чем лечится спинальная мышечная атрофия
Спинальная мышечная атрофия (СМА) — редкое генетическое нейромышечное заболевание, приводящее к потере двигательных нейронов, прогрессирующему истощению мышц и сопутствующим проблемами с движением. Это серьезная болезнь, которая со временем усугубляется: слабость конечностей, трудности при сидении, ползании или ходьбе, подергивание или дрожание мышц (тремор), проблемы с костями и суставами (сколиоз), затрудненное глотание и дыхание вплоть до необходимости механической вентиляции легких. При этом СМА не влияет на интеллект и не приводит к нарушениям обучаемости.
СМА делят на четыре типа, первые три диагностируют у детей младше 6 месяцев, между 7 и 18 месяцами и после 18 месяцев; четвертый тип поражает взрослых и обычно вызывает только легкие проблемы. В прошлом дети с заболеванием 1 типа редко проживали дольше первых нескольких лет. Но в последние годы, благодаря ранней диагностике и лечению, результаты улучшились. Большинство детей с типом 2 доживают до взрослого возраста и могут жить долго и полноценно. Типы 3 и 4, как правило, не влияют на продолжительность жизни. Заболеваемость СМА составляет приблизительно 1 на 11 000 живорожденных, причем доминирует СМА типа 1. В США насчитывается 10–25 тыс. больных СМА, в странах ЕС — 21–25 тыс., в России — предположительно, 2–3 тыс.
Если исключить неэффективную поддерживающую терапию, то для лечения спинальной мышечной атрофии есть лишь три препарата.
«Спинраза» (нунинерсен) — первое лекарство, одобренное FDA для применения детьми и взрослыми в 2016 году. Разработчиком является американская интернациональная биотехнологическая компания Biogen Inc. «Спинраза» с 2017 года также разрешена к применению в ЕС; в России — с 2019 года (ЛП-005730-160819). Активный компонент «Спинразы» представляет собой антисмысловой олигонуклеотид, действующий на гены выживаемости двигательных нейронов (SMN2, от Survival Motor Neuron), который вводят в спинномозговую жидкость инъекционно. За первым введением должны последовать еще три инъекции — через 2, 4 и 9 недель, а затем по дозе раз в 4 месяца. Терапию продолжают до тех пор, пока пациент получает от нее пользу. Цена «Спинразы» в США составляет 133 тыс. долларов за одну инъекцию, а стоимость лечения — 750 тыс. долларов за первый год терапии и по 375 тыс. долларов ежегодно в последующие годы.
«Эврисди» (рисдиплам) — первый пероральный препарат для лечения СМА, одобренный FDA августе 2020 года для лечения пациентов старше двух месяцев. В тот же год зарегистрирован в РФ (ЛП-006602-261120). Это разработка американской биотехнологической корпорации Genentech, Inc., входящей в состав F. Hoffmann-La Roche AG. «Эврисди», в отличие от «Спинразы», — это малая гетероциклическая молекула, которая выступает модификатором сплайсинга РНК, направленного на выживание SMN2. Препарат используют ежедневно и пожизненно. Годовая стоимость начинается с менее 100 тыс. долларов, а предельная достигает 340 тыс. долларов, в зависимости от массы тела пациента.
Таким образом, болезнь можно излечить и обратить вспять патологические изменения, сделав всего одну внутривенную инфузию. «Золгенсма» — самое дорогое лекарство в мире, цена составляет 2,125 млн долларов. Эту сумму помогал собирать Моргенштерн.
Ценообразование и Big Pharma
Выяснить причину непомерной стоимости попыталось интернет-издание FactChecker, основываясь на общении с врачами и заявлениях представителей компании Novartis. В первую очередь главной проблемой называют мизерный размер потенциального рынка. СМА встречается редко, поэтому необходим узкоспециализированный препарат — чем меньше случаев заболевания, тем выше будет его цена. Кроме того, «Золгенсма» вводится однократно.
«Оптовая стоимость приобретения (WAC) препарата „Золгенсма“ составляет 2,125 млн долларов — менее 50% от десятилетней стоимости текущей стандартной терапии хронической СМА в США и находится в пределах пороговых значений экономической эффективности для редких заболеваний, используемых Институтом исследований экономической эффективности. Ожидается, что со временем препарат сэкономит расходы системы здравоохранения на лечение и уход за пациентами со СМА. Мы налаживаем гибкие партнерские отношения с плательщиками, чтобы обеспечить доступность и приемлемую стоимость», — сообщил изданию FactChecker международный представитель компании Novartis.
Также он отметил, что окончательные решения о ценообразовании и возмещении расходов принимаются на местном уровне.
Согласно исследованию, опубликованному в 2016 году в журнале Journal of Health Economics, на создание одного нового лекарства уходит около 2,6 млрд долларов и более 10 лет. Только 14% лекарств, проходящих клинические испытания, в конечном итоге получают одобрение FDA, поскольку значительная часть испытаний не завершается успехом, как показало исследование Массачусетского технологического института (MIT). Исследователи из MIT и Института онкологии Дана — Фарбера предложили финансировать покупку дорогостоящих лекарств с помощью аналога ипотеки, чтобы пациенты могли платить в рассрочку при условии, что препарат работает.
С учетом большой вероятности неудачи компаниям-разработчикам приходится полагаться на малое количество успешных препаратов для того, чтобы компенсировать расходы и иметь возможность вкладываться в новые исследования. Кроме того, выпущенные на рынок лекарства сталкиваются с продукцией конкурентов, что ведет к снижению цены. Особенно мощное влияние оказывают препараты-дженерики, массово появляющиеся после окончания срока действия патента.
Рассчитано, что после появления 5–6 дженериков цены на такие препараты снижались примерно на 95%.
Кроме того, в РФ компанией BIOCAD разрабатывается отечественный аналог «Золгенсма» — ANB-4, с аналогичным механизмом действия. Однако неизвестно, когда завершатся испытания препарата, пройдут ли они успешно и сколько будет стоить новое лекарство для конечного потребителя. По весьма оптимистичным оценкам, ANB-4 может выйти на рынок через 3–5 лет.
Обоснование высокой цены «Золгенсма» в том, что именно такую цену установила компания Novartis, поскольку лекарство «радикально изменяет жизнь пациентов, страдающих от этого разрушительного заболевания, и их семей», а также в заявленной стоимости вывода новых препаратов на рынок. Но это утверждение отчасти противоречиво.
Начальные этапы разработки «Золгенсма» финансировались за счет Национального института здравоохранения, а также рядом благотворительных организаций, ориентированных на поиск новых средств для терапии СМА, включая многие американские благотворительные фонды: Cure SMA, Sophia’s Cure, Fighting SMA, Gwendolyn Strong Foundation, Miracle for Madison и другие. Часть этих фондов собирает пожертвования родственников и близких пациентов, чтобы финансировать разработку и клинические исследования новых лекарственных препаратов.
Главный исполнительный директор компании Novartis Васант Нарасимхан вполне обоснованно считает, что генная терапия является прорывным медицинским подходом, так как она дает возможность лечить смертельные генетические заболевания однократным введением препарата. Однако в ряде случаев подходящей заменой может выступать длительная терапия, вызывающая постепенные улучшения. Альтернативой для «Золгенсма» выступает «Спинраза» — стоимость ее применения составляет 4 млн долларов за десять лет.
Относительно короткий срок годности, не более 12 месяцев, усложняет ситуацию — из-за трудностей производства и хранения практически невозможно создавать запасы лекарства.
Неблагоприятные события прошлого года, связанные с пандемией COVID-19, также вынудили швейцарскую компанию закрыть одно производственное предприятие в конце марта 2021 года, всего через 14 месяцев после открытия. Несмотря на это, «Золгенсма», даже с ценником в 2,125 млн и просевшим из-за COVID-19 спросом, показала достойные результаты в 2020 году, едва не получив статус лекарства-блокбастера, — продажи достигли 920 млн.
Очевидно, что «Золгенсма» не может быть дешевой. Но как Novartis определяет фактическую отпускную цену? Различные компании для ценообразования применяют модели, где рассчитывается стоимость исходя из количества прожитых пациентом лет и с учетом эффективности лекарства. Следовательно, необходимо определить стоимость человеческой жизни, заложив определенную маржу на инвестиции компании. О действительной стоимости вывода на рынок нового лекарства мало что известно. Однако компания Novartis не с нуля разрабатывала препарат «Золгенсма» самостоятельно — его приобрели в процессе покупки AveXis, американской компании, создавшей лекарство-кандидат AVXS-101, названное позже «Золгенсма». Сумма сделки, проведенной в 2018 году, составила 8,7 млрд долларов.
Большинство систем медицинского страхования не поддерживают лечение по такой цене, а огромная стоимость также не служит гарантией того, что препарат оправдает все ожидания. С другой стороны, как отмечено выше, Novartis проявляет некоторую гибкость и разрешает выплачивать деньги в течение пяти лет по 425 тыс. долларов в год, а также планирует частично возвращать деньги, если лечение не сработает. Семьям пациентов следует иметь в виду возможность оплаты препарата в рассрочку.
Кошелек или жизнь
168 млн рублей — много это или мало? Для сравнения, на эту сумму можно построить детский сад на 168 мест (место для одного ребенка стоит примерно 1 млн рублей). А сколько стоит жизнь человека? Во многих цивилизованных странах прокламируется, что человеческая жизнь бесценна. Но по факту это не так. Стоимость жизни — экономическая величина, которую используют для количественной оценки выгоды от предотвращения смертельного исхода. В области общественных наук это предельная стоимость предотвращения смерти при определенных обстоятельствах. Часто она включает также качество жизни, ожидаемое время оставшейся жизни и потенциальный заработок. Последнее используется для страховых выплат или компенсаций после гибели человека. Поэтому в разных странах стоимость жизни значительно отличается. Например, в США она составляет примерно 9,6 млн долларов, в Германии — 1,65 млн евро (
2 млн долларов), в Индии — 0,64 млн долларов. Что касается России, по состоянию на 2020 год, стоимость статистической жизни определяют как 4,7 млн рублей (75,9 тыс. долларов по курсу 2019 года). По другой, более оптимистичной, модели — 15,7 млн для женщин и 18,2 млн для мужчин (218 и 253 тыс. долларов соответственно).
Теперь помещаем на одну чашу весов лекарство за 2,1 млн, а на другую — десятки тысяч… Вопрос, почему даже зарегистрированные дорогостоящие лекарственные препараты неохотно предоставляются госучреждениями, отпадает сам собой. Возможно, одним из вариантов частичного решения этой проблемы могло бы стать добровольное страхование новорожденного ребенка в тех случаях, когда родители имеют генетические аномалии. Также не помешает более тщательный выбор партнеров — с предварительным скринингом на наследственные заболевания до планируемого зачатия вместо игры в орлянку с генетикой.