Лептоменингиальное поражение что это
Лептоменингиальное поражение что это
Лептоменингеальный карциноматоз чаще всего наблюдается на поздних стадиях или при быстром прогрессировании рака легкого, молочной железы, лимфомы и меланомы.
Клинические признаки метастазов в мягкую оболочку
1. Гидроцефалия при отсутствии внутричерепного объемного образования.
2. Неврологические нарушения с многоуровневым поражением нервной системы.
3. Хроническая прогрессирующая головная боль, протекающая без ремиссий, или соматическая боль без очевидной причины.
Диагностические критерии лептоменингеального карциноматоза по данным анализа ЦСЖ:
1. Выявление злокачественных клеток.
— Иногда приходится делать повторные пробы.
— Цитологические исследования должны быть основаны на данных цитоспиновых проб, а не на окрашенных мазках.
— Цитологические исследования чаще дают положительные результаты, если пробы берут в непосредственной близости от зоны поражения. Поэтому если пробы, взятые при поясничном проколе, негативны, следует произвести шейный прокол или субокципитальную пункцию.
2. Низкое содержание глюкозы.
3. Увеличенное содержание белка.
4. По данным миелографии выявляются опухолевые узлы или ликворный блок.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с бактериальным и грибковым менингитом.
Лечение метастазов в мягкую оболочку
1. При решении вопроса о целесообразности лечения учитываются такие факторы, как общее состояние больного и вероятность пользы паллиативных мероприятий.
2. Дексаметазон редко оказывается эффективным и только в отдельных случаях вызывает симптоматическое улучшение. Его применяют в качестве нейропротектора при облучении или химиотерапии. При назначении других, более радикальных методов лечения, его следует постепенно отменить.
Краниоспинальное облучение
1. Обычно назначается облучение в дозе 30 Гр на всю нервную систему (ось) или 24 Гр на зоны максимально выраженных симптомов.
2. Облучение всей нервной оси редко контролирует лептоменингеальный опухолевый процесс.
3. Краниоспинальное облучение вызывает или усиливает имеющееся подавление функции костного мозга, поэтому большинству больных не удается провести полный курс лучевой терапии.
Интратекальная химиотерапия
1. Интратекальная химиотерапия — эффективный метод лечения лептоменингеального карциноматоза, т. к. опухоль диффузно инфильтрирует мягкие оболочки мозга.
2. При системном назначении многих препаратов они поступают в ЦСЖ, однако, их концентрация в ней составляет 1—25% от концентрации в плазме, что определяет недостаточную эффективность системного лечения.
3. Объем распределения в ЦСЖ небольшой, поэтому высокие концентрации препаратов могут быть достигнуты при использовании малых доз.
4. Период полувыведения препарата из ЦСЖ обычно дольше, чем из плазмы.
5. Интратекальная химиотерапия применяется как самостоятельный способ лечения или в сочетании с облучением нервной оси.
6. Первые несколько доз препарата можно вводить посредством люмбальной пункции. Но при продолжении введения таким способом может развиться эпидуральная гематома, ликворея, формируются субдуральные или эпидуральные карманы, способствующие потери части препарата.
7. Еще одна сложность, ограничивающая введение препарата посредством поясничного прокола, связана с тем» что ток ЦСЖ происходит сверху вниз, т. е. краниокаудально. Ликвородинамика зависит от положения тела и может значительно меняться при наличии менингеальной опухоли или повышенного ВЧД.
8. Для обеспечения интратекального поступления препарата имплантируют вентрикулярный катетер с подкожным резервуаром Оммайя.
— Не частым, но серьезным осложнением при имплантированном резервуаре Оммайя является его инфицирование. Поэтому необходимо строго соблюдать правила асептики и антисептики при установке и выполнении любых манипуляций с катетером.
— Признаками инфицирования резервуара являются лихорадка, головная боль, сонливость и экстравазация ЦСЖ вокруг резервуара.
9. За исключением метастазов лимфомы в мягкие оболочки мозга, лечение лептоменингеального карциноматоза в целом неэффективно и прогноз у таких пациентов неблагоприятный.
Лептоменингит
Лептоменингит – воспалительный процесс мягкой мозговой оболочки, краевых зон головного мозга, черепных нервов, сосудов субарахноидального пространства.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Причинами могут быть инфекционные заболевания (грипп, туберкулез, сепсис, бруцеллез, пневмония, сифилис, токсоплазмоз, тонзиллит, риносинусит), остеомиелит костей черепа, отит, синусит, ревматизм, черепно мозговая и позвоночно-спинномозговая травмы. Также причиной может быть эндокринная патология, обменные нарушения, опухоли головного и спинного мозга. Возможно возникновение лептоменингита в результате различных токсических воздействий. Неблагоприятным преморбидным фоном является нарушение иммунной реактивности организма (при наличии инфекционных заболеваний, ревматизме, хронической инфекционной патологии), развитие неспецифической сенсибилизации при воздействии токсических факторов. Отмечается менингиальный синдром, хотя степень выраженности может быть не резкой, иногда он может отсутствовать.
СИМПТОМЫ
Характерны симптомы поражения черепных нервов, проявляющиеся в наличии очаговых поражений:
Возможен нистагм стволового генеза. Наличие арефлексии, повышение сухожильных рефлексов может свидетельствовать о поражении двигательной сферы. Возникновение пошатывания при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга определяют мозжечковые нарушения.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В первую очередь необходимо применение препаратов, направленных против возбудителей лептоменингита:
Лептоменингиальное поражение что это
Гнойное воспаление мягких мозговых оболочек наблюдается как при острых, так и при хронических отитах. Инфекция из среднего уха проникает в полость черепа по самым разнообразным путям. Возможно также инфицирование мягких мозговых оболочек вследствие прорыва мозгового абсцесса в подпаутинное пространство.
С патологоанатомической точки зрения процесс характеризуется воспалением мягкой и паутинной мозговых оболочек и накоплением серозного или гнойного экссудата. Наряду с этим, нередко наблюдается и одновременное поражение мозгового вещества, выражающееся отечностью и сглаживанием извилин мозговой коры. Лептоменингит может быть ограниченным и разлитым.
Симптомы воспаления мягких мозговых оболочек слагаются из явлений раздражения и паралича в самых разнообразных комбинациях, в зависимости от локализации и степени распространения воспалительного процесса. Болезнь начинается обычно сильной головной болью, которая отличается нарастающим характером. Наряду с этим, имеет место резко выраженная гиперестезия кожных покровов. Повышение температуры, достигающей 39 — 40, держится во все время болезни. Пульс в начале заболевания учащен, а в дальнейшем, в связи с нарастанием внутричерепного давления, может стать медленным. Рвота является одним из ранних симптомов менингита.
Из двигательных расстройств надо отметить ригидность затылочных мышц, втягивание живота и спастическое сокращение отдельных мышечных групп. Сюда же относится и симптом Кернига, выражающийся в невозможности разогнуть ногу в колене при согнутом под прямым углом бедре.
Наряду с этим наблюдаются и параличи черепно-мозговых нервов, особенно часто 3, 6 и 7-го. В большинстве случаев отмечается неравномерность зрачков и замедление или полное отсутствие реакции на свет.
Вместе с тем имеет место и повышение двигательной деятельности в виде беспрерывных движений руками и общего беспокойного поведения больного.
При дальнейшем развитии воспалительного процесса наступает потеря сознания, и болезнь заканчивается смертью при быстро нарастающих явлениях упадка сердечной деятельности.
Течение гнойного лептоменингита отличается чрезвычайным разнообразием, ибо наряду с общими мозговыми явлениями могут существовать и симптомы гнездных поражений. Необходимо помнить, что аналогичную картину может дать и серозный менингит, особенно часто наблюдающийся у маленьких детей при остром воспалении среднего уха и являющийся результатом раздражения мозговых оболочек на почве интоксикации.
Прогноз гнойного лептоменингита представляется чрезвычайно серьезным, ибо во многих случаях это заболевание приводит к гибели больного. Серозная форма менингита, а также ограниченное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек в большинстве случаев заканчиваются излечением. Разлитой гнойный менингит, считавшийся ранее безусловно смертельным заболеванием, в последнее время, в связи с разработкой новых способов оперативного лечения, представляется уже не столь безнадежным. В литературе все чаще появляются сообщения о благополучном исходе несомненных случаев гнойного лептоменингита.
Диагноз, при ясно выраженном воспалении мозговых оболочек, особых трудностей не представляет. В начальной стадии или при отсутствии гнездных симптомов далеко не всегда удается установить точный диагноз наблюдаемого внутричерепного осложнения. В некоторых случаях чрезвычайно трудно отличить настоящий менингит от менингизма, являющегося выражением раздражения мозговых оболочек близлежащим гнойным очагом.
Наряду с описанными выше клиническими симптомами, большое диагностическое значение имеет исследование спинномозговой жидкости. В начальной стадии спинномозговая жидкость, при осмотре невооруженным глазом, представляется совершенно прозрачной, но микроскоп обнаруживает увеличение в ней числа форменных элементов, а химическая реакция — повышенное содержание белка. В нормальной спинномозговой жидкости в 1 куб. мм содержится от 3 до 5 форменных элементов, хотя некоторые авторы считают, что при наличии 3 клеточных элементов уже нужно думать о менингите. Во всяком случае повышение числа клеток в 1 куб. мм до 10 несомненно свидетельствует о существовании воспалительного процесса. Число клеток может доходить до 8000 в 1 куб. мм, среди них встречаются как лейкоциты, так и лимфоциты.
Что касается содержания белка в спинномозговой жидкости, то появление его в количестве 0,5% является уже патогномоническим симптомом (реакции Pandy и Nonne-Appelt).
При бактериологическом исследовании нередко удается обнаружить присутствие возбудителей нагноения. Повышение давления в спинномозговом канале, наблюдаемое почти при всех внутричерепных осложнениях, встречается и при гнойном лептоменингите. В разгар заболевания спинномозговая жидкость представляется совершенно мутной.
Во всех случаях гнойного менингита необходимо точным образом установить характер ушного процесса, вызвавшего воспаление мозговых оболочек.
Лечение может быть только оперативным и слагается из двух моментов: ликвидации первичного очага височной кости и обеспечения оттока гнойного экссудата из сложной системы полостей подпаутинного пространства.
Первое задание осуществляется при помощи вскрытия среднего уха и резекции лабиринта в случае наличия воспаления внутреннего уха.
Выполнению второго задания — обеспечить отток гнойного экссудата — препятствуют анатомические особенности подпаутинного пространства и связь его с мозговыми желудочками. Разрез твердой и паутинной мозговых оболочек на месте внедрения инфекции отнюдь не разрешает этого вопроса, ибо неизбежным следствием такого вмешательства является выпадение мозгового вещества, создающее еще большее затруднение для оттока гноя.
Последние достижения в области изучения физиологии спинномозговой жидкости и анатомии подпаутинного пространства открыли в этом отношении совершенно новые перспективы. Многочисленными клиническими наблюдениями установлено, что вскрытие расположенных на основании мозга цистерн подпаутинного пространства обеспечивает в полной мере необходимый дренаж и не вызывает при этом образования мозговой грыжи. Для борьбы с менингитом отогенного характера наиболее целесообразно вскрытие боковой цистерны, расположенной вблизи внутреннего слухового прохода, к которой нетрудно подойти после резекции лабиринта. С большим успехом применяется также вскрытие задней цистерны, расположенной между мозжечком и спинным мозгом (Зимонт, Преображенский).
Вскрытие задней цистерны требует специальной операции, которая осуществляется следующим образом: по средней линии затылка проводится разрез, проникающий через всю толщу кожи и затылочной связки. Края раны раздвигаются широкими крючками и при помощи распатора мягкие части отделяются от чешуи затылочной кости и атланта. Для вскрытия цистерны достаточно рассечь натянутую между ними сухожильную пластинку. В просвет цистерны вводится небольшой дренаж.
Широкое обеспечение оттока инфицированной мозговой жидкости в резкой степени изменяет всю картину гнойного менингита. Вольные всегда отмечают значительное облегчение субъективных ощущений, но и объективные симптомы воспаления мозговых оболочек также заметным образом улучшаются.
При благоприятных условиях не исключается возможность полного излечения.
Введение в клиническую практику новых методов оперирования в значительной степени улучшило прогноз этого тяжелого недуга.
Равным образом можно обеспечить отток спинномозговой жидкости и при помощи люмбальной или субокципитальной пункций. Максимальное выпускание спинномозговой жидкости понижает внутричерепное давление, создает благоприятные условия для секреции свежей и всасывания инфицированной жидкости и вместе с тем в известной степени понижает в ней содержание возбудителей нагноения. Для успешности лечения необходимо производить пункцию ежедневно до момента стихания воспалительных явлений. Таким путем в некоторых случаях удается добиться благоприятных результатов.
Наряду с оперативным лечением, применяются внутривенные вливания уротропина и внутримышечные антистрептококковой сыворотки, а также впрыскивания в спинномозговой мешок дериватов хинина и других антисептических средств.
Лептоменингеальные метастазы
Эта информация разъясняет, что такое лептоменингеальные метастазы и как они лечатся.
Информация о лептоменингеальных метастазах
Клетки раковых опухолей некоторых видов, например рака молочной железы, рака легких или меланомы, иногда могут распространяться в мозговые оболочки, спинномозговую жидкость или в обе эти области одновременно.
Проникновение раковых клеток в мозговые оболочки или спинномозговую жидкость называют лептоменингеальными метастазами.
Симптомы лептоменингеальных метастазов
Лептоменингеальные метастазы могут вызывать множество различных симптомов, например:
У вас может быть один или несколько из этих симптомов. Наличие одного симптома не означает, что у вас появятся и остальные.
Диагностика лептоменингеальных метастазов
Сканирование методом магнитно-резонансной томографии (magnetic resonance imaging (MRI))
Если ваш врач считает, что у вас лептоменингеальные метастазы, вам могут назначить магнитно-резонансную томографию (MRI) головного мозга или позвоночника. Сканирование методом MRI может применяться для диагностики лептоменингеальных метастазов.
Люмбальная пункция
Возможно, врач рекомендует сделать вам люмбальную пункцию (иногда называемую поясничным проколом), чтобы проверить спинномозговую жидкость на наличие раковых клеток или определить их количество в ней.
При выполнении люмбальной пункции врач сделает вам инъекцию (укол) лекарства, которое вызовет онемение кожи на пояснице. После этого вам введут иглу через кожу в позвоночный канал, чтобы взять образец спинномозговой жидкости. Образец будет отправлен в патологоанатомическое отделение для исследования на наличие раковых клеток. Если в спинномозговой жидкости обнаружатся раковые клетки, это означает, что у вас лептоменингеальные метастазы.
Возможно, вам понадобится сделать несколько люмбальных пункций, поскольку найти раковые клетки в спинномозговой жидкости может быть трудно.
Люмбальная пункция также позволит вашему врачу измерить давление спинномозговой жидкости. Лептоменингеальные метастазы могут вызывать высокое давление спинномозговой жидкости, что возможно усугубит симптомы.
Лечение лептоменингеальных метастазов
Цель лечения лептоменингеальных метастазов — облегчить симптомы и постараться уничтожить раковые клетки в мозговых оболочках и спинномозговой жидкости. Вам может быть назначена радиотерапия, химиотерапия или и то, и другое. Вид лечения, который выберет ваш врач, зависит от вида рака, имеющихся симптомов и результатов исследований. Ваш врач и медсестра/медбрат обсудят с вами и вашей семьей план лечения.
Радиотерапия
Вам могут назначить радиотерапию тех областей, где образовались скопления раковых клеток, вызывающие симптомы, например радиотерапию головы, областей спинного мозга или и того, и другого одновременно. Иногда радиотерапию назначают сначала для одной области, а затем для другой.
Радиотерапию обычно проводят в амбулаторной клинике, но ее также могут провести и во время вашего пребывания в больнице. Вы и ваш врач примете это решение вместе.
Химиотерапия
Химиотерапия при лептоменингеальных метастазах проводится тремя различными способами:
Ваш врач решит, какой тип химиотерапии больше подходит для вас. Различные виды рака по-разному реагируют на эти виды химиотерапии.
Если вам назначили химиотерапию путем введения лекарства непосредственно в спинномозговую жидкость, возможно, она будет выполняться с использованием резервуара Ommaya. Резервуар Ommaya — это устройство в виде купола, которое в ходе операции помещается под кожу головы. Небольшая трубка соединяет этот резервуар с областями головного мозга, где вырабатывается спинномозговая жидкость. У химиотерапии, проводимой таким образом, очень мало побочных эффектов, так как для лечения раковых клеток в спинномозговой жидкости достаточно небольшой дозы лекарства.
Даже если у вас установлен резервуар Ommaya, вы также можете получать интратекальную химиотерапию через люмбальную пункцию, внутривенную или пероральную химиотерапию. Это делается для того, чтобы помочь контролировать и основной рак, и лептоменингеальные метастазы.
Приемы во время лечения
Ваша медицинская бригада будет внимательно наблюдать за вами на протяжении лечения лептоменингеальных метастазов. Каждые 6-8 недель вам могут назначать сканирования методом MRI, люмбальные пункции, или и то и другое. Вам также могут проводить врачебные осмотры каждые 6–8 недель.
Уход за собой во время лечения
Существуют разные способы, которыми мы можем помочь вам контролировать симптомы лептоменингеальных метастазов. Важно рассказывать вашему врачу или медсестре/медбрату о любых проблемах, а также об изменении или облегчении ваших симптомов. Это поможет нам понимать, как протекает лечение, и принять решения о внесении изменений в план вашего лечения.
Если у вас диагностировали лептоменингеальные метастазы, это может вызвать чувство тревоги. Ваш врач, медсестра/медбрат и социальный работник готовы обсудить с вами опасения, касающиеся лептоменингеальных метастазов и основного рака.
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
3 затронутых области неврологической функции :
Сообщается о признаках :
Сопутствующие заболевания
Причины
У некоторых пациентов может развиться лептоменингеальная опухоль во время химиотерапии первичной опухоли.
Патология
Первый и третий паттерны типичны для солидных опухолей, тогда как второй чаще всего встречается при лейкемии и лимфоме.
Спинной мозг
Неопластический менингит (НМ) демонстрирует диффузную инфильтрацию опухолевых клеток в субарахноидальное пространство, что может быть связано с повышенным внутричерепным давлением, признаками раздражения менингеальной оболочки и повреждением корешков черепных и спинномозговых нервов. К патологическому признаку относят:
От первичного рака до мозговых оболочек
Маршруты вторжения
Проникновение в спинной мозг
Диагностика
Скрининг включает в себя МРТ для выявления и диагностики опухолей в субарахноидальной области мозга. МРТ может поставить диагноз даже без анализа спинномозговой жидкости, но иногда бывает трудно обнаружить, потому что МРТ не всегда может выявить проблему.
Диагноз чаще всего ставится с помощью люмбальной пункции для выявления злокачественных клеток в спинномозговой жидкости, хотя тесты могут быть отрицательными примерно у 10% пациентов. Диагноз часто требует высокого индекса подозрительности и подтверждается нейровизуализацией и анализом спинномозговой жидкости.
Трудности в диагностике
НМ является мультифокальным, и ЦСЖ на определенном участке может не показывать отклонений, если патологический участок находится далеко. Только 50% людей с подозрением на ЯМ фактически диагностированы с ЯМ, и только наличие злокачественных клеток в спинномозговой жидкости является окончательным диагнозом.
Техники
Спинномозговая жидкость
Критерии аномалий спинномозговой жидкости включают:
Эти маркеры могут быть хорошим косвенным индикатором ЯМ, но большинство из них недостаточно чувствительны для улучшения цитологического диагноза:
Лучевая терапия
Лучевая терапия используется в основном при очаговом типе ЯМ из-за характера повреждения и вероятности успеха, связанной с лечением. Лучевая терапия нацелена на опухоль и разрушает коллективные ткани раковых клеток.
Химиотерапия
Обратной стороной диагностики спинномозговой пункции является то, что, хотя она является очень точной и надежной, она также может сообщать о ложноотрицательных результатах. Химиотерапия проводится интратекально, поскольку лекарствам трудно попасть в центральную нервную систему. Интратекальная химиотерапия может проникать только на несколько миллиметров. Если опухоль толще, ее уменьшают с помощью радиации.
Лечение проводится для уменьшения давления на мозг, вызванного накоплением спинномозговой жидкости, и уменьшения количества раковых клеток, вызывающих давление. Для получения наилучшего лечения пациенты должны обращаться к врачу, который регулярно лечит лептоменингеальный рак и знает последние новости о лекарствах, проникающих через гематоэнцефалический барьер, о том, как лечить симптомы, и о клинических испытаниях, которые могут включать пациентов с лептоменингеальным раком.
Риски лечения
И химиотерапия, и лучевая терапия вредны для тела и, безусловно, для мозга. Следует соблюдать осторожность при лечении пациентов с ЯМ. Еще одним фактором, затрудняющим лечение, является отсутствие подходящего метода оценки прогрессирования заболевания.
Прогноз
Это происходит примерно у 3-5% больных раком. Заболевание обычно является терминальным, и если его не лечить, средняя выживаемость составляет 4–6 недель, тогда как при лечении средняя выживаемость может увеличиться до 2–3 месяцев. Лечение будет более эффективным, если оно будет проведено на первичной опухоли до того, как она метастазирует в головной или спинной мозг.
Факторы, снижающие выживаемость
Эпидемиология
Текущее исследование
В настоящее время изучаются новые методы лечения и клинические испытания для пациентов с раком груди и пациентов с немелкоклеточным раком легкого с лептоменингеальной болезнью.
Люди с лептоменингеальными метастазами обычно исключаются из клинических испытаний, что ограничивает систематическую оценку новых методов лечения в этой подгруппе пациентов с плохим прогнозом. Больше пациентов с лептоменингеальными метастазами следует включить в исследования, посвященные изучению новых агентов, способных проникать через гематоэнцефалический барьер.
Новые подходы изучаются, поскольку доступные в настоящее время методы лечения токсичны и дают ограниченные преимущества.
История
Неопластический менингит (НМ) впервые был зарегистрирован в 1870-х годах.
Галерея
Менингеальный карциноматоз у пациентки с раком груди (аксиальная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием)