Лейцин и изолейцин для чего нужен организму

«Топливо без посредников»

В отличие от других аминокислот они не синтезируются организмом, а потому их надо обязательно получать с пищей. Обычные аминокислоты утилизируются в печени, ВСАА выделяют энергию непосредственно в мышечных волокнах, выполняя, главным образом, функцию мышечного «топлива», действующего в течение всего времени применения. Под действием физических нагрузок мышцы расходуют аминокислоты с разветвленными цепями. Так что процесс восстановления сводится еще и к восполнению запасов ВСАА в мышечных тканях. Для этого могут использоваться биологические добавки, содержащие BCAA.
Прием полных аминокислотных комплексов после интенсивных тренировок имеет решающее значение для эффективного восстановления истощенной мышечной ткани; только в этом случае наиболее полно используется потенциал повышенного гормонального фона, возникающего в организме по окончании тренировки, ускоряется рост мышечной массы и силы.
Усвоение свободных аминокислот не требует дополнительной энергии и не тормозит восстановление энергозапасов в мышечных клетках.

35% мышечной ткани состоит из BCAA, что, по правде говоря, довольно много. До 25% всей энергии при выполнении упражнений берется из BCAA. Когда вы съедаете богатую протеином пищу, наиболее быстро усваиваемыми аминокислотами являются BCAA, которые представляются безусловно доминирующими, когда речь идет о темпе поступления в кровоток.
Фактически за счет BCAA может происходить до 90% усвоения аминокислот в первые три часа после еды. Одним словом, ваши мышцы «голодают» без BCAA.
Напряженная мышечная деятельность, типа бодибилдинга, пауэрлифтинга и других силовых и скоростно-силовых видов спорта, влечет за собой износ и разрушение части сократительных белков. В процессе восстановления эти структуры восполняют пластический материал, из которого они состоят. В этих условиях крайне важно, чтобы организму были доступны те аминокислоты, потребность в которых резко возрастает во время развертывания восстановительных процессов.
Аминокислоты с разветвленными цепями представляют собой особую ценность в периоды восстановления. Поэтому для эффективного тренинга следует регулярно употреблять ВСАА в спортивном рационе – они играют серьезную роль в наборе чистой массы и защите мускулов.

Не так давно учёные обнаружили, что BCAA позволяет стимулировать выделение серотонина – расслабляющего вещества, дающего ощущение спокойствия и умиротворённости. Если вы будете принимать BCAA, то после каждой тренировки вы будете наполнены положительной энергией, которая так важна для хорошей работоспособности!

И еще. Ученые обнаружили, что низкокалорийные диеты провоцирует секрецию гормона роста, а он уже способствует «пережиганию» подкожного жира. Поразительно, но такого же эффекта можно добиться, если наедаться до отвала. Для этого нужно, чтобы в питании было много протеина и BCAA.
Оказывается, BCAA могут усиливать секрецию гормона роста точно так же, как и голодание! Вот вам и еще один аргумент в пользу приема добавок с BCAA.

BCAA действует не только напрямую, но и косвенно

Первые пищевые добавки, содержащие лейцин, изолейцин и валин, разочаровали культуристов, но только потому, что рекомендованная доза 2-3 г была слишком мала. Впоследствии наука выяснила, что ВСАА работают только в больших количествах.
Эффективная разовая доза составляет до 12 г аминокислот, причем принимают ее минимум дважды: до тренировки и сразу после ее окончания.
Сегодня добавки с ВСАА являются одними из самых популярных в бодибилдинге.

Природные источники отдельных аминокислот

Источники изолейцина: миндаль, кешью, куриное мясо, турецкий горох, яйца, рыба, чечевица, печень, мясо, рожь, большинство семян, соевые белки.

Источники лейцина: бурый рис, бобы, мясо, орехи, соевая и пшеничная мука.

Много валина содержится: в сое и других бобовых, твердых сырах, икре, твороге, орехах и семечках, в мясе и птице, яйцах. Значительно меньше – в крупах и макаронах.

Источник

Нарушения обмена аминокислот

Дети с так называемой «болезнью мочи кленового сиропа» не могут метаболизировать лейцин, изолейцин и валин. Побочные продукты этих аминокислот накапливаются, вызывая неврологические изменения, включая судороги и умственную отсталость ( задержку психического развития). Эти побочные продукты также приводят к тому, что жидкости организма и такие вещества, как моча, пот и ушная сера, пахнут как кленовый сироп. Есть много форм болезни мочи кленового сиропа. В наиболее тяжелой форме у детей возникает рвота и вялость, а затем развиваются неврологические нарушения, включая судороги и кому, в первые дни жизни, и они могут умереть в течение нескольких дней или недель, если их не лечить. В более легких формах дети вначале кажутся нормальными, но во время инфекции, хирургического вмешательства или других физических нагрузок у них может развиться рвота, спутанность сознания и кома. Некоторые дети с легкими заболеваниями получают пользу от инъекций витамина B 1 После того, как болезнь взята под контроль, дети должны всегда придерживаться специальной искусственной диеты с низким содержанием лейцина, изолейцина и валина. Врачи должны иметь план действий в чрезвычайных ситуациях, чтобы справиться с внезапным приступом, потому что он может привести к накоплению токсичных веществ в крови и низкому уровню сахара в крови (так называемый метаболический кризис). Внезапные приступы чаще всего вызваны распространенными инфекциями.

Когда определенный фермент не функционирует, в организме накапливаются вредные уровни метилмалоновой кислоты. Это расстройство также может быть вызвано дефицитом витамина B12 (кобаламин). Возраст, в котором начинаются симптомы, симптомы и лечение сходны с таковыми при пропионовой ацидемии, за исключением того, что врачи могут давать добавки витамина B 12 вместо биотинаа.

Когда определенный фермент (тип белка), называемый пропионил-СоА-карбоксилазой, не функционирует, в организме накапливаются вредные уровни пропионовой кислоты. У большинства пораженных детей симптомы начинаются в первые дни или недели после рождения и включают плохое питание, рвоту и проблемы с дыханием, когда у детей развивается накопление кислоты в крови ( метаболический ацидоз ) то отмечается низкий уровень сахара в крови ( гипогликемия ) и увеличение аммиака в крови (гипераммонемия).

В Соединенных Штатах новорожденных обычно проверяют на

«Болезнь мочи кленового сиропа»( анализ крови)

Источник

Дефицит аминокислот в неврологии и психиатрии

В последней литературе сообщалось о нескольких новых нейропсихиатрических расстройствах, а также новых фенотипах для уже известных проблемах синтеза аминокислот, что в основном связано с секвенированием следующего поколения когорт пациентов с аналогичными клиническими фенотипами. Исследование пациентов с этими дефектами синтеза раскрывает новые и уникальные функции аминокислот, участвующих, например, в развитии центральной нервной системы плода или поддержании функций периферической нервной системы.

Исторически биохимический анализ повышенных уровней аминокислот или продуктов их распада в жидкостях организма был краеугольным камнем диагностики врожденных нарушений (ошибок) обмена веществ.

Дефекты синтеза серина

. В 1996 году Jaeken и коллеги впервые сообщили о дефектах пути синтеза аминокислоты серина у детей с тяжелыми неврологическими расстройствами. Низкие уровни серина и (глицина) в плазме и спинномозговой жидкости (CSF) были основными диагностическими признаками, указывающими на дефицит серина. С тех пор сообщалось о дефектах в путях синтеза других аминокислот.

Сообщалось о дефектах в генах, кодирующих три фермента пути синтеза L-серина, и, что неудивительно, все они вызывают сходные клинические фенотипы. L-серин синтезируется из промежуточного гликолитического 3-фосфоглицерата посредством трех ферментативных превращений. Участвующими в этом процессе ферментами являются 3-фосфоглицератдегидрогеназа (3-PGDH, OMIM 606879), 3-фосфогидроксипируват аминотрансфераза (PSAT, OMIM 610936) и фосфосеринфосфатаза (PSP, OMIM 172480).

Когда в педиатрической практике впервые были отмечены нарушения с дефицитом серина, оказалось, что между этими тремя дефектами имеются некоторые различия в фенотипе. Тем не менее, благодаря недавним исследованиям, полученным с помощью секвенирования целого экзома, теперь стало очевидным, что невозможно различить генные дефекты по клиническим признакам. Молекулярные дефекты в генах, кодирующих три фермента, могут иметь идентичные фенотипы, начиная от тяжелого летального антенатального фенотипа и заканчивая фенотипом полиневропатии в более старшем возрасте у взрослых. Тем не менее, признание дефицита серина имеет важное значение, поскольку при лечении L-серином сообщается о хороших результатах лечения.

Источник

Незаменимые аминокислоты: как, сколько и почему

Незаменимые аминокислоты: как, сколько и почему

О незаменимых аминокислотах и их важности для жизни человека говорят много и с удовольствием: это чуть ли не основной предмет спора между вегетарианцами и мясоедами, важный аспект идеологии культуристов, обязательный пункт в лекциях молодым родителям районных педиатров.

Но что же это на самом деле?

Белки и аминокислоты

Белки — вещества для существования организма совершенно необходимые. Они участвуют в обменных процессах, из них состоят гормоны и антитела, клетки крови и мышечные волокна. Однако кусок хорошо прожаренной говядины сам по себе никогда не станет строительным материалом для бицепса бодибилдера Коли. Сначала мясо надо переварить — то есть, при помощи пищеварительных ферментов расщепить содержащийся в мясе белок на составляющие его аминокислоты, а потом собрать из этих «кирпичиков» новые белки — уже в колиной мышце.

Незаменимых у нас. есть!

12 необходимых для жизни аминокислот человеческий организм способен синтезировать самостоятельно. А еще девять обязательно должны поступать в него с белковыми продуктами: триптофан, фенилаланин, лизин, треонин, метионин, лейцин, изолейцин, валин, аргинин.

Если этот набор в организм поступает неполным — нарушается обмен веществ, а если совсем не поступает — организм гибнет.

Кто есть кто

Триптофан используется организмом для производства серотонина — гормона хорошего настроения, участвует в синтезе витамина В3.

Лейцин помогает восстанавливать мышечную и костную ткани, стимулирует производство гормонов роста.

Изолейцин необходим для синтеза гемоглобина, выносливости организма и восстановления мышечной ткани.

Валин важен для обмена веществ в мышцах и их восстановления после травмы.

Треонин регулирует белковый обмен в организме, участвует в обмене жиров в печени и работе иммунной системы.

Лизин помогает усваиваться кальцию и азоту, участвует в производстве, антител, гормонов, ферментов, восстановлении тканей организма после повреждений.

Метионин защищает стенки сосудов от отложения холестерина, участвует в процессе пищеварения.

Фенилаланин — производное вещество для синтеза нейромедиаторов, необходимых для памяти, способности к обучению, настроения.

Аргинин стимулирует иммунную систему организма, улучшает репродуктивные функции у мужчин, способствует выведению вредных веществ из организма.

Сколько их надо?

Институт питания РАМН рекомендует около 1,5 граммов белка на 1 кг веса тела для взрослых с низкой или средней физической нагрузкой. То есть молодого человека весом 75 килограммов количество белка должно составлять от 112 граммов в день.

Правда, ценность белка в разных продуктах отличается: яйца и молоко усваиваются на 95 процентов, мясо и рыба на 70-90 процентов, мучные продукты — на 40-70 процентов, овощи и бобовые на 30-60 процентов.

Необходимое количество незаменимых аминокислот в сутки:

Обратите внимание, что незаменимые аминокислоты в продуктах содержатся не по одной, а в определенном сочетании. В продуктах животного происхождения есть все девять аминокислот. И достаточно около 300 граммов говядины или 500 г кисломолочных продуктов, чтобы получить их дневную норму.

Кстати, единственный белок, который по составу максимально близок к животному, содержится в бобовых — фасоли, сое, чечевице, горохе. Но, к сожалению, в нем практически нет аминокислоты метионина, которой богаты, например, зерновые продукты.

А если их не хватает?

Первыми признаками нехватки незаменимых аминокислот становятся изменение настроения и ухудшение памяти, быстрая утомляемость, снижение иммунитета, анемия, выпадение волос и ухудшение состояния кожи.

Как быть тем, кто не ест мясо и другие животные продукты?

Ежедневно и в достаточном количестве есть продукты из бобовых в сочетании с зерновыми — это гарантирует получение всех незаменимых аминокислот.

Обязательно включить в меню орехи, семечки и цельное зерно.

Включать в меню молочные продукты: их сочетание с зерновыми и бобовыми обеспечивает полным набором незаменимых аминокислот.

Источник

Аминокислоты и микроэлементы в парентеральном питании у детей

Для проведения парентерального питания у детей рекомендуется использовать специализированные растворы аминокислот, наиболее адаптированные по составу незаменимых аминокислот для раннего возраста. Приведены рекомендации в зависимости от возраста ребенка.

To process parenteral nutrition in children, it is recommended to use special amino acids solutions, whose composition of irreplaceable amino acids is mostly adapted for early age. The recommendations are given regarding the age of a child.

В клинической педиатрии нередко возникают ситуации, когда ребенок по тем или иным причинам не хочет, не может или не должен принимать пищу естественным путем. В таких ситуациях на помощь приходит внутривенное парентеральное питание (ПП) [1–4].

Необходимость ПП объясняется тем, что ребенка, особенно раннего возраста, нельзя длительный период оставлять без питания, так как его рост и развитие продолжается и во время заболевания. В подобных ситуациях перед лечащим врачом наиболее остро встает проблема обеспечения ребенка всеми необходимыми нутриентами. Данная задача усугубляется тем, что в случае болезни дети значительно сильнее, чем взрослые, страдают при недостаточном питании, что обусловлено некоторыми анатомо-физиологическими особенностями их организма [2, 5–10]:

У растущего ребенка единственным источником восполнения потерь заменимых и незаменимых аминокислот служат белки пищи [5, 11–13]. Белок является основой многих биологически важных активных веществ. При недостаточном поступлении белка с пищей в печени снижается синтез специ­фических белков и ферментов, в том числе принимающих участие в синтезе аминокислот [14, 15]. В этой связи особую актуальность приобретает назначение ПП, способного обеспечить организм ребенка в необходимых аминокислотах, лишенных по различным причинам возможности естественного перорального питания [16–19].

В цитоплазме большинства клеток содержится 20 аминокислот, из которых организм синтезирует специфические белки [14, 15, 20]. Восемь аминокислот не могут быть синтезированы в организме и должны поступать в кровь в готовом виде через кишечник (после гидролиза белка) или парентеральным путем [7–10, 14]. Эти аминокислоты называются незаменимыми (эссенциальными). К ним относятся валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин [14, 20]. Суточная потребность человека в каждой из незаменимых аминокислот составляет около 1 г, остальные 12 аминокислот (аланин, аргинин, аспарагин, цистин, цистеин, глутамин, глицин, орнитин, гистидин, серии, тирозин, таурин) могут превращаться из одной в другую и называются заменимыми (неэссенциальными) [15, 21].

Однако это деление условно, поскольку существуют переходные формы, например цистин и тирозин, которые в нормальных условиях являются заменимыми, но при определенных обстоятельствах, когда невозможны нормальные метаболические процессы, становятся незаменимыми, например, при критических состояниях и у новорожденных [11–13, 18]. Некоторые аминокислоты, в избытке получаемые организмом в нормальных условиях, например глицин, не утилизируются полностью и в больших количествах выделяются почками [11–13, 18, 22].

К условно незаменимым аминокислотам относятся L-аргинин и L-гистидин, так как в их отсутствие процессы синтеза белка значительно снижены [11–13, 18, 22]. Организм может их синтезировать, но при некоторых патологических состояниях и у маленьких детей они могут синтезироваться в недостаточном количестве [11–13, 15]. Аминокислоты, введенные в организм внутривенно, входят в один из двух возможных метаболических путей: анаболический путь, в котором аминокислоты связываются пептидными связями в конечные продукты — специфические белки; метаболический путь, при котором происходит трансаминация аминокислот [3, 4, 6, 16, 19, 23].

Аминокислота L-аргинин особенно важна, так как она способствует оптимальному превращению аммиака в мочевину. Так, L-аргинин связывает токсичные ионы аммония, которые образуются при катаболизме белков в печени. L-яблочная кислота необходима для регенерации L-аргинина в этом процессе и как энергетический источник для синтеза мочевины [16, 17, 21].

Наличие в препаратах заменимых аминокислот L-орнитин аспартата, L-аланина и L-пролина также важно, так как они уменьшают потребность организма в глицине. Поскольку эта аминокислота слабо усваивается, при ее замене развитие гиперамониемии становится невозможным. Орнитин стимулирует глюкозо-индуцированную выработку инсулина и активность карбамоилфосфатсинтетазы, что способствует увеличению утилизации глюкозы периферическими тканями, синтезу мочевины и, в сочетании с аспарагином, уменьшению уровня аммиака. Содержащийся в растворах фосфор активизирует глюкозофосфатный цикл [19, 21, 24].

Для проведения ПП у детей рекомендуется использовать специализированные растворы аминокислот, наиболее адаптированные по составу незаменимых аминокислот для раннего возраста. В противном случае при использовании аминокислот, предназначенных для взрослых, ребенок не получает в достаточном количестве такие аминокислоты, как глутамин, валин, серин, тирозин, цистеин, таурин, что негативно сказывается на продолжающемся развитии детского организма [11–13, 20, 24, 25].

Кроме того, для обеспечения нормального роста детям требуется более высокое снабжение организма незаменимыми аминокислотами, чем взрослым. Следует учитывать, что для детей раннего возраста незаменимой аминокислотой также является гистидин, а для маловесных детей незаменимыми также являются цистеин и тирозин [11–13].

Помимо этого, у новорожденных понижена активность фермента фенилаланин-гидроксилазы, обеспечивающего превращение в печени фенилаланина в тирозин [11–13, 20, 25]. По этой причине использование у детей аминокислотных препаратов, предназначенных для взрослых, приводит к избытку фенилаланина и дефициту тирозина в организме. Избыток фенилаланина оказывает нейротоксическое действие у недоношенных детей, поэтому концентрация ароматических аминокислот в растворах снижена [11–13, 20, 25]. Аминокислоты с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин, валин) способствуют созреванию ЦНС. Таурин, синтезируемый в организме новорожденных из цистеина, также является незаменимой аминокислотой [11–13, 20, 25]. Указанная аминокислота участвует в очень важных физиологических процессах у детей, в частности, в регуляции входящего кальциевого тока, возбудимости нейронов, стабилизации мембран. Таурин способствует развитию сетчатки глаза и всасыванию жирных кислот длинной цепи без участия желчных кислот [11–13, 20, 25].

Суточная потребность детей раннего возраста в незаменимых аминокислотах представлена в табл. 1 [11–13, 20, 25].

Таким образом, от качества аминокислотного раствора, содержащего максимально полный набор незаменимых аминокислот, зависит дальнейшее правильное формирование и созревание органов и систем ребенка, особенно у детей раннего возраста и длительно находящихся на искусственном ПП.

В педиатрии чаще используются так называемые специализированные растворы аминокислот, предназначенные для новорожденных, недоношенных и младенцев, находящихся на ПП. На сегодняшний день основными источниками аминного азота при проведении ПП являются растворы кристаллических аминокислот.

Главное современное требование, предъявляемое к растворам аминокислот, — обязательное содержание всех незаменимых аминокислот, синтез которых не может осуществиться в организме ребенка (изолейцин, фенилаланин, лейцин, треонин, лизин, триптофан, метионин, валин).

Рекомендации по введению аминокислот различны в зависимости от возраста ребенка — у новорожденных суточная потребность составляет от 1,1–3,5 (4) г/кг/день, у детей младше 3 лет — до 2,5 г/кг, с 3–5 лет — от 1 до 2,1 г/кг, у детей старше 5 лет — от 1–2 г/кг/массы тела [4, 6, 18, 22, 23].

Растворы аминокислот Инфезол® 40 и Инфезол® 100 содержат все незаменимые аминокислоты, которые не могут быть синтезированы организмом самостоятельно (табл. 2). Инфезол® 40 и Инфезол® 100 дополняют друг друга. Инфезол® 40 применяется для профилактики и лечения умеренного дефицита аминокислот. Инфезол® 40 может вводиться через периферический венозный катетер и содержит ксилит, который предотвращает протеолиз. Инфезол® 100 подходит для состояний с высоким дефицитом аминокислот и содержит 19 из 20 аминокислот.

При использовании ПП необходимо помнить о витаминах и микроэлементах (табл. 3 и 4).

Среди всех микроэлементов для нормального функционирования органов и систем ребенка особое значение имеют цинк, селен и медь, которые являются обязательным компонентом антиоксидантной системы [16, 26, 27]. Цинк входит в состав многих белков, регулирующих уровень транскрипции и биосинтеза нуклеиновых кислот и протеинов [19, 21]. Снижение уровня содержания цинка сопровождается угнетением активности металлопротеиназ, что приводит к нарушению фагоцитоза, присоединению инфекции при неадекватном иммунном ответе [25].

Селен является неотъемлемым компонентом каталитического центра основного фермента антиоксидантной системы — глутатионпероксидазы, обеспечивающей инактивацию свободных форм кислорода [27, 28]. Он необходим для антиоксидантной защиты клеточных мембран, потенцирует действие других антиоксидантов — токоферола, ретинола и др. Селен повышает реакцию лимфоцитов на различные митогены, повышает продукцию интерлейкинов-1 и 2, участвуя в реализации клеточного и гуморального иммунных ответов [27–29].

Несмотря на положительные стороны проведения ПП в ряде случаев отмечаются негативные стороны, наиболее частыми из которых являются жировая иммуносупрессия, передозировка нутриентами, гипергликемия, гипертриглицеридемия, атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (при дефиците энтерального питания), увеличение риска септических осложнений [30, 31]. При продолжительном проведении ПП у детей наступает атрофия слизистой оболочки кишечника, что может сопровождаться ее изъязвлением, атрофией секретирующих желез, последующей ферментной недостаточностью, холестазом. При этом нарушается кишечный микробиоценоз и наблюдается атрофия ассоциированной с кишечником лимфоидной ткани, что приводит к снижению общей иммунной защиты [2, 23, 32].

Помимо вышесказанного, до сих пор остается открытым вопрос о клинической значимости наличия некоторых не незаменимых аминокислот или различия в концентрации незаменимых и не незаменимых аминокислот у детей разных возрастных групп. Остаются сомнения по поводу того, что универсальный аминокислотный состав инфузионных растворов может подходить для всех пациентов, так как потребность в аминокислотах зависит от возраста и заболевания.

Вместе с тем надо хорошо понимать, что на первом месте при лечении больных в критических состояниях стоит максимальное обеспечение ребенка классическими ингредиентами (жиры, белки и углеводы) в адекватных количествах и формах (ЭП и ПП). Парентеральное питание, дополнительно обогащенное фармаконутриентами (селеном, цинком, медью), иммунодобавками (рыбий жир, глутамин, аргинин и др.), в большинстве исследований показывает положительный биологический и клинический эффект (снимается воспаление, предотвращается развитие ответа острой фазы). Однако необходимы дальнейшие крупномасштабные, многоцентровые исследования для подтверждения эффективности использования специализированных аминокислот (глутамин, аргинин) у детей в критических состояниях.

Литература

Ю. В. Ерпулёва, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник

• ← Лейцин для чего применяется
• Лейцин с чем принимать →