Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° происходит Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ процСссов ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ. Π‘ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½ΠΎΠ΅ строСниС Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°Ρ… патологичСских состояний: ТСнском псСвдогСрмафродитизмС, муТском псСвдогСрмафродитизмС, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… синдромах. ВыявлСниС Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° β€” ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ обслСдованию Π½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΌΠ΅Ρ‚ диагностики ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ состояний. ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… спСциалистов.

Один ΠΈΠ· Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… вопросов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π΅ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ Π² это врСмя, β€” ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΠΎ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ»Ρƒ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΡΠΏΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ. Π£ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с гСниталиями ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ вопросы качСства ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… возмоТностСй.

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ практичСски всС случаи ТСнского псСвдогСрмафродитизма обусловлСны двумя Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°ΠΌΠΈ патофизиологичСских ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½: Π’ΠšΠ ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌ воздСйствиСм экзогСнных Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². К основным ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ТСнский псСвдогСрмафродитизм, относятся ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏ 46,Π₯Π₯ ΠΈ вирилизация Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ яичников, Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚Ρ‹Ρ… структур ΠΌΡŽΠ»Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния ΠΈ рСгрСссии Π²ΠΎΠ»ΡŒΡ„ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ². МногиС ΠΈΠ· ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹.

ВСдущая ΠΈΠ· ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ развития Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ β€” ТСнский псСвдогСрмафродитизм, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ вроТдСнная гипСрплазия ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ). ПослСдняя прСдставляСт собой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ аутосомно-рСцСссивных расстройств, Π² ΠΈΡ… структуру Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ фСрмСнтативная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ стСроидогСнСз Π² Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ…. ΠŸΡ€ΠΈ всСх Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ) Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ эндокринныС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ: сниТСнный синтСз ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π°, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠΈΠ½Π°, гипСрплазия ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ², Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… стСроидов.

ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ вСщСства-посрСдники, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π°Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ синтСз андростСроидов, Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ тСстостСрона ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚Π° β€” дСгидротСстостСро-Π½Π°. ИмСнно эти послСдниС стСроиды Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΡƒΡŽ Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ТСнского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π‘Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π·Π°Π²ΠΈΡΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ содСрТания Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ², Π½ΠΎ Π² любом случаС, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, развиваСтся срастаниС ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… складок с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ синуса, клиторомСгалия, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ строСния Π²Ρ…ΠΎΠ΄Π° Π²ΠΎ Π²Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡ‰Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ) Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° муТского ΠΏΠΎΠ»Π° Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ.

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Бамая распространСнная Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ) β€” Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, связанная с Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌ Π 450 CYP21. Она Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π² 90-95% случаСв. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌ Π 450 CYP21 ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎ классичСскому ΠΈ Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌ. ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° манифСстируСт сразу послС роТдСния. Она подраздСляСтся Π½Π° Π΄Π²Π° ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π² зависимости ΠΎΡ‚ выраТСнности нСдостаточности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π£ 75% Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ развиваСтся тяТСлая ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ сущСствСнно Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ синтСз Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°.

Π£ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с классичСской Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ CYP21 развиваСтся простая Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ происходит достаточный синтСз Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° ΠΈ Π½Π΅ Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ΡΡ соли.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ) различная срСди Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… этничСских Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ, составляСт Π² срСднСм 1:15 000 ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ. НСклассичСская ΠΈΠ»ΠΈ стСртая Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ CYP21 характСризуСтся частичным Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉ Π½Π΅Ρ‚ Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ, Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ солСй. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΅Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ возрастС, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ часто ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ Π·Π° БПКЯ.

ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ CYP21-гидроксилазы ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ТСнского псСвдогСрмафродитизма

Π€Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ 21-гидроксилаза β€” Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ систСмы Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ° Π 450, ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ CYP21. УчаствуСт Π² синтСзС ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π° ΠΈ Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°. Π“Π΅Π½ CYP21 Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ Π½Π° хромосомС 6Ρ€21.3 ΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ этот энзим. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ частичная дСлСция этого Π³Π΅Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ сниТСнию ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡŽ активности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. ΠŸΡ€ΠΈ классичСской нСдостаточности 21-гидроксилазы ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±Π° аллСля Π³Π΅Π½Π° CYP21, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… систСм эндокринной рСгуляции: Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π°Π»Π°ΠΌΠΎ-Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ·Π°Ρ€Π½ΠΎ-Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½-Π°Π½Π³ΠΈΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠ½-Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π°Π»Π°ΠΌΠΎ-Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ·Π°Ρ€Π½ΠΎ-Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Π½ΠΎΠΉ.

Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ этого измСняСтся синтСз ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π°, Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… стСроидов.

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Π˜Π·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΌΡƒ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ росту ΠΊΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈ Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ. НовороТдСнныС Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ с ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ простой Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ нСдостаточности Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌ Π 450 CYP21 ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, внСшний Π²ΠΈΠ΄ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ маскулинизированной Π³ΡƒΠ±Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠΉ части ΡƒΡ€Π΅Ρ‚Ρ€Ρ‹. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ муТского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ…-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ воздСйствиС ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΠ° Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ускорСнному росту Ρ‚Π΅Π»Π°. ΠŸΡ€ΠΈ классичСской ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ нСдостаточности 21-гидроксилазы Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ способны ΡƒΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠΉ ΠΈ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°Π»ΠΈΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Ρ‹.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡŽ, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡŽ, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ ΠΈ мСтаболичСский Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это состояниС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π΅, Π΄ΠΈΠ°Ρ€Π΅Π΅ ΠΈ сСрдСчно-сосудистому коллапсу.

Диагностика нСдостаточности 21-гидроксилазы основана Π½Π° Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°Ρ… Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ обслСдования ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… тСстов. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ отклонСния: сниТСниС содСрТания ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π° ΠΈ Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅), ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ количСства 17-гидроксипрогСстСрона сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π³Π½Π°Π½Ρ‚Ρ€ΠΈΠΎΠ»Π° ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ (ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° 17-гидроксипрогСстСрона). ΠŸΡ€ΠΈ ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ сниТСниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ натрия сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания калия ΠΈ активности Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· нСдостаточности Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌ Π 450 CYP21 ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ аллСль-спСцифичной ПЦР, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ Ρƒ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 11b-гидроксилазы CYP11B1 ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ТСнского псСвдогСрмафродитизма

Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ llb-гидроксилазы β€” вторая ΠΏΠΎ распространСнности ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° развития Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, связанного с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ), ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ 5-8% случаСв Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ достаточно Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ симптомы сходны с Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаточности 21-гидроксилазы. Π˜Π·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ вирилизация Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρƒ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ с ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ 46,XΠ₯. Π£ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ² с ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ 46,XY ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ°ΡΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ, ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ»Ρƒ.

Π“Π΅Π½ CYP11B1, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π° хромосомС 8q21, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ 11b-гидроксилазу. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ этого Π³Π΅Π½Π° приводят ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ прСвращСния 11-дСзоксикортизола Π² ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ» ΠΈ 11-дСзоксикортикостСрона Π² кортикостСрон. ΠŸΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ стСроиды ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ андростСроидов. НакоплСниС ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ объСма Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· нСдостаточности 11b-гидроксилазы ΡƒΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ клиничСским (Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°) ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ отклонСния: ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ натрия сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, сниТСниС содСрТания калия ΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π°, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ количСства 11-дСоксикортизола ΠΈ дСзоксикортикостСрона сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания 17-кСтостСроидов Π² суточной ΠΌΠΎΡ‡Π΅, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ тСтрагидросоСдинСний (11-дСзоксикортизол/ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ»).

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 3b-гидроксистСроиддСгидрогСназы ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ТСнского псСвдогСрмафродитизма

ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 3b-гидроксистСроиддСгидрогСназы становится ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ) ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π² 5% случаСв. Π­Ρ‚ΠΎ СдинствСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Π’Π“ΠšΠ), ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Ρƒ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ². Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, надпочСчниковая Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ достаточно выраТСнная. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ сниТСниС синтСза всСх Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ стСроидов Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ², содСрТаниС ΠΏΡ€Π΅Π³Π½Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ½Π°, 17-гидроксипрСгнСнолона ΠΈ ДГЭА-ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚Π° сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ этом ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΎ. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Ρƒ взрослых, болСзнь ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ клиничСскими симптомами.

Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΡ‰Π½Ρ‹Ρ… Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½, ΠΈ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ накапливаСтся Π² основном ДГЭА-ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚. Π­Ρ‚ΠΎ слабо Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ТСнского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ нСдостаточной Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… муТского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ потСря солСй вслСдствиС Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ².

Π“Π΅Π½ HSD3B2, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π° хромосомС 1, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π΄Π²Π΅ ΠΈΠ·ΠΎΡ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π—b-гидроксистСроиддСгидрогСназы: I ΠΈ II Ρ‚ΠΈΠΏΠ°. Π’ΠΈΠΏ I, прСдставлСнный Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ пСрифСричСских тканях, Π½Π΅ подвСргаСтся влиянию ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π’ΠΈΠΏ II прСдставлСн Π² Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ… ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°Ρ… ΠΈ вовлСкаСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… мутациях, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ с ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ активности Π—Ρ€-гидроксистСроиддСгидрогСназы II Ρ‚ΠΈΠΏΠ°; Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Π½Π΅ Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… соли, частичная Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° сохранСна.

ΠŸΡ€ΠΈ ΡΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅ с ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° роТдСния ΠΈ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΈ/ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π²ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ аддисонова ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠΈΡ‚ΡŒΡΡ гибСлью Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ТСнского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ внСшний Π²ΠΈΠ΄ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡŽ ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ синус. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… муТского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠ°ΡΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ с гипоспадиСй Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни. Π―ΠΈΡ‡ΠΊΠΈ Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ ΠΎΠΏΡƒΡ‰Π΅Π½Ρ‹, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΈΡ… ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΡƒΠ±Π½ΠΎ-ΠΌΠΎΡˆΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… складках. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ нСдостаточности.

ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ солСй Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π½Π° 6-14-ΠΉ дСнь ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ исслСдованиями: сниТСниСм ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ натрия сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ содСрТания калия, сниТСниСм количСства Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°. НаиболСС Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ нСдостаточности Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° слуТит ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹. Часто ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ 17-гидроксипрСгнСнолон/17-гидроксипрогСстСрон ΠΈ ДГЭА/андростСндион. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ диСтичСских солСвых Ρ‚Π°Π±Π»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Π° Ρ„Π»ΡƒΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ½Π°.

Показано наблюдСниС, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ массы Ρ‚Π΅Π»Π°, ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ элСктролитного состава ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, содСрТания Тидкости Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΈ активности Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ Π² отсутствии нСдостаточности Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ солСй. Π£ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π»ΡƒΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ процСссы Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгуляции. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ тСрапия Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π΄ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ·ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΈΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ².

Π˜Π·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΊ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² Ρƒ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ТСнского псСвдогСрмафродитизма ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°

ΠŸΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π΄Π°Π½Π°Π·ΠΎΠ»Π° ΠΈΠ»ΠΈ прогСстинов) Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 14 Π½Π΅Π΄ гСстации ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΊΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΡƒΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ синуса Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π˜Π·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ клиторомСгалия Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ поступлСнии экзогСнных Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π° 14-ΠΉ Π½Π΅Π΄ гСстации ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅. Если ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΡŒΡŽ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½, слСдуСт с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ клиничСских ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΡΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ источник Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.3.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π“Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ истинный ΠΈ Π»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ВсС ΠΌΡ‹ ΡΠ»Ρ‹ΡˆΠ°Π»ΠΈ ΠΎ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π°Ρ…, Π½ΠΎ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ нСсколько разновидностСй Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

Π­Ρ‚ΠΎ явлСниС заслуТиваСт Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΡƒΠ·Π½Π°Π» ΠΎ Π½Π΅ΠΌ большС.

Половой Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ

Под ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ подразумСваСтся ситуация, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ стСпСни Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² ΠΊΠ°ΠΊ Π² Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π² анатомичСском ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Половой ΠΎΠ±ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ выдСляСт всСх Π΄Π²ΡƒΠΏΠΎΠ»Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ† Π² ΠΎΠ΄Π½Ρƒ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ.

Π§Π΅ΠΌ Π»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ отличаСтся ΠΎΡ‚ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°?

Как ΡƒΠΆΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ сказано Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Π΄Π²ΡƒΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ выраТаСтся Π² Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ². Π•ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ истинный Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ ΠΈ Π»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ. Π§Π΅ΠΌ ΠΆΠ΅ истинный Ρ‚Π°ΠΊ отличаСтся ΠΎΡ‚ Π»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°?

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ псСвдо Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ собой прСдставляСт болСзнь, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Ρ‹ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°, Π½ΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ схоТи ΠΏΠΎ ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡŽ с ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°. ПсСвдо Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ТСнским, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ муТским. Π’ случаС с ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ, ΠΎΠ½ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ТСнскиС Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π΄Π²Π΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄Π΅Π». ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ β€” гипоспадия, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ муТской ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΈΡΠΏΡƒΡΠΊΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Π½Π°Π» развиваСтся Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ, ΠΈ вторая β€” ΠΊΡ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ…ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° яички располоТСны Π½Π΅Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ.

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ Ρƒ людСй, ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… содСрТит Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Ρ‹ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ истинном Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ большС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ Π»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΈ овотСстис, ΠΈ аномалия Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ муТских, ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ТСнских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², ΠΈ гипоспадия, ΠΈ ΠΊΡ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ…ΠΈΠ·ΠΌ.

ЖСнский Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ

ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ТСнского Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° являСтся Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ТСнский хромосомный ΠΈ гСнСтичСский ΠΏΠΎΠ», Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ТСнским, Π½ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ β€” муТскиС. Часто ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π° Π΅ΠΌΡƒ ставят муТской паспортный ΠΏΠΎΠ». Π’ΠΎΠ³Π΄Π°, достигая зрСлости, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉ Β«ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π°Β» ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρƒ, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго причисляя сСбя ΠΊ пассивным гомосСксуалистам.

ЖСнский ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ, Ρ€Π°Π²Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ практичСски всС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ‚ бСсплодиС Ρƒ всСх ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΡƒΠΌΠΎΠ² с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌΠΈ аномалиями Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ – Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Ρƒ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄Π° Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ Π΄Π²ΡƒΡ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² (яичника ΠΈ яичка) Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ смСшанного строСния (овотСстис). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ зависят ΠΎΡ‚ прСобладания Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ активности муТской ΠΈΠ»ΠΈ ТСнской Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Ρ‹. Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ строСния Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ (ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‡Π»Π΅Π½, гипоспадия, ΠΊΡ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ…ΠΈΠ·ΠΌ, гипСртрофия ΠΊΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°), гинСкомастия, Π±ΠΈΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ Ρ„ΠΈΠ³ΡƒΡ€Ρ‹; Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ мСнструации, овуляция ΠΈ спСрматогСнСз. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° устанавливаСтся Π½Π° основании осмотра ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Π£Π—Π˜ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄, исслСдования уровня ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², выяснСния ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΈ биопсии Π³ΠΎΠ½Π°Π΄. ЛСчСбная Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° опрСдСляСтся ΠΏΡΠΈΡ…ΠΎΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°, ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ с аномалиями Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ сформированных Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… гСниталиях. К Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ морфологичСским Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π±Π΅Π· Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² относятся:

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ с аномалиями Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² встрСчаСтся Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°Ρ…:

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ возникновСнию истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° Π½Π΅ раскрыты. ВыявлСниС сСмСйных случаСв Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Π―ΠΈΡ‡ΠΊΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² мошонкС, Π³ΡƒΠ±Π½ΠΎΠΌΠΎΡˆΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ складкС, ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π΅, Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости; сСмСнныС ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹, Π² Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях имССтся сохранный спСрматогСнСз. ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ Π³ΡƒΠ±Π½ΠΎΠΌΠΎΡˆΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ складки Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ большиС ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Π³ΡƒΠ±Ρ‹. Аномалии развития Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² для истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹; ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° патология сочСтаСтся с ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠ΅ΠΉ.

На сторонС яичка ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ сформирован ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ сСмявыносящий ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ; Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ сторонС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ однорогая ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠ° ΠΈ Ρ„Π°Π»Π»ΠΎΠΏΠΈΠ΅Π²Π° Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±Π°. Π’Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡ‰Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΎ ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² области промСТности, ΠΏΠΎ срСднСй Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ мошонки ΠΈΠ»ΠΈ Π² заднюю ΡƒΡ€Π΅Ρ‚Ρ€Ρƒ. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, яичники располоТСны ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ; Ρƒ 25% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ происходит овуляция.

Π’ ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ; часто ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² (Π±ΠΈΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ Ρ„ΠΈΠ³ΡƒΡ€Ρ‹, гинСкомастия, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ Ρ‚Π΅ΠΌΠ±Ρ€ голоса, оволосСниС ΠΏΠΎ муТскому Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ). Π£ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ мСнструации; ΠΏΡ€ΠΈ муТском Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ΅ мСсячныС кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ цикличСской Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ самоидСнтифика­циСй ΠΈ ΡΠΎΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Π΄Π°ΠΏΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ; ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π±ΠΈΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, трансвСстизму.

Диагностика истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ подтвСрТдСния ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ эндокринологом, ΡƒΡ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ, Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ, Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ осмотрС оцСниваСтся Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΡ области мошонки, вагинальноС ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ исслСдованиС, Π£Π—Π˜ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π°Π·Π° ΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°, дисгСнСзии Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ (синдрома ΠšΠ»Π°ΠΉΠ½Ρ„Π΅Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π°, синдрома Π¨Π΅Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π’Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°). Π‘ этой Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ производится ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, исслСдованиС уровня Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² (тСстостСрона, эстрогСнов, Π€Π‘Π“, 17-кСтостСроидов Π² суточной ΠΌΠΎΡ‡Π΅), ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΠ΅ тСсты ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹. ΠžΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ установлСн Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ послС диагностичСской Π»Π°ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΈΠΈ, биопсии Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ ΠΈ гистологичСского подтвСрТдСния наличия ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ тСстикулярной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Вопрос ΠΎ присвоСнии паспортного ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅ Π³Π΅Π½Π΄Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ воспитания Π»ΠΈΡ† с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ являСтся слоТным; Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚Π° ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°, Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ статуса, ΠΏΡΠΈΡ…ΠΎΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ направлСнности личности ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ с ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ мСдицинских спСциалистов. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ относят ΠΊ ТСнскому ΠΏΠΎΠ»Ρƒ ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ части Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π²Π°Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π΄ тСстикулярной.

Π’ дальнСйшСм, с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ анатомичСских, психологичСских ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… аспСктов осущСствляСтся хирургичСская коррСкция истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ΡΠΊΡ‚ΠΎΠΌΠΈΡŽ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ пластичСских ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π½Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…. Π£ Π»ΠΈΡ† с паспортным ТСнским ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ производится ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ всСй тСстикулярной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ овотСстис, рСзСкция ΠΊΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°, пластика Π²Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡ‰Π°. ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ° ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ оволосСния Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² эпиляции. Π’ дальнСйшСм Π½Π° протяТСнии всСго Ρ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ возраста назначаСтся цикличСский ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ эстрогСн-гСстагСнных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ ΠΈΠ·Π±Ρ€Π°Π½ΠΈΠΈ муТского паспортного ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ выполняСтся ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ТСнских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², производится коррСкция гинСкомастии, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ мошонки, пластика ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π»Π΅Π½Π°. Π‘ ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ возраста проводится Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΒ­Π½Π°Ρ (ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ, ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ) тСрапия Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΈΡ…ΠΎΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΈ адаптация ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π² социумС зависит ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° ΠΏΠΎΠ»Π°, соотвСтствия Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΈΠ·Π±Ρ€Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ принадлСТности ΠΈ самоидСнтификации. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ бСсплодны, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ описаны ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ случаи, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π»ΠΈΡ†Π° с ТСнским ΠΈ муТским Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ послС удалСния овотСстис ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π° смогли ΠΎΠ±Π·Π°Π²Π΅ΡΡ‚ΠΈΡΡŒ потомством.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ с истинным Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π΄Π°ΠΆΠ΅ послС гонадэктомии Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ наблюдСниСм эндокринолога для контроля Π·Π° ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ провСдСния Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. Π’ рядС случаСв Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ психолога, психотСрапСвта, сСксолога.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π“Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ

Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΈΠ»ΠΈ псСвдогСрмафродитизм, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, ΠΈ истинный, ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Π½Ρ‹ΠΉ, Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄Π° прСдставлСны ΠΈ яичниками, ΠΈ яичками. ВыявлСниС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ позволяСт Π²Ρ‹Π±Ρ€Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° с Π±ΠΈΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°ΠΌΠΈ производят ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ исслСдованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π°Π·Π° для опрСдСлСния ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ принадлСТности ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ Π΄ΠΎΠΊΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π·Π°Ρ„ΠΈΠΊΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ граТданский ΠΏΠΎΠ» Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.

Π˜ΡΡ‚ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ встрСчаСтся ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ псСвдогСрмафродитизма составляСт ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 1 случай Π½Π° Π΄Π²Π΅ тысячи Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

К Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ относят:

1. ЖСнский Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ 46Π₯Π₯ с частичной Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ дисфункции ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Π²ΠΈΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, связанной с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹, Π»ΠΈΠ±ΠΎ с ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ².

2. ΠœΡƒΠΆΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏ 46Π₯Π£ ΠΈ нСадСкватная вирилизация. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡŽ этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ синдром тСстикулярной Ρ„Π΅ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, нСдостаток 5Π°-Ρ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚Π°Π·Ρ‹ ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ синтСза тСстостСрона.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅:
— истинного Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°;
— синдрома Π’Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°;
— дисгСнСзии тСстикул;
— чистой Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ развития Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Π€ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄Π° происходит Π² нСсколько этапов. ВсС начинаСтся с Π΄Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ гСнСтичСского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития, исходя ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Π³ΠΎ намСчаСтся ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ размноТСния. ПослС этого происходит Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΎΠ½Π° с ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ муТских ΠΈΠ»ΠΈ ТСнских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ². Π—Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ процСсс ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ идСнтичности Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ соматичСского ΠΈ граТданского ΠΏΠΎΠ»Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈ опрСдСляСт Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ воспитания. ГСнСтичСская дСтСрминация ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ развития Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ зависит ΠΎΡ‚ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΠΈ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ муТскому Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π˜ΡΡ…ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· этого, Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ вслСдствиС Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½Ρ‹Ρ… этапов формирования ΠΏΠΎΠ»Π°.

Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ муТской Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΈΠ½Π°Ρ‡Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΉ синдромом Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ синдромом тСстикулярной Ρ„Π΅ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ муТской ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏ 46Π₯Π£ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ТСнского Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ спонтанным ростом ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, скудным оволосСниСм ΠΏΠΎ муТскому Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ, отсутствиСм ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π²Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡ‰Π°. ΠŸΡ€ΠΈ этом яички Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°Ρ…, Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³ΡƒΠ±Π°Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ Π² Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости. Если Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, сходныС с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ муТскими, Ρ‚ΠΎ говорят ΠΎ синдромС РайфСнстайна.

Π˜Π·Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ муТского Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ вроТдСнная патология ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ тСстостСрона Π² Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ… ΠΈ яичках, которая проявляСтся Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΅Π³ΠΎ нСдостаточной сСкрСциСй, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ дСйствия.

ΠŸΡ€ΠΈ истинном Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡΡ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, Ρƒ больного ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ элСмСнты Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ яичников ΠΈ яичСк. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ ΠΈ зависят ΠΎΡ‚ активности ΠΎΠ²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ тСстикулярной Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. Π“Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΈ устроСны ΠΏΠΎ Π±ΠΈΡΠ΅ΠΊΡΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ.

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ диагностики Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ°

Диагностика заболСвания складываСтся ΠΈΠ· сбора ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° анамнСстичСских Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…, осмотра, ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² исслСдования.

ΠŸΡ€ΠΈ сборС Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΡΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Π±Ρ‹Π»ΠΈ Π»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρƒ Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡˆΠΈΡ… родствСнников ΠΏΠΎ матСринской Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. НСобходимо Π·Π°ΠΎΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅ ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ°Ρ… роста Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ дСтства ΠΈ ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ рост Π΄ΠΎ 10 Π»Π΅Ρ‚ с Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ дисфункции Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π—Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ этот процСсс ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚Ρƒ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ появлСния ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ оволосСния.

ΠŸΡ€ΠΈ осмотрС больного ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ тСлослоТСниС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ± отклонСниях, происходящих Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ созрСвания. К ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Ρƒ, тСлослоТСниС «Π΅Π²Π½ΡƒΡ…Π°» формируСтся ΠΈΠ·-Π·Π° Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌΠ°, основой ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ. ΠΠΈΠ·ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ½Ρ„Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, позволяСт Π·Π°Π΄ΡƒΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎ синдромС Π’Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°. Π›ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ муТской Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ выявлСнии яичСк Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³ΡƒΠ±Π°Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°Ρ….

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования для диагностики Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° сводятся ΠΊ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ хромосомных ΠΈ Π³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ кариотипирования ΠΈ исслСдования Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня содСрТания Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ позволяСт Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ заболСваниями. Для выявлСния ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ направлСния ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π΄Π°ΠΏΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² со смСшанной Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ дисгСнСзии Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ проводят ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρƒ с хорионичСским Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠΈΠ½ΠΎΠΌ. А для диагностики Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ синтСза тСстостСрона ΠΈ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ тСстостСрона, Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ², ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡ для этого ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρƒ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°.

Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ исслСдования ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎ состоянии Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Π°ΠΌΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Ρ… мСроприятий для ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ граТданского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ всСх Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для этого ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ, ΠΈ обСспСчСниС Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΎΠ½Π°. БкладываСтся Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ„Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΈΠ· хирургичСской ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Π₯ирургичСская коррСкция ΠΏΠΎΠ»Π° Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π° Π½Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΌΠ°ΡΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ рСконструкции ΠΈ Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡƒΠ΄ΡŒΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·. Π’ настоящСС врСмя ΠΈΠ·-Π·Π° высокого риска развития ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°ΡŽΡ‚ ΠΊ двустороннСму ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ всСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с ТСнским Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈ этом муТской ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏ.

Анализы Π² БПб

Одним ΠΈΠ· Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… этапов диагностичСского процСсса являСтся Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ². Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ приходится Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ исслСдования ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ биологичСскиС ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Ρ‹.

ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ эндокринолога

БпСциалисты Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΎ-Π—Π°ΠΏΠ°Π΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π° эндокринологии проводят диагностику ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² эндокринной систСмы. Π­Π½Π΄ΠΎΠΊΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π° Π² своСй Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Π±Π°Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° рСкомСндациях ЕвропСйской ассоциации эндокринологов ΠΈ АмСриканской ассоциации клиничСских эндокринологов. Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ диагностичСскиС ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠΏΡ‚ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ лСчСния.

Π£Π—Π˜ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π°Π·Π°

Π£Π—Π˜ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π°Π·Π° – ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ исслСдованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π°Π·Π° (ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±, Π²Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡ‰Π°, яичников, ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря). Π£Π—Π˜ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π°Π·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ диагностики Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ТСнских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ диагностики состояния ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΈ бСрСмСнности ΠΈΠ»ΠΈ диагностики самой бСрСмСнности

ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ ΡƒΡ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°-Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°

Андрология β€” ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, ΠΌΡƒΠΆΡΠΊΡƒΡŽ Π°Π½Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΈΡŽ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ, заболСвания муТской ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ сфСры ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈΡ… лСчСния. На Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ спСциализации ΠΏΠΎ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π² России Π½Π΅ сущСствуСт, поэтому спСциалисты, ΠΆΠ΅Π»Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ этой ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Ρ‹, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π±Π°Π·ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΡƒΡ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ спСциализациСй ΠΏΠΎ эндокринологии

ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ дСтского эндокринолога

ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ часто Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊ спСциалистам Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΎ-Π—Π°ΠΏΠ°Π΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π° эндокринологии ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹, Π½Π΅ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³ΡˆΠΈΠ΅ 18 Π»Π΅Ρ‚. Для Π½ΠΈΡ… Π² Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π΅ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°ΡŽΡ‚ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ – дСтскиС эндокринологи

Π£Π—Π˜ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² мошонки ΠΈ яичСк

Π£Π—Π˜ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² мошонки ΠΈ яичСк – ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ эффСктивных способов обслСдования ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ яички, сСмСнныС ΠΊΠ°Π½Π°Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Ρ‚ΠΊΠΈ

ΠžΡ‚Π·Ρ‹Π²Ρ‹

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²
Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎΠΎΡ‚Π·Ρ‹Π²Ρ‹: ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ обращСния Π² Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΎ-Π—Π°ΠΏΠ°Π΄Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ эндокринологии

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *